Цилиндрома слюнной железы. Опухоли околоушной слюнной железы

18.07.2019

С гиалиновой стромой)

злокачественная эпителиальная , характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. Ц. перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически Ц. представляет собой плотный белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между опухолью и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах опухоль иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании Ц. характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом, что придает характерный решетчатый (криброзный) .

Клинические признаки Ц. малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при Ц. слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный опухоли, нередко отмечается , что связывают с типичным для Ц. периневральным распространением опухолевых клеток. Ц. характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним, преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы Ц. в встречаются редко.

При лечении Ц. слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - в сочетании с лучевой терапией. зависит локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах, больших размерах первичной опухоли, спонтанном параличе лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения Ц. пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов (см. Матка , Молочная железа, Пищевод). Прогноз в этих случаях более благоприятен, чем при других вариантах рака данных локализаций.

II Цилиндро́ма (cylindroma; Цилиндр- + -ома)

злокачественная опухоль, исходящая из эпителия придатков кожи, слюнных, слизистых, слезных и молочных желез, характеризующаяся образованием цилиндрических структур и гиалинозом стромы.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Цилиндрома" в других словарях:

- (cylindroma; цилиндр + ома) злокачественная опухоль, исходящая из эпителия придатков кожи, слюнных, слизистых, слезных и молочных желез, характеризующаяся образованием цилиндрических структур и гиалинозом стромы … Большой медицинский словарь

- (трубчатая опухоль) представляет довольно редкую форму опухоли, которая среди волокнистой основной ткани содержит заметные невооруженным глазом цилиндрические тела ясно выраженного студенистого свойства; последние покрыты студенистыми массами в… … Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона

- (cylindroma cutis; син.: опухоль тюрбанная, Шпиглера опухоль) доброкачественная опухоль, исходящая из эпителия потовых желез или фолликулов волос; локализуется преимущественно на волосистой части головы … Большой медицинский словарь

- (cylindroma ovarii) см. Опухоль гранулезоклеточная … Большой медицинский словарь

I Кожа (cutis) сложный орган, являющийся наружным покровом тела животных и человека, выполняющий разнообразные физиологические функции. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ У человека площадь поверхности К. равна 1,5 2 м2 (в зависимости от роста, пола,… … Медицинская энциклопедия

Сиалоаденопатии различные патологические изменения, развивающиеся в слюнных железах. Содержание 1 Пороки развития 1.1 Аномалии размера и аномалады жаберных дуг … Википедия

- (t. granulosocellularis; син.: аденома граафовых пузырьков, аденома яичника фолликулярная, оофорома фолликулярная, рак яичника базальный, рак яичника фолликулоидный, фолликулома, цилиндрома яичника) О. яичника, исходящая из гранулезных клеток… … Большой медицинский словарь

Раком слюнной железы называют злокачественное новообразование, начинающее свой рост из клеток слюнных желез. Это заболевание составляет 1-2 % от всех онкологических заболеваний и может развиваться у людей разных возрастов, но в 70 % случаев выявляется у лиц старше 40-60 лет. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, признаками, методами диагностики и лечения рака слюнных желез.

По некоторым данным статистики раковые опухоли почти в 60 % случаев растут из тканей околоушных желез, в 26 % – из желез твердого и мягкого неба, в 10 % – из поднижечелюстных желез, в 10 % – из мелких слюнных желез языка и щек. Ранее это заболевание выявлялось намного реже, но в последние годы количество больных с такими новообразованиями существенно возросло.

Раковые опухоли слюнных желез имеют плотную консистенцию, доставляют болезненные ощущения, прорастают в мягкие ткани и часто дают метастазы в легкие и кости. Иногда при их росте образуются свищи, из которых выделяется густой гной.

Причины

Ионизирующее излучение - главный фактор риска развития этой опухоли.

Пока точные причины развития раковых опухолей слюнных желез остаются малоизученными. Ученые не смогли выявить наследственной взаимосвязи, т. к. заболевание не наблюдается среди близких родственников больного. Удалось установить мутацию гена р53, которая при злокачественных новообразованиях способствует ускорению метастазирования.

