Цилиндрома слюнной железы. Аденоидно-кистозная карцинома слюнных желез

Рак слюнных желез является редким заболеванием и выявляется лишь у 1 процента пациентов от всех случаев онкологических болезней. Причиной развития патологии становится клеточная мутация. Согласно статистическим данным, местом локализации болезни в большинстве случаев становятся околоушные слюнные железы.

Что такое

Патологический процесс представляет собой онкологическое заболевание и характеризуется формированием опухолевых новообразований, развитие которых чаще всего происходит из мутированных клеток околоушных желез, в 25 процентах случаев – это мягкие небные ткани, а 20% составляют щеки, нижнечелюстные и подъязычные железы.

Внутри опухоли содержится плотная консистенция. Кроме того, новообразование имеет свойство к прорастанию в ткани и распространению метастазов на легкие и кости, что сопровождается болезненными ощущениями у пациента.

Чаще всего опухолевый процесс располагается на поверхности. Развитие новообразования происходит без поражения нерва. В околоушных железах оно начинает прорастать через лицевой нерв, на фоне чего не исключается паралич мышц лица.

Классификация

Злокачественные опухоли, поражающие слюнные железы, в зависимости от клеточного строения и места локализации очага поражения имеют несколько разновидностей рака:

  1. Цилиндроклеточный. Характеризуется формированием просветов небольших размеров с разрастанием сосочковых наростов внутри.
  2. Мономорфный. Образование железистообразной структуры происходит из клеток.
  3. Недифференцированный. Опухоль представлена неоднородным строением, по внешнему виду напоминает тяжи, или альвеолы.
  4. Карцинома базальноклеточного типа.
  5. Аденокарцинома.
  6. Цилиндрома или рак аденокистозной формы.
  7. Аденолимфома. Опухолевое новообразование имеет округлую форму и четкие границы. Внутри опухоли содержится эластичная консистенция.
  8. Плоскоклеточный. Для данного вида рак характерно скопление множества эпителиальных клеток.
  9. Мукоэпидермоидный. Посредством патогенных клеток происходит формирование структур, имеющих множество полостей со слизистым содержимым.

Реже встречаются следующие виды рака слюнных желез:

  • доброкачественные опухоли (местнодестрирующие, эпителиальные и неэпителиальные);
  • злокачественные – саркома, аденокистозная карцинома, вторичное метастазирование и прочие.

Раковыми новообразованиями могут поражаться малые и большие железы:

  • язычные;
  • щечные;
  • околоушные;
  • подчелюстные;
  • молярные;
  • мягкого и твердого неба;
  • губные;
  • подъязычные.

В зависимости от степени развития патологического процесса заболевание проходит 4 основные стадии.

Первая

Опухолевое новообразование достигает в размерах до двух сантиметров и располагается в слюнной железе. Лимфатические узлы не повреждаются.

Вторая

Размер опухоли – 4 сантиметра, лимфоузлы также остаются не затронутыми.

Третья

Злокачественное образование имеет 6 см в диаметре и способны выходить за границы слюнных желез. Лимфатические узлы могут поражаться метастазами.

Четвертая

Имеет три подстадии:

  • А – опухоль распространяется на область нижней челюсти, может поражаться седьмой нерв и слуховой проход;
  • В – метастазирование возможно на сонную артерию и основание черепа, метастазы не выходят за пределы лимфоузлов;
  • С – опухолевое новообразование не покидает место локализации, при этом метастазы приобретают отдаленный характер и распространяются на остальные органы.

Чтобы точно выявить стадию и тип рака, необходимо пройти соответствующее диагностическое обследование.

Причины

До настоящего времени полностью изучить точные провоцирующие факторы развития раковой опухоли слюнных желез так и не удалось. Согласно мнению большинства ученых, наследственная связь не была выявлена, поскольку заболевание не было диагностировано у близких родственников пациента. Однако был установлен процесс мутации гена р53, способствовавшую более быстрому распространению метастазов.

Специалисты считают, что развитие такого новообразования возможно при ионизирующем излучении. В ходе проведения исследования удалось определить, что жители Хиросимы и Нагасаки, подвергшиеся облучению, в большей степени предрасположены к формированию опасных онкологических опухолей. Также удалось установить, что в большинстве случаев рак слюнной железы развивается в результате проведения радиолучевой терапии, используемой при лечении опухоли головы.

Кроме того, есть мнение, что злокачественная опухоль может быть спровоцирована онкогенными вирусами. В этом случае причиной болезни может стать лимфоэпителиальная пролиферация или воспалительная реакция. Подобные изменения могут возникнуть на фоне таких процессов, как частые травмы, эпидемический паротит или сиаладенит.

На данный момент также выдвигаются версии относительно факторов развития рака слюнных желез, среди которых выделяют:

  • злоупотребление курением;
  • гиповитаминоз;
  • гормональные нарушения;
  • частое проведение рентгенологического обследования;
  • воздействие радиоактивного йода, который используется для проведения терапевтических мероприятий при гипертиреозе.

Онкологами было установлено несколько групп профессионального риска развития рака. К ним относятся люди, чья деятельность связана с работой на химическом, деревообрабатывающем, металлургическом предприятии, а также в других сферах.