Специалисты склоняются к мнению, что предрасполагающим фактором к развитию такой опухоли является ионизирующее излучение. Во время исследований было выявлено, что облученные жители Нагасаки и Хиросимы чаще заболевали этим опасным онкологическим недугом. Кроме этого, по данным статистики рак слюнных желез часто выявляется у людей, проходивших курс радиолучевой терапии для лечения .

Существует мнение, что провоцировать рост злокачественной опухоли в слюнных железах могут некоторые онкогенные вирусы (например, или ). Специалисты полагают, что появление раковой опухоли в таких случаях связано с развитием воспалительной реакции и лимфоэпителиальной пролиферации. Такие же изменения в тканях желез могут провоцироваться и другими воспалительными процессами, связанными с , или частыми травмами.

Ученые продолжают изучение причин развития раковых опухолей. Сейчас рассматриваются версии о возможной взаимосвязи роста таких новообразований с воздействием гормональных изменений, чрезмерной инсоляции, частых рентгенологических обследований шеи и головы, радиоактивного йода (применяемого для лечения ), курения, гиперхолестеринемии, гиповитаминозов и др.

Онкологи выделяют группы профессионального риска по возникновению рака слюнных желез. К таким лицам относят людей, работающих на следующих предприятиях:

деревообрабатывающих;
химических;
металлургических;
производствах, связанных с цементной пылью, компонентами никеля, кремния, хрома, свинца, асбеста и др.

Кроме этого, в группу риска попадают люди, работающие в химчистках, салонах красоты или парикмахерских.

Гистологические разновидности

В зависимости от гистологического строения новообразования существует достаточно обширное количество разновидностей раковых опухолей слюнных желез. Наиболее часто встречающимися из них являются:

плоскоклеточный рак – новообразование представляет собой скопление клеток плоского эпителия и роговых жемчужин;
цилиндроклеточный рак – новообразование представляет собой аденокарциному с аномальными железистыми ходами, имеющими просветы и внедряющиеся в них сосочковые выросты;
недифференцированный рак – новообразование формируется из разных структур, напоминающих по своему строению тяжи, альвеолы или балки.

Выделяют такие основные разновидности раковых новообразований слюнной железы:

эпителиальные опухоли – аденокистозная карцинома, аденокарцинома, мукоэпидермальная опухоль, недифференцированная карцинома, эпидермоидная карцинома;
неэпителиальные опухоли – саркомы;
новообразования, развивающиеся в полиморфной аденоме;
вторичные опухоли – метастазы из других органов.

Стадии рака слюнных желез

Для классификации ракового процесса в слюнных железах применяется общепринятая система TNM, в которой показатель Т указывает на размер новообразования, N – наличие или отсутствие метастазов, поражающих лимфатические узлы, М – наличие или отсутствие отдаленных метастазов в других органах.

Сокращенно классификация четырех стадий рака слюнных желез выглядит следующим образом (IV стадия подразделяется на три подстадии А, В и С):

I стадия (Т1N0М0) – новообразование размером до 2 см, не выходит за пределы железы, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
II стадия (Т2N0М0) – новообразование размером до 4 см, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
III стадия (Т3N0-1М0, или Т1N1М0, или Т2N1М0) – новообразование размером 4-6 см, может выходить за пределы железы, но не поражает VII нерв, возможно наличие метастазов (до 3 см) в одном из лимфатических узлов;
IVА подстадия (Т1-3N2М0 или Т4аN0-2М0) – характеризуется наличием новообразования размером более 6 см, оно выходит за пределы железы на костные ткани нижней челюсти и наружный слуховой проход, может поражать VII нерв, выявляются метастазы в лимфоузлах шеи (с обеих сторон) или один и более метастазов в лимфатических узлах со стороны поражения (размер до 6 см);
IVB подстадия (Т4В, любая NМ0, любая ТN3М0) – новообразование распространяется на крылонебное пространство, основание черепа и внутреннюю сонную артерию или в лимфатических узлах присутствуют метастазы (более 6 см), отдаленных метастазов нет;
IVС (любая Т любая NМ1) – выявляются отдаленные метастазы.

Симптомы

Одним из первых симптомов рака слюнной железы может стать необоснованная сухость во рту.

Выраженность симптомов при раке слюнной железы определяется стадией и типом новообразования. Обычно оно растет медленно и начинает давать о себе знать только при достижении крупных размеров.

На начальных стадиях практически все опухоли ничем не проявляют себя. Иногда больной может отмечать необоснованную сухость во рту или обильное слюноотделение. Как правило, такие симптомы никогда не ассоциируются с онкопатологией и человек не обращается к врачу.

По мере прогрессирования ракового процесса у больного появляются жалобы на формирование медленно нарастающей припухлости на щеке. Она может прощупываться с внешней стороны щеки или ощущаться языком над зубами. Ее появление сопровождается онемением в области роста или болью, иррадиирующей в шею или ухо.

При пальпации опухоли выявляются такие признаки:

новообразование имеет округлую или овальную форму;
при ощупывании появляется несильная боль;
поверхность новообразования гладкая или с бугорками;
консистенция новообразования плотноэластическая.

При распространении новообразования на лицевые нервы у больного ограничивается подвижность мышц лица (со стороны поражения), а впоследствии может развиваться их паралич. Такое проявление рака слюнной железы иногда путается врачами с , и они назначают своим пациентам физиотерапевтические процедуры (в т. ч. и тепловые). Такие ошибки в диагностике и лечении приводят к более быстрому распространению раковой опухоли, т. к. при злокачественных новообразованиях любые прогревания абсолютно противопоказаны.

По мере прогрессирования онкопроцесса боли усиливаются и дополняются теми или иными симптомами:

тяжесть в ухе (со стороны поражения);
признаки гнойного отита;
снижение (или утрата) слуха;
спазмы жевательных мышц.

Все вышеописанные симптомы являются общими для разных злокачественных новообразований слюнных желез и характер проявлений при тех или иных разновидностях рака во многом зависит от гистологического типа опухоли.

Аденокистозная карцинома и цилиндромы

Такие раковые опухоли представляют собой небольшое болезненное новообразование темного цвета. Они локализуются в малых слюнных железах или в околоушной железе. При их появлении у больного нарушается аппетит, развивается гиперсаливация и насморк, появляются признаки ухудшения слуха. Во время сна наблюдается храп.

Плоскоклеточная опухоль

При росте такой раковой опухоли у больного поражаются лицевые нервы и появляются спазмы в жевательных мышцах. При отсутствии лечения новообразование метастазирует в лимфатические узлы.

Карцинома

Если карцинома протекает как смешанная опухоль, то у больного появляются следующие ее признаки:

повышение температуры тела;
наличие уплотнения в околоушной или подчелюстной железе;
боль при прощупывании новообразования;
поражение лицевых нервов;
увеличение близлежащих лимфатических узлов.

Мукоэпидермоидная опухоль

Такие опухоли чаще выявляются у женщин 40-60 лет. Новообразования являются неподвижными и плотными, проявляются болями, а после травмирования могут изъязвляться, образовывая свищи с гнойным содержимым.

Саркома

Такие опухоли слюнных желез выявляются редко. Новообразование формируется в строме желез, сосудах или мышцах. Выделяют такие разновидности сарком:

хондросаркомы,
ретикулосаркомы,
рабдомиосаркомы,
гемангиоперицитомы,
лимфосаркомы,
веретеноклеточные саркомы.

Лимфо- и ретикулосаркомы имеют нечеткие очертания и эластичную консистенцию. Они быстро растут и распространяются на соседние ткани в виде узлов. Такие новообразования более склонны к регионарному метастазированию в лимфоузлы и редко дают отдаленные метастазы. Как правило, близлежащие костные ткани не поражаются.

Веретено-, хондро- и рабдомиосаркомы выглядят как плотные узлы с четкими границами. Они быстро растут, изъязвляются и разрушают окружающие ткани (особенно костную). Часто дают обширные метастазы, которые распространяются с током крови.

Гемангиоперицитомы встречаются очень редко.

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли слюнных желез возможно по данным опроса и осмотра больного. Для постановки точного диагноза и определения злокачественности новообразования врач назначает пациенту следующие методики обследования:

УЗИ слюнных желез;
цитологическое исследование мазка;
биопсия с последующим гистологическим анализом;
ортопантомография;
сиалоаденография (рентгенография слюнной железы после введения йодсодержащего контрастного препарата);
сиалосцинтиграфия;
КТ слюнных желез;
рентгенография нижней челюсти черепа;
радиоизотопное исследование.