Вероятность формирования опухолевого новообразования возрастает и у лиц, работающих в салоне красоты, парикмахерской или в химчистке.

Симптомы

В зависимости от стадии раковой опухоли и ее типа симптоматика будет иметь различную выраженность. В большинстве случаев отмечается ее медленный рост и бессимптомность течения процесса. Признаки заболевания начинают проявляться, как правило, на более поздних этапах, когда опухолевое новообразование достигает внушительных размеров.

Для ранней стадии развития болезни характерно появление сухости в ротовой полости или, наоборот, сильное слюноотделение. Чаще всего подобные симптомы не связывают с онкологией, что не дает повода пациенту для обращения за медицинской помощью.

По мере того как раковый процесс прогрессирует, больной начинает жаловаться на отечность щеки. Опухоль прощупывается с внешней стороны или ощущается языком. При появлении припухлости человека беспокоит онемение и болезненность, распространяющаяся на ухо со стороны поражения или шею.

При прощупывании устанавливаются следующие признаки опухоли:

  • бугристая или гладкая поверхность;
  • плотная эластичная консистенция;
  • овальная или округлая форма новообразования.

Если новообразование поражает лицевой нерв, то наблюдается ограниченность подвижности мышц лица, что нередко приводит к параличу.

По мере развития патология может сопровождаться:

  • головными болями;
  • потерей или снижением слуха;
  • симптомами гнойного отита;
  • тяжестью в ухе.

Данные признаки относятся к общей категории, характерной для различных типов рака слюнных желез.

Плоскоклеточная опухоль

Формирование данного типа новообразования сопровождается поражением нерва лица и спазмами жевательных мышц. Если своевременно не принять меры по лечению, то возрастает риск поражения метастазами лимфоузлов.

Карцинома

При смешанной опухоли у пациента повышается температура тела, появляется болезненность во время прощупывания образования, стремительно теряется вес. Кроме того, не исключается появление уплотнений в области подчелюстной или околоушной желез.

Цилиндромы или аденокистозная карцинома

Опухоль имеет небольшие размеры и темный окрас. Местом локализации очага поражения становятся околоушные или малые слюнные железы. Процесс сопровождается потерей аппетита, насморком, снижением слуха и появлением храпа во время сна.

Мукоэпидермоидная опухоль

Новообразования такого вида чаще диагностируются у представительниц женского пола, достигших 40-60-летнего возраста. Опухоль неподвижна и имеет плотную консистенцию. Ее травмирование может привести к образованию язв и гнойных свищей.

Саркома

Опухоль выявляется в редких случаях. Формирование новообразования происходит в мышечных, железистых или сосудистых стромах.

Диагностика

Если есть подозрение на развитие опухолевого процесса, то специалист в первую очередь осматривает ротовую полость пациента, прощупывает шейные лимфатические узлы и железы и опрашивает больного.

Обследование, необходимое для подтверждения диагноза, включает проведение:

  • лабораторного анализа кровяной жидкости;
  • биопсии, суть которой заключается в заборе материала, чтобы установить стадию и вид патологии;
  • цитологического исследования;
  • ортопантомографии;
  • компьютерной томографии;
  • рентгенологического и ультразвукового исследования.

Стоить отметить, что при формировании опухоли доброкачественного характера накапливания радиоизотопов не наблюдается.

Проведение диагностического обследования необходимо для определения размеров, локализации, структуры опухолевого новообразования, а также степени поражения рядом расположенных органов и систем.

Окончательный диагноз ставится на основании полученных данных цитологического исследования и биопсии.

Лечение

Выбор метода проведения терапевтических мероприятий зависит от таких факторов, как стадия, тип и место локализации опухоли. В настоящее время для получения максимального эффекта в лечении рака первой и второй стадии используется оперативное вмешательство. В остальных случаях терапия включает только комбинированные методы лечения.

Хирургия

На ранних этапах развития патологии наиболее эффективным считается именно данный способ устранения опухоли. Так как хирургическое вмешательство подразумевает выполнение остаточно сложных манипуляций, то не исключается появление множества негативных последствий. Если наблюдается метастазирование в лимфатические узлы, то назначается лимфодесекция.

Химиотерапия

Данная методика применяется только вместе с лучевой терапией. В зависимости от сложности течения процесса схемы могут различаться, но чаще всего используют:

  • Паклитаксел совместно с Карбоплатином;
  • Цисплатин с Доксорубицином;
  • Флуороурацил с Цисплатином.

Лекарственные препараты могут применяться в виде инъекций и таблеток.

В дополнение пациенту прописывают прием витаминов, что позволяет восстанавливать и поддерживать иммунную систему, а также другие медикаментозные средства, исходя из общего состояния больного.

Лучевая терапия

Лечение проводится только после хирургического вмешательства в том случае, если:

  • рак имеет высокую стадию;
  • опухолевое новообразование выходит за границы желез;
  • болезнь рецидивирует;
  • отмечается распространение метастазов на лимфатические узлы.

Для облучения используется дозировка – не более 70 Гр.

Осложнения

Проведение операции может осложниться появлением кровотечения, травмированием лицевого нерва или формированием парезов и слюнного свища.