Для выявления метастазов применяется УЗИ лимфоузлов, рентгенография или МРТ.

Дифференциальная диагностика раковых опухолей слюнных желез проводится со следующими заболеваниями:

доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез;
лимфаденит;
актиномикоз;
сиалолитиаз;

Наиболее показательными и информативными являются такие методы обследования, как гистологический анализ после биопсии тканей новообразования и КТ.

Лечение

План лечения рака слюнной железы составляется с учетом стадии опухолевого процесса и гистологического вида новообразования. Как правило, для борьбы с опухолью используется комбинация различных методик.

Хирургическое лечение

В зависимости от стадии болезни, при раке слюнной железы проводят полное или частичное удаление этого органа.

В большинстве случаев перед проведением хирургического вмешательства больному для предоперационной подготовки назначается телегамма-терапия (облучение с суммарной дозой 45-60 Гр). Такая методика позволяет уменьшить размеры новообразования. При наличии метастазов в лимфоузлах выполняется и их предоперационное облучение. Хирургическое вмешательство после подготовительной радиолучевой терапии выполняется примерно через 3 или 4 недели.

При I-II стадии ракового процесса может проводиться субтотальная резекция слюнной железы, а в остальных случаях показана ее экстирпация. Если в лимфатических узлах выявляются раковые клетки, то операция дополняется лимфодиссекцией. При локализации новообразования в поднижнечелюстной железе экстирпация дополняется фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Хирургическое иссечение опухолей околоушных желез всегда сопряжено с риском повреждения лицевого нерва. Именно поэтому проведение таких вмешательств всегда требует детального визуального контроля. При неудачном проведении операции у больного могут появляться следующие осложнения:

формирование послеоперационных свищей в слюнных железах;
парез или паралич мимических мышц.

Именно поэтому при удалении раковой опухоли околоушной железы рекомендуется отдавать предпочтение такой высокоточной методике, как гамма-нож. Такая операция подразумевает прицельное выжигание тканей новообразования пучком рентгеновских лучей. Для расчета их мощности и направления используется компьютерная техника, а процесс вмешательства находится под постоянным визуальным мониторингом. Новообразование при использовании этой методики удаляется за несколько сеансов.

Многие операции по удалению слюнных желез, пораженных опухолью, приводят к образованию весомых косметических дефектов, которые негативно сказываются на психоэмоциональном состоянии больного. Для устранения таких последствий при благоприятном исходе лечения пациенту рекомендуется выполнение пластической операции.

При запущенном раковом процессе опухоль слюнной железы может быть неоперабельной.

Радиолучевая терапия

Облучение после выполнения хирургической операции по удалению опухоли слюнной железы назначается в следующих случаях:

выход новообразования за границы железы;
прорастание новообразования в лимфатические или кровеносные сосуды;
рецидивированная опухоль;
наличие метастазов в лимфатических узлах.

Как самостоятельный метод лечения облучение при раке слюнной железы применяется только при неоперабельных стадиях опухолевого процесса.

После курсов радиолучевой терапии могут появляться такие побочные эффекты:

покраснение кожи;
появление на поверхности кожи пузырей;
сухость во рту.

Химиотерапия

Химиотерапия для борьбы с раком слюнной железы назначается нечасто и применяется только в комплексе с радиолучевым лечением. Схемы назначения цитостатиков в таких случаях могут быть различными, но обычно эти препараты назначаются в таком сочетании:

Цисплатин и Доксорубицин;
Карбоплатин и Паклитаксел;
Флуороурацил и Цисплатин.

Препараты для химиотерапии могут приниматься в виде таблеток или внутривенных вливаний. Их прием почти всегда вызывает выраженную слабость, облысение, нарушения пищеварения, анемию и другие неприятные осложнения. Именно поэтому параллельно с цитостатиками рекомендуется прием витаминных препаратов, гепатопротекторов и ряда симптоматических средств, определяемого состоянием больного.

Прогнозы

Прогноз при раке слюнной железы часто бывает неблагоприятным. Его характер во многом зависит от стадии онкопроцесса, расположения и типа опухоли.

По некоторым данным статистики после проведенного лечения 15-летняя выживаемость составляет:

при низкодифференцированных опухолях – всего 3 %;
при умеренно дифференцированных – около 32 %;
при высокодифференцированных – около 54 %.

Другие статистические данные указывают на то, что успешное излечение этого ракового заболевания наблюдается в 20-25 % случаев, метастазирование происходит почти у 50 % пациентов, а рецидивы рака слюнной железы – у 45 % больных.

К какому врачу обратиться

При появлении необоснованной сухости во рту, повышенного слюноотделения, припухлости или болей в щеке или в полости рта необходимо обратиться к стоматологу или онкологу. Для точной постановки диагноза врач назначит больному проведение УЗИ слюнных желез, цитологического исследования мазка, ортопантомографии, сиалоаденографии, сиалосцинтиграфии, биопсии с последующим гистологическим анализом, КТ или МРТ.

Рак слюнных желез является опасным и малоизученным онкологическим заболеванием и на своих начальных стадиях протекает практически бессимптомно. Такое течение недуга нередко приводит к появлению метастазов, и болезнь сложнее поддается лечению. Для борьбы с подобными злокачественными новообразованиями применяется комбинация нескольких методик. В зависимости от стадии онкопроцесса в план лечения могу включаться различные хирургические способы, пред- и послеоперационное облучение и химиотерапия (в некоторых случаях).

Цилиндрома (cylindroma; лат. cytindrus, от греч. kylindios цилиндр + -ō ma; синонимы: аденокистозный , цистаденоидная , базально-клеточный с гиалиновой стромой) - злокачественная эпителиальная , характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От Ц. перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.

Макроскопически Ц. представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между ю и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании Ц. характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом,

что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.

преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы Ц. в лимфатические узлы встречаются редко.

При лечении Ц. слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией. Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах,

больших размерах первичной опухоли, спонтанном е лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения Ц. пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов (см.

Эпидемиология. По данным литературы злокачественные опухоли слюнных желез составляют 1-2% всех больных онкологическими заболеваниями. В слюнных железах чаще всего развиваются опухоли эпителиального происхождения (90 - 95%). Среди всех опухолей слюнных желез чаще всего встречаются полиморфные аденомы или “смешанные” опухоли (до 60%); мукоэпидермоидные и ациноклеточные опухоли встречаются в 10% случаев, группа карцином составляет около 17% всех новообразований слюнных желез.

Чаще всего поражаются онкологическим процессом околоушные железы (56,5%), железы твердого и мягкого неба (26%), поднижнечелюстные слюнные железы (10%), мелкие слюнные железы щек и языка - около 10%. Некоторые авторы считают, что околоушные слюнные железы поражаются опухолями в 90% случаев. Опухоли слюнных желез наблюдаются преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.

Классификация. До последнего времени не существовало единой точки зрения относительно терминологии и классификации опухолей слюнных желез. Всемирной организацией здравоохранения была создана и рекомендована для внедрения унифицированная гистологическая классификация опухолей слюнных желез:

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденомы

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)

2. Мономорфные аденомы

а) аденолимфома

б) оксифильная аденома

в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль

В. Ациноклеточная опухоль

Г. Карциномы

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома)

2. Аденокарцинома

3. Епидермоидная карцинома (плоскоклеточный рак)

4. Недифференцированная карцинома

5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)

II. Неэпителиальные опухоли

III. Неклассифицированные опухоли

Классификация раков слюнных желез

(коды МКХ - О С07, С08) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год)

Классификация касается лишь больших слюнных желез: околоушной (С 07.0), подчелюстной (С 08.0) и подъязычной (С 08.1). Опухоли, которые походят из малых слюнных желез (муцинопродуцирующие железы поверхностного пласта верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей) не включены в эту классификацию, а принадлежат к локализации, из которой развиваются, например, губы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы

ТNМ клиническая классификация

Т - первичная опухоль

Т х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т 0 - первичная опухоль не определяется

Т иs - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Т 1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения*

Т 2 - опухоль свыше 2 см но до 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения *

Т З - опухоль с экстрапаренхимальным распространением без поражения седьмого нерва (лицевого) и/или свыше 4 см, но до 6 см в наибольшем измерении *

Т 4 - опухоль распространяется на основу черепа, седьмой нерв и/или превышает 6 см в наибольшем измерении