Последствия лучевой терапии при раке слюнной железы заключаются в появлении кожных пузырей, в развитии гиперемии и сухости в полости рта.

Прогноз

Исходя из определенных особенностей заболевания, прогноз жизни будет различным. Так, при формировании высокодифференцированного типа опухоли 15-летняя выживаемость возможна в 54 процентах случаев.

Если диагностируется умеренно дифференцированное новообразование, то человек выживает в течение этого времени в 32 процентах. Продолжительность жизни в течение 15 лет при наличии низкодифференцированной формы болезни отмечается лишь у 3% пациентов.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление рака слюнных желез, необходимо соблюдать некоторые правила:

  • отказаться от курения;
  • по возможности не подвергать организм радиационному облучению;
  • регулярно осматривать ротовую полость и шею на наличие уплотнений и шишек;
  • постоянно проходить профосмотр у ларинголога и стоматолога для определения заболевания на ранней стадии развития.

Если в процессе пальпации обнаружено какое-либо изменение, необходимо сразу обращаться к специалисту.

Важно запомнить, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек способны снизить риск развития рака слюнной железы. Если избежать появления патологии не удалось, не стоит впадать в панику. Раннее диагностирование заболевания увеличивает все шансы на полное выздоровление.

До настоящего времени наиболее распространенной является Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (серия № 7 от 1972 г.) (Пачес А. И., 1983).

I. Эпителиальные опухоли.

A. Аденома:

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы: а) аденолимфома; б) оксифильная аденома; в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

B. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли.

IV. Сходные опухолеподобные поражения - доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, сиалоз, онкоцитоз.

Опухоли слюнных желез чаще встречаются в околоушных слюнных железах, потом в малых слюнных железах и затем в подчелюстных слюнных железах.

Возникновение опухоли обычно проходит незаметно для больного.

Доброкачественные опухоли желез протекают некоторое время бессимптомно, характеризуются медленным ростом. Поэтому могут достигать больших размеров, прежде чем больные обращаются к врачу. Функция слюноотделения, как правило, не нарушена.

При поражении околоушных слюнных желез, особенно при поверхностном расположении опухоли, определяется асимметрия лица за счет припухлости мягких тканей. При локализации ее в глоточном отростке железы внешних изменений не определяется, однако при осмотре зева можно увидеть выбухание боковой стенки глотки на стороне патологического процесса. Пальпаторно можно определить новообразование с четкими границами, округлой формы плотноэластичной консистенции (при полиморфной аденоме может быть бугристое), с окружающими мягкими тканями не спаянное, пальпация болезненности не вызывает.

Если поражаются малые слюнные железы (чаще в области твердого и мягкого нёба), удается визуально определить новообразование округлой формы, слизистая оболочка над которым, обычно не изменена. Хотя иногда она может травмироваться, воспаляться и в этом случае четкая клиническая картина процесса стирается.

При поражении подчелюстных слюнных желез определяется увеличение и уплотнение ткани железы, пропальпировать опухоль удается не всегда.

Дифференциальную диагностику следует проводить между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, а также с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину с опухолями (хронические сиалоадениты, лимфадениты, сиалозы, кисты слюнных желез и др.). С этой целью, помимо оценки анамнестических и клинических данных, используют дополнительные методы исследования, можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ), сиалосцинтиграфию, сиалографию, компьютерную сиалотомографию, ядерно- магнитный резонанс, аспирационную и пункционную биопсию, тепло- видеографию, реографию, допплерографию, сцинтиграфию, эхографию.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру опухолевой ткани, соотношение ее с окружающими тканями, увидеть оболочку опухоли, при кистах слюнных желез - просвет кисты.

Сиалосцинтиграфия показывает понижение интенсивности накопления радиоизотопов в области опухоли, нарушение функции слюноотделения.

Сиалография при доброкачественных опухолях слюнных желез дает возможность увидеть оттеснение контрастированных протоков слюнной железы, которые расходятся, обрисовывая округлый контур.

При злокачественных опухолях на сиалограммах определяется прерывание контрастированных протоков на границе с опухолью, иногда контраст проникает в опухоль и тогда можно увидеть пятна неправильной формы, не имеющие связи с протоками.

Дифференциальная диагностика между доброкачественными опухолями окончательно возможна при гистологическом исследовании.

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез - хирургическое.

Полиморфная аденома занимает особое место между доброкачественными опухолями; полагают, что для нее характерен мультицентричный рост, т. е. уже первично имеются множественные центры развития. Известно также, что оболочка может не полностью покрывать опухоль. Видимо, этими факторами объясняется рецидивирование, которое наблюдается при этой опухоли.

Лечение хирургическое: при локализации опухоли в околоушной слюнной железе производят удаление опухоли с прилежащей к оболочке тканью железы и с сохранением ветвей лицевого нерва. При повреждении оболочки опухоли во время операции назначают послеоперационную телегамматерапию. Если происходит рецидив заболевания, то производят тотальную экстирпацию слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва.

При локализации в других слюнных железах опухоль удаляют вместе с железой.

Мономорфные аденомы клинически протекают очень сходно, различия могут быть выявлены только при гистологическом исследовании; эти опухоли отличаются мономорфностью клеточного состава, опухоли высокодифференцированы. Аденолимфома имеет в основе лимфоидную строму, оксифильная аденома - эпителиальные клетки, расположенные солидными пластами, другие аденомы могут иметь тубулярный, трабекулярный и альвеолярный тип строения.

Лечение хирургическое: производят удаление опухоли с оболочкой по типу вылущивания, при локализации ее в околоушной слюнной железе. Если опухоль поражает другие слюнные железы, то она удаляется вместе с железой.

Мукоэпидермоидные опухоли состоят из эпидермоидных и слизеобразующих клеток, строма их аморфна, они бывают низкодифференцированными и высокодифференцированными. Опухоли характеризуются инфильтративным ростом, бывают случаи метастазирования в регионарные лимфатические узлы.

Лечение: высокодифференцированные мукоэпидермальные опухоли подлежат хирургическому лечению. Если поражена околоушная слюнная железа, то выполняется операция в объеме паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При поражении других слюнных желез опухоль удаляется вместе с железой.

Низкодифференцированные опухоли обычно лечатся комбинированным методом, в предоперационном периоде проводится дальнодистанционная телегамматерапия, при наличии метастазов облучаются регионарные лимфатические узлы. Операция заключается в удалении пораженной слюнной железы единым блоком с регионарными лимфатическими узлами.

Ацинозноклеточная опухоль состоит в основном из базофильных клеток, иногда встречаются светлые клетки. Как правило, опухоль имеет оболочку и с окружающими тканями не спаяна, но нередко появляются признаки инфильтративного роста, метастазирование не характерно.

Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающими мягкими тканями при локализации ее в околоушной слюнной железе (с сохранением лицевого нерва), если она находится в других слюнных железах ее удаляют вместе с железой.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез встречаются по данным А. И. Пачеса (1983) в 2,5 % случаев, среди них чаще других бывают гемангиомы, нейрофибромы и липомы.

Гемангиома, как и другие доброкачественные опухоли, отличается медленным ростом, пальпаторно определяется новообразование мягкоэластической консистенции, но не всегда удается проследить четкую границу. При надавливании опухоль может уменьшаться, затем возвращаться к прежним размерам. Иногда в опухоли находят флеболиты, которые на обзорных рентгенограммах и при ультразвуковом исследовании напоминают слюнные камни, уточнить диагноз можно с помощью сиалографии.

Нейрофиброма чаще встречается в околоушных слюнных железах, развивается преимущественно в области ветвей лицевого нерва, реже источником развития неврогенных опухолей лица являются другие соматические нервы или ветви вегетативной нервной системы. Растет медленно, без болевых ощущений, может иметь округлую или узловатую форму, плотноэластическую консистенцию, покрыта оболочкой: с окружающими тканями не спаяна.

Липома характеризуется бессимптомным течением, больные обращаются к врачу, когда опухоль вызывает деформацию контуров лица. При пальпации определяется образование мягкоэластической консистенции в оболочке, форма бывает различной (округлой, элипсоидной и т. п.), болевых ощущений не вызывает, легко смещается.

Лечение нейрофибромы и липомы хирургическое: при опухолях околоушных слюнных желез удаление производят методом вылущивания, при поражении других слюнных желез их удаляют вместе с железой.

Лечение гемангиом околоушных слюнных желез, в зависимости от распространенности опухолевого процесса, может быть консервативным (при наличии опухоли небольших размеров): обычно используют склерозирующую терапию (инъекции спирта, хининуретана), рентгенотерапию. Хирургическое лечение может заключаться в прошивании узлов или радикальном удалении в пределах видимо здоровых тканей; иногда удаляют всю железу, во всех случаях сохраняя ветви лицевого нерва.

Сосудистые опухоли других слюнных желез удаляют вместе с железой.

"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"

под ред. А.К. Иорданишвили

Опухоли возникают в околоушной железе (90%), затем в подчелюстной (5%) и подъязычной (0,1%); в малых слюнных железах органов ротовой полости они встречаются в 4,9%. Опухоли малых слюнных желез органов полости рта могут развиться в любой ее анатомической части, однако чаще они наблюдаются на твердом небе, на границе твердого и мягкого неба, на альвеолярных краях верхней челюсти. В области губ, полости носа и верхних дыхательных путей опухоли малых слюнных желез встречаются редко.

Опухоли слюнных желез чаще бывают доброкачественными, если таковыми считать так называемые смешанные опухоли. Злокачественные новообразования, по данным разных авторов, наблюдаются в 8-46%. Столь большая разница обусловлена тем обстоятельством, что исследователи придерживаются различных классификаций опухолей.

Среди новообразований слюнных желез чаще наблюдаются смешанные опухоли. По данным и наблюдениям многих авторов, которые располагают большим количеством наблюдений, видно, что в околоушной железе смешанные опухоли встречаются в 80- 90%. Большинством авторов выделены такие эпителиальные опухоли, как аденолимфома, мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома, описывавшиеся в прошлые годы под рубрикой смешанных опухолей. Выделены и изучены также различные виды соединительнотканных опухолей слюнных желез.

Чаще новообразования наблюдаются в возрасте от 30 до 60 лет. Несколько чаще опухоли слюнных желез, особенно доброкачественные, встречаются у женщин.