Примечание: * экстрапаренхимальным распространением есть клинические или макроскопические данные инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва

N - регионарные лимфатические узлы

N х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N 0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N 1 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении

N 2 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении

N 2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении

N 2b - численные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении

N 2с - билатеральные или контралатеральные метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;

N 3 -метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении

Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными

М - отдаленные метастазы

М х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов

М 0 - отдаленные метастазы не определяются

М 1 - имеющиеся отдаленные метастазы

Клиника. Клиническая картина и симптоматология опухолей слюнных желез отличается значительным разнообразием, которое зависит от характера опухоли, ее гистологического строения и стадии развития. Группа аденом принадлежит к доброкачественным опухолям, среди них доминируют так называемые смешанные опухоли (полиморфные, или плеоморфные аденомы). Эти опухоли преимущественно встречаются у людей возрастом 20-40 лет, чаще у женщин, локализуются преимущественно в околоушной слюнной железе. Смешанные опухоли проявляются, достигнув размера 1- 3 см.

Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных опухолей:

· характеризуются продолжительным (иногда в течение десятков лет) безболезненным ходом;

· иногда достигают довольно значительных размеров, но никогда не нарушают функци лицевого нерва ;

· не прорастают кожу и не теряют подвижности;

· вследствие сложного строения полиморфные аденомы слюнных желез бывают разной консистенции.

Нередко в полиморфной аденоме может возникнуть малигнизация (20-30% случаев).

Признаки малигнизации:

· ускорение темпов роста опухоли;

· появление неприятных ощущений, а иногда и довольно интенсивной боли с иррадиацией в ухо или висок;

· появление инфильтративного роста сопровождается ограничением движимости опухоли;

· нарушения целости ветвей лицевого нерва сопровождается парезом, а потом и параличом мимической мускулатуры с соответствующей стороны лица;

· в дальнейшем может возникать контрактура жевательных мышц, нарушение актов жевания, глотания (в особенности при локализации опухоли в глоточном ростке околоушной слюнной железы);

· увеличения регионарных лимфатических узлов свидетельствует о метастазировании опухоли.

Таким образом, общими симптомами для всех злокачественных опухолей слюнных желез есть быстрые темпы роста , боль или неприятные ощущения , прорастание в окружающие ткани и ветви лицевого нерва , метастазирование. .

Но существуют и некоторые клинические особенности, характерные для разных морфологических вариантов злокачественных опухолей. В первую очередь это касается мукоэпидермоидной и ациноклеточной опухолей (по терминологии ВОЗ - они называются не раками, а опухолями, хотя и отнесены к злокачественным).

Симптоматика и дифференциальная диагностика мукоэпидермоидных опухолей

· Начальные стадии мукоэпидермоидных опухолей могут быть безсимптомными и период до начала лечения может длиться около 3 лет.

· Клиническое течение более доброкачественного варианта мукоэпидермоидной опухоли сначала напоминает клинику полиморфной аденомы.

· Различить их иногда помогает отек и фиксация кожи над мукоэпидермоидной опухолью, отсутствие четких границ, ограничение движений.

· Мукоэпидермоидные опухоли сопровождаются болью, имеют плотную консистенцию, боль при пальпации, при поражении кожи возможно образование свищей.

· Опухоли включают в себя эпидермоидные и слезопродуцирующие клетки, количество которых зависит от степени дифференциации.

Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественные опухоли слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют ход, подобный к смешанным опухолям. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство служит причиной значительной трудности для хирургов, приводит к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к преобладанию гематогенного метастазирования (40 - 45%) в легкие, кости.

Аденокарциномы встречаются очень часто среди злокачественных опухолей слюнных желез. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрация близлежащих тканей, жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в шейные регионарные лимфатические узлы, иногда в легкие, кости.

Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине похожа с аденокарциномой слюнных желез.

Диагностика. Тщательное изучение анамнеза и клинических симптомов заболевания не всегда дают возможность определить характер опухолевого процесса. А.И. Пачес считает, что ошибки при диагностике опухолей слюнных желез обусловленные недостаточным, а иногда и ошибочным трактованием анамнеза, похожим клиническим ходом разных опухолей, игнорированием современных методов диагностики. Самым достоверным критерием злокачественности опухоли слюнной железы есть морфологическая верификация процесса . Преимущество предоставляется цитологическому исследованию пунктата опухоли и секрета пораженной железы. Гистологическое исследование возможно при удалении опухоли, при наличии подозрения на злокачественный характер опухоли, при его прорастании за границы железы с поражением кожи. Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых процессов слюнных желез может предоставить:

· сиалография;

· рентгенография костей лицевого скелета;

· ультразвуковое исследование;

· радионуклидные исследовательские приемы (сканирование слюнных желез);

· компъютерная томография.

Дифференциальный диагноз следует проводить с: доброкачественными опухолями слюнных желез, костями, воспалительными процессами, туберкулезом, актиномикозом.

Лечение. Лечение аденом слюнных желез - основным методом является хирургический . Лечения полиморфных аденом, учитывая их склонность к рецидивированию, имеет некоторые особенности.

· При поражении околоушной слюнной железы опухоль следует удалять с близлежащей к ней тканью железы. Если опухоль расположена в толще железы, выполняют субтотальную или тотальную паротидэктомию, с сохранением (препарированием) ветвей лицевого нерва.

· При поражении других слюнных желез опухоль удаляют вместе с железой. Выжидающая тактика опасна, принимая во внимание довольно высокую достоверность малигнизации.

Лечение злокачественных опухолей слюнных желез - преимущественно комбинированное.

В плане комбинированного лечения предполагается:

I этап - проведение предоперационного курса дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 45-50Гр, при наличии регионарных метастазов, в поля облучения включаются и зоны метастазирования.

II этап - через 3-4 недели после лучевой терапии выполняется оперативное вмешательство.

· Лечение рака околоушной слюнной железы состоит в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в одном блоке со слюнной железой. В случае наличия множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля .

· При локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой или операцию Крайля по показаниями.

При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины.

Реабилитация и трудоспособность. Радикальные операции на слюнных железах сопровождаются инвалидизацией больных, что обусловлено пересечением ствола лицевого нерва, вследствие чего возникает парез мимической мускулатуры соответствующей стороны. Возможны также нарушения функций верхней конечности соответствующей стороны после выполнения операции Крайля . Такие больные получают III-II группу инвалидности. Повреждение лишь отдельных веточек лицевого нерва при хирургическом лечении доброкачественных опухолей околоушной железы требует продолжительного восстанавливающего лечения.

Важнейшими в практическом отношении новообразованиями больших и малых слюнных желез являются «смешанные » опухоли, мукоэпидермоидные опухоли и цилиндромы.

«Смешанная» опухоль

Когда она имеет типичное строение, то узнать ее легко благодаря характерным участкам мукоида, миксоида и хондроида. Иначе обстоит дело, если встречается какой-либо редкий, малоизвестный вариант, а таких вариантов довольно много.

«Смешанные» опухоли вообще очень неодинаковы. Чем больше их смотришь, тем яснее становится, что их гистологическое строение очень разнообразно.

Прежде всего, далеко не в каждой «смешанной» опухоли обнаруживаются все три характерных субстрата. Мукоид и хондроид могут, например, отсутствовать, во всяком случае на изучаемых срезах, и господствуют картины миксоматоза.

Опухоль тогда можно принять за миксому, если бы, наряду с вытянутыми и звездчатыми клетками, симулирующими соединительнотканные элементы, кое-где не встречались мелкие комплексы явно эпителиальной природы. Изредка отсутствует и миксоид, и тогда приходится ориентироваться на общее впечатление от цитологических особенностей и гистоархитектоники - однотипные, кругловатые или несколько удлиненные клетки, довольно-таки причудливо располагающиеся в фиброзной строме в виде трабекул и альвеол и по отдельности.

Мелкие эпителиальные трубочки тоже необязательно присутствуют в каждой опухоли. В таких случаях, когда для диагноза чего-то не хватает, следует вспомнить о старом и несложном правиле патологоанатомов и изготовить дополнительные срезы.

Редкие варианты «смешанной» опухоли иногда ошибочно принимают за мукоэпидермоидную опухоль.

У женщины 67 лет обнаружена опухоль слизистой оболочки полости рта. Появилась около года назад. Рост быстрый. Размерами с грецкий орех. Расположена на тонкой ножке. С окружающими тканями не спаяна.