В околоушной железе опухолевые узлы чаще располагаются ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить также и из добавочной доли околоушной железы или, очень редко, из стенонова протока. В таких случаях они располагаются в толще щеки.

Опухоли слюнных желез локализуются, как правило, с одной стороны. Двустороннее расположение наблюдается очень редко и доказано только для аденолимфом и смешанных опухолей. Эти новообразования иногда могут быть первично множественными, что представляет большой интерес. Касается это преимущественно смешанных опухолей. Впервые Redon обнаружил в 22 из 85 удаленных целиком околоушных желез множественные опухолевые зачатки. Подобные же сообщения сделали Delarue и др. Они отмечают, что первичная множественность наблюдается в 48%. Однако многие исследователи первичную множественность опухолевых зачатков отрицают.

Злокачественные новообразования, развившиеся на почве превращения смешанных опухолей, как и всякий рак, обладают способностью метастазировать и чаще метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Сами смешанные опухоли обычно не метастазируют, описываются лишь отдельные такие случаи. Для суждения по этому вопросу нужно четко разграничить вид новообразования.

Гистогенез и микроскопическое строение опухолей слюнных желез не могут считаться окончательно изученными. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является эпителий дифференцированной слюнной железы.

Эксперименты В. Е. Цымбала, в которых был использован метод изучения тканевых культур опухолей, показали, что смешанные опухоли являются производными эктодермального эпителия. Хрящевая и слизистая ткани, являющиеся по природе производными мезодермы, в смешанных опухолях слюнных желез представляют собой видоизмененную эпителиальную ткань. Такие мезодермоподобные структуры образуются под влиянием дегенеративных процессов эпителия и процессов приспособляемости его к среде. Подробнее о гистогенезе

Симптомы и клиническое течение. Течение опухолей слюнных желез крайне разнообразно и зависит от многих обстоятельств, но главным образом от вида новообразования, локализации, распространенности процесса.

Доброкачественные опухоли слюнных желез (соединительнотканные и эпителиальные) характеризуются безболезненным и медленным, иногда десятками лет, течением. Больные обычно обнаруживают опухоль сами, когда она достигает размеров 1,5-2 см. Опухоли, очень медленно увеличиваясь, иногда достигают колоссальной величины. Такие опухоли подвижны или их подвижность несколько ограничена, поверхность их гладкая или крупнобугристая, кожа над опухолью не изменена и свободно смещается. Консистенция чаще плотная, реже тугоэластическая. Поражение лицевого нерва, как правило, не наблюдается. Описаны единичные случаи врожденных опухолей.

В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Некоторые больные приходят немедленно. Появление болей или других ощущений в области опухоли, а также ускорение роста заставляют больных обращаться к врачу. Подробнее о симптомах опухолей слюнных желез

В диагностике опухолей слюнных желез основная проблема - это решение вопроса о злокачественности новообразования, так как в зависимости от вида опухоли осуществляется соответствующее лечение. Предоперационное заключение о доброкачественности или злокачественности опухоли, а также о том, является ли уплотнение новообразовательным процессом, обосновывается в настоящее время несколькими методами. По-прежнему наиболее достоверными являются результаты гистологического исследования. Однако они производятся только после удаления опухоли или во время операции путем срочного микроскопического исследования. Описаниедиагностики

Лечение опухолей слюнных желез может осуществляться тремя способами: оперативным, лучевым и комбинированным. Лучевое лечение, иногда используемое в качестве паллиативной меры и при отказе от операции, обычно является одним из этапов комбинированного метода. Ведущим методом лечения следует считать комбинированный. Выбор метода лечения производится на основании клинического течения новообразования и его морфологического строения. Описание всех способов лечение опухолей

Прогноз при доброкачественных опухолях слюнных желез, в том числе смешанных, в общем благоприятный. Почти все пациенты возвращаются к своим прежним занятиям. Часто парезы отдельных мимических мышц, сохраняющиеся в первые недели после операции, спустя 4-7 месяцев уменьшаются и исчезают.

Рецидивы после лечения смешанных опухолей околоушной слюнной железы наблюдаются, по данным различных авторов, от 1,5 до 35% случаев. Наступают они чаще в течение первых 2 лет.

Прогноз при мукоэпидермоидных опухолях и цилиндромах значительно хуже. Обусловлено это тем обстоятельством, что названные новообразования часто диагностируются как смешанные опухоли и лечатся, естественно, не радикально. Поэтому среди мукоэпидермоидных опухолей и цилиндром наблюдаются часто рецидивы (30-60%). При использовании современных методов терапии излечение составляет для мукоэпидермоидных опухолей 80-90%, для цилиндром 30-35%.

Прогноз при злокачественных новообразованиях слюнных желез, в том числе малигнизировавшихся смешанных опухолях, неблагоприятный. Излечение составляет 20-25% (по материалам различных авторов). Результаты лечения несколько улучшились после того, как начали применять комбинированный метод лечения и современные обоснованные комбинированные радикальные операции. Трудоспособность у некоторых больных через несколько месяцев восстанавливается, однако у многих она снижается из-за паралича мимических мышц и отека лица.

Новообразования слюнных желез встречаются в 1-2% наблюдений по отношению к общему количеству опухолей, возникающих у человека. Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%). Злокачественые новообразования наблюдаются в 10-46% случаев. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придерживаются разных классификаций опухолей слюнных желез.

Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1.

Опухоли слюнных желез могут встречаться у пациентов в различном возрасте. Известны случаи обнаружения гемангиомы и саркомы околоушных слюнных желез у новорожденных. Описаны опухоли слюнных желез у престарелых лиц. Однако после 70 лет опухоли этой локализации встречаются редко. Наиболее часто новообразования слюнных желез появляются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Иногда продолжительность анамнеза установить сложно, т.к. нередко опухолевый процесс протекает десятилетиями, бессимптомно.

Среди мужчин и женщин опухоли слюнных желез встречаются примерно одинаково. Иногда преобладает тот или иной пол в зависимости от гистологической структуры новообразования.

Опухоли больших слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаясь справа и слева. Двустороннее поражение наблюдается редко, как правило, это аденолимфома и полиморфная аденома.

Новообразования слюнных желез могут быть поверхностными, либо находиться в глубине паренхимы железы. В околоушной слюнной железе опухолевые узлы чаще располагаются вне лицевого нерва, ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить из добавочной доли околоушной слюнной железы. Добавочная доля, по данным ТВ. Золотаревой и Г.Н. Топорова (1968), встречается в 13 случаях из 50. Обнаруживают ее по ходу выводного протока железы. Очень редко новообразования могут исходить из стеновова протока. В таких случаях они находятся в толще щеки.

Опухоли подъязычных слюнных желез наблюдаются крайне редко. Злокачественные новообразования околоушных слюнных желез в результате инфильтративного характера роста могут прорастать лицевой нерв, вызывая парез или паралич его ветвей. Нередко такие опухоли прорастают в нижнюю челюсть, прежде всего ветвь и угол, сосцевидный отросток височной кос-j ти, распространяясь под основанием черепа, в ротовую полость. В поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекается кожа боковых отделов лица.

Регионарными лимфатическими узлами для слюнных желез являются поверхностные и глубокие лимфоузлы шеи. Метастазы могут распространяться лимфогенно и гематогенно. Частота возникновения метастазов зависит от гистологической структуры опухоли.

Среди мелких слюнных желез наиболее часто поражаются опухолевыми процессами железы слизистой оболочки твердого, иногда мягкого неба.

Гистогенез опухолей слюнных желез до конца не изучен. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является дифференцированный эпителий слюнной железы.

Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухоли (90-95%). Среди соединительно-тканных опухолей слюнных желез наблюдаются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез:

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:

Доброкачественные опухоли:

эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.);

неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.;

Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):

ацинозноклеточная опухоль.

Злокачественные опухоли:

эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;

злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;

неэпителиальные опухоли (саркома);

вторичные (метастатические) опухоли.

Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).

По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):

Доброкачественные: аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).

Промежуточные: мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).

Злокачественные: раки, саркомы.

Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.

Симптомы Опухолей слюнных желез:

Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.

Аденолимфома

Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.

Полиморфная аденома

Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:

Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.

Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.

Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).

Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В.). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.

Промежуточные опухоли

Ацинозно-клеточная опухоль

Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.

Злокачественные опухоли

Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.

Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.

Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.

Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.

С гиалиновой стромой)

злокачественная эпителиальная , характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. Ц. перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически Ц. представляет собой плотный белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании Ц. характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает характерный решетчатый (криброзный) .

Клинические признаки Ц. малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при Ц. слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный опухоли, нередко отмечается , что связывают с типичным для Ц. периневральным распространением опухолевых клеток. Ц. характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы Ц. в встречаются редко.

При лечении Ц. слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - в сочетании с лучевой терапией. зависит локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения Ц. пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов (см. Матка , Молочная железа, Пищевод). Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.

II Цилиндро́ма (cylindroma; Цилиндр- + -ома)

злокачественная опухоль, исходящая из эпителия придатков кожи, слюнных, слизистых, слезных и молочных желез, характеризующаяся образованием цилиндрических структур и гиалинозом стромы.


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Цилиндрома" в других словарях:

    - (cylindroma; цилиндр + ома) злокачественная опухоль, исходящая из эпителия придатков кожи, слюнных, слизистых, слезных и молочных желез, характеризующаяся образованием цилиндрических структур и гиалинозом стромы … Большой медицинский словарь

    - (трубчатая опухоль) представляет довольно редкую форму опухоли, которая среди волокнистой основной ткани содержит заметные невооруженным глазом цилиндрические тела ясно выраженного студенистого свойства; последние покрыты студенистыми массами в… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

    - (cylindroma cutis; син.: опухоль тюрбанная, Шпиглера опухоль) доброкачественная опухоль, исходящая из эпителия потовых желез или фолликулов волос; локализуется преимущественно на волосистой части головы … Большой медицинский словарь

    - (cylindroma ovarii) см. Опухоль гранулезоклеточная … Большой медицинский словарь

    I Кожа (cutis) сложный орган, являющийся наружным покровом тела животных и человека, выполняющий разнообразные физиологические функции. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ У человека площадь поверхности К. равна 1,5 2 м2 (в зависимости от роста, пола,… … Медицинская энциклопедия

    Сиалоаденопатии различные патологические изменения, развивающиеся в слюнных железах. Содержание 1 Пороки развития 1.1 Аномалии размера и аномалады жаберных дуг … Википедия

    - (t. granulosocellularis; син.: аденома граафовых пузырьков, аденома яичника фолликулярная, оофорома фолликулярная, рак яичника базальный, рак яичника фолликулоидный, фолликулома, цилиндрома яичника) О. яичника, исходящая из гранулезных клеток… … Большой медицинский словарь

Цилиндрома (cylindroma; лат. cytindrus, от греч. kylindios цилиндр + -ōma; синонимы: аденокистозный рак, цистаденоидная карцинома, базально-клеточный рак с гиалиновой стромой) - злокачественная эпителиальная опухоль, характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От цилиндромы перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную опухоль придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически цилиндрома представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании цилиндрома характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой.
Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.

Клинические признаки цилиндромы малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при цилиндроме слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для цилиндромы периневральным распространением опухолевых клеток. Цилиндрома характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы цилиндромы в лимфатические узлы встречаются редко.

При лечении цилиндромы слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией.
Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения цилиндромы пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов. Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.

Эпидемиология. По данным литературы злокачественные опухоли слюнных желез составляют 1-2% всех больных онкологическими заболеваниями. В слюнных железах чаще всего развиваются опухоли эпителиального происхождения (90 - 95%). Среди всех опухолей слюнных желез чаще всего встречаются полиморфные аденомы или “смешанные” опухоли (до 60%); мукоэпидермоидные и ациноклеточные опухоли встречаются в 10% случаев, группа карцином составляет около 17% всех новообразований слюнных желез.

Чаще всего поражаются онкологическим процессом околоушные железы (56,5%), железы твердого и мягкого неба (26%), поднижнечелюстные слюнные железы (10%), мелкие слюнные железы щек и языка - около 10%. Некоторые авторы считают, что околоушные слюнные железы поражаются опухолями в 90% случаев. Опухоли слюнных желез наблюдаются преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.


Классификация. До последнего времени не существовало единой точки зрения относительно терминологии и классификации опухолей слюнных желез. Всемирной организацией здравоохранения была создана и рекомендована для внедрения унифицированная гистологическая классификация опухолей слюнных желез:

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденомы

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)

2. Мономорфные аденомы

а) аденолимфома

б) оксифильная аденома

в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль

В. Ациноклеточная опухоль

Г. Карциномы

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома)

2. Аденокарцинома

3. Епидермоидная карцинома (плоскоклеточный рак)

4. Недифференцированная карцинома

5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)

II. Неэпителиальные опухоли

III. Неклассифицированные опухоли


Классификация раков слюнных желез

(коды МКХ - О С07, С08) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год)

Классификация касается лишь больших слюнных желез: околоушной (С 07.0), подчелюстной (С 08.0) и подъязычной (С 08.1). Опухоли, которые походят из малых слюнных желез (муцинопродуцирующие железы поверхностного пласта верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей) не включены в эту классификацию, а принадлежат к локализации, из которой развиваются, например, губы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы

ТNМ клиническая классификация

Т - первичная опухоль

Т х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т 0 - первичная опухоль не определяется

Т иs - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Т 1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения*

Т 2 - опухоль свыше 2 см но до 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения *

Т З - опухоль с экстрапаренхимальным распространением без поражения седьмого нерва (лицевого) и/или свыше 4 см, но до 6 см в наибольшем измерении *

Т 4 - опухоль распространяется на основу черепа, седьмой нерв и/или превышает 6 см в наибольшем измерении

Примечание: * экстрапаренхимальным распространением есть клинические или макроскопические данные инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва

N - регионарные лимфатические узлы

N х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N 0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N 1 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении

N 2 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении

N 2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении

N 2b - численные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении

N 2с - билатеральные или контралатеральные метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;

N 3 -метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении

Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными

М - отдаленные метастазы

М х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов

М 0 - отдаленные метастазы не определяются

М 1 - имеющиеся отдаленные метастазы


Клиника. Клиническая картина и симптоматология опухолей слюнных желез отличается значительным разнообразием, которое зависит от характера опухоли, ее гистологического строения и стадии развития. Группа аденом принадлежит к доброкачественным опухолям, среди них доминируют так называемые смешанные опухоли (полиморфные, или плеоморфные аденомы). Эти опухоли преимущественно встречаются у людей возрастом 20-40 лет, чаще у женщин, локализуются преимущественно в околоушной слюнной железе. Смешанные опухоли проявляются, достигнув размера 1- 3 см.

Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных опухолей:

· характеризуются продолжительным (иногда в течение десятков лет) безболезненным ходом;

· иногда достигают довольно значительных размеров, но никогда не нарушают функци лицевого нерва ;

· не прорастают кожу и не теряют подвижности;

· вследствие сложного строения полиморфные аденомы слюнных желез бывают разной консистенции.

Нередко в полиморфной аденоме может возникнуть малигнизация (20-30% случаев).

Признаки малигнизации:

· ускорение темпов роста опухоли;

· появление неприятных ощущений, а иногда и довольно интенсивной боли с иррадиацией в ухо или висок;

· появление инфильтративного роста сопровождается ограничением движимости опухоли;

· нарушения целости ветвей лицевого нерва сопровождается парезом, а потом и параличом мимической мускулатуры с соответствующей стороны лица;

· в дальнейшем может возникать контрактура жевательных мышц, нарушение актов жевания, глотания (в особенности при локализации опухоли в глоточном ростке околоушной слюнной железы);

· увеличения регионарных лимфатических узлов свидетельствует о метастазировании опухоли.

Таким образом, общими симптомами для всех злокачественных опухолей слюнных желез есть быстрые темпы роста , боль или неприятные ощущения , прорастание в окружающие ткани и ветви лицевого нерва , метастазирование. .

Но существуют и некоторые клинические особенности, характерные для разных морфологических вариантов злокачественных опухолей. В первую очередь это касается мукоэпидермоидной и ациноклеточной опухолей (по терминологии ВОЗ - они называются не раками, а опухолями, хотя и отнесены к злокачественным).

Симптоматика и дифференциальная диагностика мукоэпидермоидных опухолей

· Начальные стадии мукоэпидермоидных опухолей могут быть безсимптомными и период до начала лечения может длиться около 3 лет.

· Клиническое течение более доброкачественного варианта мукоэпидермоидной опухоли сначала напоминает клинику полиморфной аденомы.

· Различить их иногда помогает отек и фиксация кожи над мукоэпидермоидной опухолью, отсутствие четких границ, ограничение движений.

· Мукоэпидермоидные опухоли сопровождаются болью, имеют плотную консистенцию, боль при пальпации, при поражении кожи возможно образование свищей.

· Опухоли включают в себя эпидермоидные и слезопродуцирующие клетки, количество которых зависит от степени дифференциации.

Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественные опухоли слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют ход, подобный к смешанным опухолям. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство служит причиной значительной трудности для хирургов, приводит к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к преобладанию гематогенного метастазирования (40 - 45%) в легкие, кости.

Аденокарциномы встречаются очень часто среди злокачественных опухолей слюнных желез. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрация близлежащих тканей, жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в шейные регионарные лимфатические узлы, иногда в легкие, кости.

Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине похожа с аденокарциномой слюнных желез.


Диагностика. Тщательное изучение анамнеза и клинических симптомов заболевания не всегда дают возможность определить характер опухолевого процесса. А.И. Пачес считает, что ошибки при диагностике опухолей слюнных желез обусловленные недостаточным, а иногда и ошибочным трактованием анамнеза, похожим клиническим ходом разных опухолей, игнорированием современных методов диагностики. Самым достоверным критерием злокачественности опухоли слюнной железы есть морфологическая верификация процесса . Преимущество предоставляется цитологическому исследованию пунктата опухоли и секрета пораженной железы. Гистологическое исследование возможно при удалении опухоли, при наличии подозрения на злокачественный характер опухоли, при его прорастании за границы железы с поражением кожи. Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых процессов слюнных желез может предоставить:

· сиалография;

· рентгенография костей лицевого скелета;

· ультразвуковое исследование;

· радионуклидные исследовательские приемы (сканирование слюнных желез);

· компъютерная томография.

Дифференциальный диагноз следует проводить с: доброкачественными опухолями слюнных желез, костями, воспалительными процессами, туберкулезом, актиномикозом.


Лечение. Лечение аденом слюнных желез - основным методом является хирургический . Лечения полиморфных аденом, учитывая их склонность к рецидивированию, имеет некоторые особенности.

· При поражении околоушной слюнной железы опухоль следует удалять с близлежащей к ней тканью железы. Если опухоль расположена в толще железы, выполняют субтотальную или тотальную паротидэктомию, с сохранением (препарированием) ветвей лицевого нерва.

· При поражении других слюнных желез опухоль удаляют вместе с железой. Выжидающая тактика опасна, принимая во внимание довольно высокую достоверность малигнизации.

Лечение злокачественных опухолей слюнных желез - преимущественно комбинированное.

В плане комбинированного лечения предполагается:

I этап - проведение предоперационного курса дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 45-50Гр, при наличии регионарных метастазов, в поля облучения включаются и зоны метастазирования.

II этап - через 3-4 недели после лучевой терапии выполняется оперативное вмешательство.

· Лечение рака околоушной слюнной железы состоит в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в одном блоке со слюнной железой. В случае наличия множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля .

· При локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой или операцию Крайля по показаниями.

При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины.

Реабилитация и трудоспособность. Радикальные операции на слюнных железах сопровождаются инвалидизацией больных, что обусловлено пересечением ствола лицевого нерва, вследствие чего возникает парез мимической мускулатуры соответствующей стороны. Возможны также нарушения функций верхней конечности соответствующей стороны после выполнения операции Крайля . Такие больные получают III-II группу инвалидности. Повреждение лишь отдельных веточек лицевого нерва при хирургическом лечении доброкачественных опухолей околоушной железы требует продолжительного восстанавливающего лечения.