Типичное строение (Х180).

При гистологическом исследовании выяснилось, что опухоль состояла как бы из двух частей. В большинстве участка опухоль имела структуру, в которой, в общем-то, не трудно было узнать «смешанную» опухоль с хорошо выраженным мукоидом, миксоидом и, в меньшей степени, хондроидом.

Но в одном из отделов опухоль имела совершенно иное строение и была представлена множеством эпидермоидных гнезд, настолько высокодифференцированных, что впечатление о раке не возникало. Патологоанатом поставил диагноз мукоэпидермоидной опухоли, и напрасно.

Эпидермоидная дифференцировка в эпителиальных гнездах «смешанной» опухоли хотя и не очень часто, но бывает, и диагноза «смешанной); опухоли не снимает. Но она осуществляется в большинстве случаев лишь в отдельных эпителиальных трубочках, которые при этом превращаются в мелкие роговые кисты. Здесь же было обнаружено целое семейство эпидермоидных гнезд, что и придавало опухоли черты своеобразия.

Эпидермоидные гнезда (Х180).

Но в мукоэпидермоидных опухолях эпидермоидный компонент является, как правило, низкодифференцированным; вертикальная анизоморфность выражена слабо, имеет место скопление базальных элементов; шиповидные клетки отсутствуют, равно как и роговое вещество. Кроме того, и это главное, эпидермоидный компонент в мукоэпидермоидных опухолях составляет с железистыми клетками единое раковое целое.

Ничего подобного здесь не было. Кисты отсутствовали. Эпидермоидные гнезда располагались отдельно от мукоидных и миксоидных участков, в которых ослизнения отдельных клеток не наблюдалось.

Более удачно «смешанная» опухоль симулирует цилиндрому, равно как и обратно - какая-то часть цилиндром фигурирует под неверными диагнозами «смешанных» опухолей. Объясняется это следующими обстоятельствами.

Если для смешанных опухолей характерна выработка мукоида, миксоида, хондроида, то для - своеобразного субстрата, напоминающего основное вещество гиалинового хряща, богатого кислыми и бедного нейтральными мукополисахаридами.

Каков бы ни был эпителиальный компонент цилиндромы (в виде криброзных гнезд, что бывает наичаще, или железистых трубочек, или трабекул), при всех обстоятельствах эпителиальные гнезда окружены плотным основным веществом, иногда.как бы замурованы в нем.

Эти свойства «смешанных» опухолей и цилиндром были бы бесценны для дифференциального диагноза, если бы в некоторых, правда, редких случаях в смешанных опухолях не обнаруживалось плотного основного вещества, а в цилиндромах - участков миксоида и хондроида. Стало быть, данный критерий не абсолютен; нужно принимать во внимание цитологические и гистоархитектонические особенности опухолевой паренхимы.

Так, на рисунке изображен участок «смешанной» опухоли, состоящей из плотного основного вещества и мелких опухолевых клеток, а на рисунке ниже - участок цилиндромы опять-таки с плотным основным веществом, в котором клетки, однако, группируются в характерные криброзные гнезда. При сопоставлении обеих картин путаница становится очевидной.

Плотное основное вещество (Х180).

Отсюда одно из возможных объяснений того, что представляет собой так называемая малигнизированная «смешанная» опухоль. В патологии слюнных желез понятия более неопределенного не существует, если не считать, правда, ацинозноклеточной разновидности рака этого органа. Последний диагноз вряд ли обусловлен истинным сходством раковых клеток с нормальными ацинусами.

Считается, что при малигнизированной «смешанной» опухоли дело идет об эпидермоидном раке, или аденокарциноме, или низкодифференцированном раке, развившемся из обычной доброкачественной «смешанной» опухоли. Таких картин мне не приходилось видеть. Если «смешанная» опухоль и способна озлокачествляться, то это происходит так же редко, как и малигнизация липом, фибром и большинства других доброкачественных опухолей.

Думается, что в большинстве описанных случаев злокачественное течение так называемой смешанной опухоли обусловлено не ее малигнизацией, а неверным гистологическим диагнозом, т. е. цилиндромой, симулировавшей «смешанную» опухоль.

«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин