Гиперинсулинизм: причины возникновения, симптомы, лечение. Что такое гиперинсулинизм

23.04.2019

Выработка инсулина в организме человека регулируется работой поджелудочной железы, за производства данного вещества отвечают островки Лангерганса. Чрезмерный выброс гормона в кровь, свидетельствует о развитии патологии под название гиперинсулинизм, при которой уровень сахара в крови резко понижается. Встречается заболевание гиперинсулинизм у детей и взрослых, переносится очень тяжело, долго лечится.

По характеру протекания отличают хроническую форму заболевания и острую. Хроническое течение патологии часто заканчивается апатией, снижением умственного восприятия, слабостью, комой. Работа всех органов, систем нарушается. Исходя из того, что послужило причиной возникновения патологии, отличают:

панкреатический (первичный), органический гиперинсулинизм;
внепанкреатический (вторичный), функциональный гиперинсулинизм.

Первичное развитие болезни провоцируется сбоями работы поджелудочной, развитием определенных патологий этого органа. В том время, как вторичный возникает как следствие хронических заболеваний любого органа. Заболевание может поражать небольшую область поджелудочной железы, иметь очаговый характер, или охватывать полностью зоны островков.

Диагностируя форму патологию, специалисты на протяжении суток отслеживают состояние пациента, берут на анализ кровь, мочу, определяют гликемию с сахарной нагрузкой, делают пробы на адреналин, инсулин. Кроме того, при органической форме патологии, внезапная выработка инсулина не регулируется и не компенсируется гипогликемическими механизмами. Происходит это потому, что нарушается работа нейроэндокринной системы, образуется недостаток глюкозы.

Любая форма заболевания очень опасна, требует незамедлительного вмешательства специалистов, скорое, правильное лечение. Без опытного врача и специальной диагностики поставить диагноз нельзя.

Причины возникновения

Возникнуть болезнь может абсолютно в любом возрасте, даже у новорожденных. Данный вид патологии опасный, панкреатический гиперинсулинизм возникает по ряду причин:

болезни центральной нервной системы;
поражение островков Лангерганса опухолью, злокачественного и доброкачественной происхождения;
диффузная гиперплазия (опухоль) поджелудочной железы;
развитие сахарного диабета;
ожирение;
нарушение обмена веществ;
болезни эндокринного характера.

Вторичная форма заболевания провоцируется болезнями печени, пищеварительной системы, желчного пузыря. Происходит такое от недостатка сахара в крови, что присуще некоторым заболеваниям эндокринного характера, нарушенном обмене веществ, длительном голодании, тяжелом физическом труде. Наряду с тем, что все причины более ли менее понятны, медики делают акцент, на то, что почему на поджелудочной железе развивается онкология, до сих пор остается невыясненным. Неясно что приводит к общему поражению, к частичному.

Симптоматика

Гиперинсулинизм – симптомы

В зависимости от того почему проявляется гиперинсулинизм, симптомы могут отличаться. Кроме низкого содержания сахара в крови, медики выделяют:

головную боль;
постоянную усталость;
слабость;
сонливость;
бледность;
обще недомогание;
постоянное чувство голода;
дрожь конечностей;
повышенное раздражение;
обмороки;
судороги;
понижение давления;
повышенную потливость;
понижение температуры тела;
учащенное сердцебиение;
ощущение страха;
депрессивные состояния;
состояние дезориентации.

В зависимости от формы заболевания, например, при функциональном гиперинсулинизме, симптоматика может быть более расширенной. В каждом конкретном случае одни симптомы превосходят другие или проходят совместно. Гиперинсулинизм у детей, проявляется не так выраженно, но в любом случае заметен, требует диагностику и лечение, патология постепенно будет нарастать провоцируя более обширную симптоматику. Так, если запустить болезнь, то скоро симптомы будут настолько выражены, что возможно состояние клинической комы.

Современная медицина все чаще употребляет термин врожденный гиперинсулинизм, встречается патология у новорожденных, грудных детей. Причины патологии остаются неизученными, поэтому врачи предполагают, что здесь сказывается плохая наследственность, генетический дефект. Данную форму называют еще идиопатический гиперинсулинизм, его симптомы также мало выражены.

Как оказать первую помощь

Находясь рядом с человеком у которого произошел резкий выброс большого количества инсулина в кровь, главное самому не паниковать. Чтобы облегчить состояние больному, снять первичную симптоматику приступа, нужно дать больному сладкую конфету, налить сладкого чая. При потере сознания срочно вколоть глюкозу.

После того, как состояние улучшится и явных признаков на повтор не будет, больного нужно сразу отвезти в больницу или вызвать специалистов на дом. Без внимания подобное явление оставлять нельзя, человек нуждается в лечении, возможно срочной госпитализации, это нужно понимать.

Лечение

Сразу после установки правильного диагноза, врач назначает медикаментозное лечение, однако это при самых легких формах патологии. Чаще всего процедура сводится к хирургическому вмешательству, опухоль удаляется или вместе с ней определенная часть поджелудочной. После назначаются восстанавливающие функциональность поджелудочной и других органов, медикаментозные препараты.

Если наблюдается функциональный гиперинсулинизм, то лечение изначально концентрируется на устранении провоцирующих патологий, снижению данной симптоматики.

Питание

При лечении патологии функциональной формы заболевания, учитывают серьезность заболевания, возможность осложнений на работе других органов, сложность лечения. Все это приводит к тому, что больным рекомендуют специальную диету, которую ни в коем случае нельзя нарушать. Питание при гиперинсулинизме должно быть строго сбалансированным, насыщенным сложными углеводами. Прием пищи растягивается до 5-6 раз в день.

Профилактика

Опытные специалисты говорят, что на сегодняшний день, меры профилактики возникновения и разрастания опухолевых клеток на поджелудочной железе, неизвестны. Однако советуют поддерживать свой организм в целом, не допуская возникновения провоцирующих патологий:

активно двигаться;
правильно питаться, не переедать;
вести правильный образ жизни;
не допускать психических травм;
постоянных физических и эмоциональных перегрузок не допускать;
не употреблять препараты, способствующие снижению сахара в крови, без соответствующих на то рекомендаций врача.

Если все-таки не удается избежать подобной патологии, особенно когда речь заходит о новорожденных, страдающих данным заболеванием нужно обращаться незамедлительно в больницу. Выполнять все требования и рекомендации специалистов, соглашаясь на предложенные методы лечения. Только так, лечение гиперинсулинизма будет эффективным и впредь можно будет избежать рецидивов. Нужно помнить, что по статистике 10% таких пациентов умирают, по причине несвоевременного обращения за профессиональной помощью, запущенности патологии, отказов при лечении.

Определение

Гиперинсулинизм (инсулинома) - наиболее часто встречающая нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы, составляющая до 70-75% этих нейроэндокринных новообразований (2-4 случая на 1 млн населения). Инсулин-секретирующие опухоли чаще всего проявляются симптомокомплексом, характерным для органического гиперинсулинизма, причиной которого в 5-7% случаев также может быть микроаденоматоз, гиперплазия и неогенез островковых клеток поджелудочной железы (незидиобластоз). Органический гиперинсулинизм в 10-15% случаев оказывается проявлением синдрома 1-го типа (синдрома Вермера). Синдром Вермера в свою очередь у 30% больных сочетается с инсулиномой.

Чаще всего инсулиномы встречаются в поджелудочной железе - в 95-99% случаев, с одинаковой частотой во всех ее отделах. Крайне редко внепанкреатические инсулиномы могут локализоваться в желудке, двенадцатиперстной, тощей, подвздошной, поперечной ободочной кишке, малом сальнике, желчном пузыре и воротах селезенки. Размеры описанных инсулином варьируют от 0,2 до 10 см и более в диаметре, но диаметр до 70% из них не превышает 1,5 см, чем и обусловлены трудности топической диагностики. Как правило, эта опухоль одиночная (солитарная), а множественные поражения выявляются не более, чем у 15% больных. Злокачественные инсулиномы встречаются в 10-15% случаев и чаще всего метастазируют в печень или региональные лимфатические узлы.

Причины

Клинические проявления опухоли обусловлены ее гормональной активностью, то есть избыточной секрецией инсулина. Основная его функция в организме - регуляция концентрации глюкозы в крови посредством ее транспортировки через клеточные мембраны. Кроме того, гормон влияет на мембранный транспорт К + и аминокислот, а также воздействует на жировой и белковый обмен. Главный физиологический стимул секреции инсулина - повышение концентрации глюкозы в крови. Пороговая концентрация глюкозы для его секреции натощак составляет 80-100 мг%, а максимальный выброс достигается при концентрации глюкозы 300-500 мг%.

У больных с инсулиномами повышенная секреция инсулина обусловлена не только избыточным его синтезом опухолью, но и нарушением регуляции секреторной функции р-клеток, не прекращающих высвобождать инсулин при низкой концентрации глюкозы в крови. В этом случае, наряду с нормальной биологической формой гормона, продуцируется большое количество проинсулина, тогда как секреция С-пептида относительно мала, что приводит к снижению (по сравнению с нормой) соотношения между С-пептидом и инсулином.

Гиперинсулинизм способствует накоплению гликогена в печени и мышцах. В результате этого в кровь поступает недостаточное количество глюкозы (блокада гликогенолиза). Слабое снабжение головного мозга углеводами не обеспечивает его энергетические затраты и, как следствие, приводит к энцефалопатии (в норме на функционирование головного мозга расходуется до 20% всей потребляемой организмом глюкозы). В первую очередь поражаются клетки коры, вплоть до их гибели. Недостаточное снабжение мозга глюкозой и кислородом становится причиной возбуждения симпатической нервной системы и увеличения содержания в крови катехоламинов, что клинически проявляется слабостью, потливостью, тахикардией, чувством тревоги, возбудимостью, тремором конечностей. Замедление окислительных процессов и нарушение в результате гипогликемии всех видов обмена веществ в головном мозге приводят к потере нормального тонуса стенками сосудов, что в сочетании с увеличенным притоком крови к мозгу вследствие спазма периферических сосудов ведет к отеку, а также атрофическим и дегенеративным процессам в мозге.

Необходимо помнить, что гипогликемические состояния могут быть проявлением и других заболеваний внутренних органов и некоторых функциональных состояний. Чаще всего функциональный гиперинсулинизм (вторичный) наблюдается при голодании, при повышенной потере (почечная глюкозурия, поносы, лактация) или чрезмерной утилизации углеводов (введение экзогенного инсулина, иммунных заболеваниях, обусловленных антителами к инсулину и его рецепторам, кахексии). Внепанкреатические гипогликемии и повышение концентрации инсулина в крови иногда обусловлены подавлением гликогенолиза вследствие поражения печени (гепатит, рак печени), некоторыми злокачественными опухолями (рак почек, надпочечников, фибросар-комы), снижением секреции контринсулярных гормонов (АКТГ, кортизола), микседемой.

Симптомы

Типичные симптомы заболевания характеризуются триадой Уиппла, описанной в 1944 году:

развитие приступов спонтанной гипогликемии натощак или после физической нагрузки вплоть до потери сознания;
снижение во время приступа содержания сахара крови (ниже 2,2 ммоль/л).

Диагностика

При подозрении на органический гиперинсулинизм диагноз можно подтвердить регистрацией гипогликемии натощак менее 2,2 ммоль/л и повышением концентрации иммунореактивного инсулина (ИРИ) в плазме крови более 25 мкЕД/мл (хотя базальная концентрация ИРИ у 20-30% пациентов может быть в пределах нормы). Также определяют концентрацию проинсулина и С-пептида крови, которые в ряде случаев могут быть повышены и при нормальных показателях ИРИ. Показатели С-пептида крови играют важное диагностическое значение для дифференциальной диагностики истинной и индуцированной введением экзогенного инсулина гипогликемии, так как препараты экзогенного инсулина не содержат С-пептид. Для исключения искусственной гипогликемии, вызванной приемом сульфониламидных препаратов или производных сульфонил-мочевины сахароснижающих средств, целесообразно определить содержание сульфонилмочевины в моче.

Лабораторная диагностика инсулином, как и других НЭО, на первом этапе основана, прежде всего, на определении концентрации неспецифических маркеров этих опухолей и, в первую очередь, хромогранина А и синаптофизина.

Для окончательного подтверждения органического характера заболевания и исключения других причин гипогликемического синдрома используют пробу с голоданием, проводимую в течение 72 ч. Данная проба основана на том, что у людей с гиперфункцией инсулярного аппарата при прекращении поступления углеводов с пищей развивается гипогликемия (триада Уиппла).

В настоящее время проведение для дифференциальной диагностики со втоичным гиперинсулинизмом функционально-диагностических тестов (пробы с олбутамидом, глюкагоном, аргинином, лейцином, АКТГ и кортизолом, адреалином, глюконатом кальция, теста с подавлением С-пептида) в абсолютном олыпинстве случаев нецелесообразно.

Послє подтверждения синдромного диагноза органического гиперинсулиниз-іа перед клиницистами встает следующая, более трудная задача - установ-:ение топического диагноза. Топическая диагностика инсулином остается;овольно сложной задачей, учитывая то, что в 80% наблюдений их размеры іеньше 2 см, а в половине наблюдений эти опухоли имеют диаметр менее см. Традиционно применяемые такие лучевые методы для определения іестоположения очаговых образований поджелудочной железы (такие, как СТ и УЗИ) позволяют выявить инсулиному не более чем в 50% случаев, а при е размерах менее 1,0 см чувствительность методик снижается еще почти в 2 >аза. Необходимо отметить, что методы топической диагностики причин орга-іического гиперинсулинизма в целом аналогичны таковым и для других НЭО юджелудочной железы.

Первым и наиболее простым из дооперационных методов диагностики остается чрескожное Следующий ультразвуковой метод диагностики - это эндоскопическое УЗИ. Часто он оказывается единственным методом, позволяющим определить локализацию образований до 5-6 мм.

К неинвазивным методам диагностики, несущим лучевую нагрузку, относится КТ. В настоящее время для выявления очаговых образований поджелудочной железы применяют КТ только с внутривенным контрастным усилением. Этот способ диагностики позволяет локализовать до 50-70% инсулин-продуцирующих опухолей поджелудочной железы, их метастазов (рис. 4.2).

МРТ применяют в целях диагностики НЭО довольно давно, однако она не получила для этой цели широкого распространения.

К общим недостаткам перечисленных методов неинвазивной топической диагностики относится не только их низкая информативность при множественном поражении, а также невозможность выявить очаги микроаденоматоза и определить зону поражения в случае очагового незидиобластоза.

Профилактика

Единственным радикальным методом лечения органического гиперинсулинизма остается хирургический. Результаты оперативных вмешательств на поджелудочной железе и, особенно, при НЭО оставляют желать лучшего практически во всех лечебных учреждениях мира. При этом частота послеоперационных осложнений колеблется от 25 до 70%, а летальность от 1,9 до 12%. В связи с этим необходима разработка комплекса предоперационной подготовки, методов профилактики послеоперационных осложнений и ведения пациентов в послеоперационном периоде. Во многом результаты ближайшего послеоперационного периода зависят и от выбора метода операции.

Хирургическое вмешательство выполняют под интубационным наркозом. Наиболее оптимальный оперативный доступ - срединная лапаротомия, из которой можно провести полноценную ревизию поджелудочной железы. Ревизию поджелудочной железы осуществляют после широкого вскрытия желудочно-ободочной связки, мобилизации головки поджелудочной железы с двенадцатиперстной кишкой по Кохеру и при необходимости мобилизации тела и хвоста поджелудочной железы. Как уже было отмечено, обязательно выполняют интраоперационное УЗИ, которое позволяет практически во всех случаях выявить или исключить опухоль, а также помочь определить наиболее оптимальную хирургическую тактику.

Операцией выбора при доброкачественных инсулиномах считают ее энуклеацию. Дистальной резекции поджелудочной железы предпочтение отдают при расположении опухоли в глубине ткани тела и хвоста органа, а также в непосредственной близости от панкреатического протока и селезеночных сосудов и при наличии множественных инсулином.

Сложнее обстоит вопрос с лечебной тактикой в случае злокачественной инсулиномы, особенно с наличием отдаленных метастазов. К сожалению, как правило, до операции и при интраоперационной ревизии судить о злокачественном характере роста возможно только при инвазии опухоли в окружающие ткани или по метастазированию в регионарные лимфатические узлы и печень, так как срочное гистологическое исследование в большинстве случаев оказывается неинформативным. В остальных наблюдениях о степени дифференцировки инсулиномы, как и любой НЭО становится известно только после планового гистологического исследования.

Гиперинсулинизмом (эндогенным) называют эндокринное заболевание, в основе которого лежит хроническое снижение сахара в крови из-за выработки в организме избыточного количества инсулина.

Гиперинсулинизм обусловлено постепенно нарастающей гиперфункцией островковой ткани, что чаще всего имеет место при развитии опухоли поджелудочной железы - инсуломы. Клинические проявления этого заболевания приобретают наиболее яркое выражение во время приступов острой недостаточности гликогена в тканях и усиления гипогликемии при недостаточном введении в организм углеводов.

Гиперинсулинизм с известным основанием может быть назван гипогликемической болезнью в отличие от гипогликемических состояний (или гипогликемического синдрома), вызываемых различными причинами.

Несомненно, что гипогликемическая болезнь, вызванная инсуломой, встречается чаще, чем она в настоящее время диагностируется. Кроме гиперинсулинизма, при инсуломах известны случаи такого же функционального характера при гистологически не измененном инсулярном аппарате или при его общей гиперплазии, а также состояния гипогликемии, не зависящие от гиперинсулинизма.

Этиология и патогенез

Наибольшее практическое значение имеет основная форма гиперинсулинизма, вызванная инсуломой, чаще всего одиночной, реже - множественной.

Гормонально активные инсуломы берут свое начало из бета-клеток инсулярного аппарата разной степени зрелости и дифференцировки. Очень редко они развиваются вне поджелудочной железы из эктопированных инсулярных элементов. Развитие инсуломы обычно сопровождается нарастанием тяжести гиперинсулинизма, хотя с усилением ее функции создаются условия для компенсаторной гипотрофии и гипофункции всей остальной инсулярной ткани. Развитие заболевания неизбежно вызывает увеличение потребности организма в углеводах, так как по мере повышения использования глюкозы истощаются источники ее образования, в частности запасы гликогена в тканях, увеличивается и гипогликемия, что приводит к нарушению различных функций организма. Особенно страдает нервная система — филогенетически наиболее молодые участки. Большое значение недостатка углеводов в развитии гипоксии и нарушении функции мозга и других отделов нервной системы показано в гистохимических исследованиях нервной системы. Быстрое истощение не депонирующегося в мозгу гликогена приводит к глубоким нарушениям в использовании кислорода мозговой тканью, что может вызвать в ней необратимые изменения. Тяжелый инсулиновый шок и длительная гипогликемическая кома нередко кончаются смертью. Спонтанный выход из приступа гипогликемии происходит благодаря компенсаторным механизмам, в которых участвуют, в частности, органы, выделяющие адренокортикотропный гормон, кортикоиды и адреналин. Глюкогон, выделяемый альфа-клетками поджелудочной железы и аналогичными клетками слизистой желудка и кишечника, по-видимому, также участвует в процессах компенсации (путем усиления их функции) спонтанных гипогликемий. Итак, если в этиологии заболевания имеет значение гиперфункционирующая инсулома, то развитие гипогликемического приступа укладывается в схему: первая фаза - выработка избыточного количества инсулина опухолью, вторая - гипогликемия, обусловленная гиперинсулинемией, третья - возбуждение нервной системы при начинающемся обеднении мозговой ткани глюкозой и четвертая - подавление функции нервной системы, выражающееся депрессией, а при дальнейшем истощении запасов гликогена в мозговой ткани - комой.

Патологическая анатомия гиперинсулинизма

При общей гиперплазии инсулярной ткани поджелудочная железа по виду не отличается от нормальной. Макроскопически инсуломы обычно невелики размером, как правило, их диаметр достигает лишь 1-2 см, редко 5-6 см. Опухоли большего размера чаще всего либо гормонально неактивны, либо слабо активны, либо имеют злокачественный характер. Последние обычно бугристы, могут достигать 500-800 г. Доброкачественные инсуломы обычно несколько отличаются по консистенции (более плотны, но не всегда) и по цвету от поджелудочной железы, приобретая белесоватый, серо-розовый или коричневатый оттенок.

Большинство инсулом (75%) локализуется в левой части поджелудочной железы и по преимуществу в ее хвосте, что зависит от большего числа островков в этом отделе железы. Инсуломы далеко не всегда имеют четко выраженную капсулу и у многих опухолей она отсутствует частично и даже полностью. Своеобразие инсулом заключается не только в возможном отсутствии капсулы, но и в разнообразии клеточных форм, несмотря на их единое происхождение (из бета-клеток). Это делает недостаточными обычные морфологические критерии определения доброкачественности или злокачественности опухоли, а в начале развития последней - критерии определения границ между гиперплазией островка и развитием бластомы.

Из описанных до сих пор инсулом не менее 9% злокачественные и часть из них уже сопровождалась метастазами. Доброкачественные опухоли чаще всего альвеолярного и трабекулярного строения, реже тубулярного и папилломатозного. Они состоят из небольших квадратных или цилиндрических, а чаще всего из полигональных клеток (от нормальных до атипичных) с бледной или альвеолярной цитоплазмой, с ядрами разных размеров. Интерстициальная ткань имеет признаки гиалиноза и образования компактных или многокамерных структур, кровоизлияний и дегенеративных процессов в строме опухоли. В злокачественных опухолях атипизм клеток увеличивается, появляются гиперхроматоз, митозы, имеются признаки инфильтрирующего роста с прорастанием клеток опухоли за пределы капсулы, а также в просвет кровеносных и лимфатических сосудов.

Симптомы гиперинсулинизма

Следует различать симптомы латентного периода и симптомы периода выраженной гипогликемии. Основными в клинической картине гиперинсулинизма являются симптомы гиперинсулинизма, хорошо известные из практики лечения инсулином, наблюдающиеся при передозировке последнего. Все зависит от степени гипогликемии и реактивности организма. Легкие симптомы выражаются лишь усилением аппетита, чувством голода, ощущением некоторой слабости по утрам, а также после длительных перерывов в приеме пищи и физических напряжений. С усилением гипогликемии появляются головокружение, часто бледность лица и усиливающаяся потливость, сердцебиение, чувство озноба, психическое возбуждение, вплоть до маниакального состояния с бредом, дрожание конечностей, переходящее в судороги эпилептиформного характера при спутанности, а затем и потере сознания. С усилением гипогликемии наступает глубокое угнетение деятельности нервной системы и тяжелая кома при едва заметном дыхании и при ослаблении сердечной деятельности. Состояние глубокой прострации при гипогликемии напоминает тяжелый коллапс или шок, но сопровождается почти полным параличом мышц и потерей сознания.

Характерным для гиперинсулинизма является снижение содержания сахара в крови до цифр, едва превышающих 50 мг%. Эти цифры колеблются обычно в пределах 50-70 мг% в зависимости от сроков приема пищи и периодов физических напряжений, понижаясь во время приступов болезни в той или иной степени. При 50-60 мг% сахара в крови приступы наблюдаются редко; обычно во время приступа сахар понижается до 40- 20 мг%, а иногда до 15-10 и даже до 3-2 мг%. При последних цифрах клиническая картина комы находит свое наиболее полное выражение. Но достаточно при этом внутривенно ввести необходимое количество глюкозы, как у больного мгновенно восстанавливается сознание, он как бы просыпается от глубокого сна.

Часто у больных гиперинсулинизмом наблюдается ожирение и внешне они производят впечатление цветущих, здоровых людей. Особенно это относится к тем, кто быстро подмечает профилактическое значение приема сахара и при первых же предвестниках приступа гипогликемии съедает определенное его количество. Иначе возникающие часто в начале приступа неосознанные действия больных в общественных местах часто приводят их в психиатрические учреждения. При отсутствии правильной и своевременной помощи больные либо умирают, либо становятся инвалидами. Наиболее серьезными последствиями гиперинсулинизма являются дегенеративные изменения в центральной нервной системе, обусловливающие ухудшение памяти, негативизм, дезориентацию, галлюцинации и другие стойкие психические расстройства, а также общую дистрофию. Поэтому только ранняя диагностика и правильное лечение могут обеспечить полное выздоровление.

Эндогенный гиперинсулинизм встречается почти одинаково часто у лиц мужского и женского пола, но чаще у молодых и лиц среднего возраста. Вначале болезнь настолько бедна симптомами, что легкие приступы гипогликемии по утрам и после физических нагрузок обычно проходят для больного незамеченными. Сопровождаясь чувством голода или слабости, эти приступы не вызывают у больного представления о болезни, тем более что после еды указанные симптомы быстро проходят. Больной к не обращается до первого тяжелого гипогликемического приступа, появляющегося обычно после физического перенапряжения при задержке в приеме пищи. С нарастанием гиперинсулинизма приступы выраженной гипогликемии учащаются, они все труднее проходят самостоятельно и картина гипогликемической болезни выявляется все яснее. Более длительные и тяжелые приступы уже требуют посторонней помощи и оставляют то менее, то более глубокие следы в нервной системе. Только при условии активного предотвращения развития приступа и быстрейшего прекращения гипогликемии при развившемся приступе гиперинсулинизма можно рассчитывать на хороший исход и переход болезни в латентный период.

Дифференциальный диагноз гиперинсулинизма

Распознавание заболевания требует тщательного изучения анамнеза болезни, внимательного наблюдения над больным и проведения специальных исследований. Необходимо отметить, что при гипогликемической коме вследствие эндогенного гиперинсулинизма не отмечается запаха ацетона от больного, как это имеет место при диабетической коме. Особенно большое значение имеет проба с внутривенным введением глюкозы во время приступа, а также проба с голоданием при физической нагрузке у больных в латентный период болезни с одновременным контролем за кривой сахара в крови. Удлиняя перерыв в приеме пищи, обычно удается вызвать гипогликемический приступ, который должен купироваться внутривенным введением глюкозы. Некоторое диагностическое значение имеют также пробы с нагрузкой глюкозой и с адреналином. Нагрузка с глюкозой обычно дает при инсуломе незначительный подъем гликемической кривой, едва достигающей нормы, так же как и введение адреналина. Кривая быстро возвращается к исходному уровню или даже бывает ниже первоначальных цифр. Недостаточное знакомство с гиперинсулинизмом приводит к ошибочным диагнозам - , опухоли мозга, алкогольного опьянения, нарушения мозгового кровообращения, психоза и других заболеваний. Трудность дифференциальной диагностики гиперинсулинизма с гипогликемиями диэнцефального происхождения, с гипогликемиями при гепатитах, панкреатитах может обусловить не только задержку в назначении правильного лечения, но и применение необоснованных с самыми тяжелыми последствиями.

Лечение гиперинсулинизма

Введение глюкозы больному гиперинсулинизмом в период приступа или комы представляет собой лишь симптоматическое мероприятие, имеющее вместе с тем важнейшее значение для спасения жизни больного. Радикальное лечение гипогликемической болезни, обусловленной инсуломой, - только хирургическое. Показания к оперативному вмешательству возникают при подозрении на инсулому. При наличии описанных выше признаков гиперинсулинизма эксплоративная , имеющая целью обследование путем тщательного осмотра и пальпации поджелудочной железы, обязательна. Операция в период гипогликемического приступа противопоказана и становится возможной лишь в условиях насыщения организма глюкозой (внутрь или внутривенно до 100 мл 40% раствора).

Едва ли следует считать целесообразной субтотальную панкреатэктомию при необнаружении опухоли – причины гиперинсулинизма, хотя такая операция неоднократно производилась, и в ряде случаев в удаленной ткани находили аденому, не замеченную во время операции. Когда же опухоль обнаружена, она подлежит либо энуклеации, либо эксцизии в пределах здоровых тканей. Образовавшийся дефект после соответствующего гемостаза ушивают кетгутом (менее рационально - шелком) и брюшную полость зашивают наглухо или с турундой в зависимости от размера повреждения ткани поджелудочной железы и локализации опухоли.

В случае если опухоль располагается в хвосте железы, операцию рекомендуется разделить на два этапа. Удаление опухоли производится через 2-3 недели экстраперитонеально через левый подреберно-поясничный разрез. В этом случае обеспечивается безопасное внебрюшинное раны и свободный отток отделяемого, в котором может быть значительное количество пищеварительного сока поджелудочной железы. Независимо от пути, через который удаляется опухоль, больных выдерживают в течение 3-4 дней после операции на полуголодной безбелковой диете.

Осложнения гиперинсулинизма и борьба с ними

От локализации и размеров инсуломы, а также от степени ожирения больных зависят трудности, опасности и осложнения операции при гиперинсулинизме.

Естественно, что при значительном ожирении доступ к поджелудочной железе сильно затрудняется. Но главная опасность заключается в повреждении крупных мезентериальных сосудов, сосудов самой поджелудочной железы и селезенки, что может привести к кровотечениям, некрозу кишечника (поперечноободочной кишки), поджелудочной железы (тела и хвоста) и селезенки. При повреждении сосудов последней (по верхнему краю поджелудочной железы) приходится производить . Опасность представляет и повреждение главного протока поджелудочной железы, в особенности близко к месту соединения его с общим желчным протоком. Острая травматическая гиперинсулинемия, связанная с пальпацией опухоли и вызывающая усиление снижения сахара крови до состояния гипогликемической комы, требует немедленного внутривенного введения глюкозы (40-100 мл 40% раствора) во время операции в одну из крупных вен желудка или брыжейки.

Переваривающее действие сока поджелудочной железы, поврежденной при удалении опухоли через лапаротомную рану, способствует развитию перитонита, а по ходу турунды - развитию рубцовых сращений, которые становятся иногда причиной нарушения функции кишечника и даже его непроходимости.

В целях профилактики общего перитонита путем отграничения брюшной полости от полости сумки малого сальника, через которую удаляют большинство инсулом, рекомендуют подшивание к краям париетальной брюшины желудочно-поперечноободочной связки, в которой было сделано отверстие для доступа к поджелудочной железе. Турунду после операции подтягивают при перевязках, начиная со 2-3-го дня, и полностью удаляют на 8-15-й день в зависимости от характера и количества раневого отделяемого.

В послеоперационном периоде у больных, которым удалена инсулярная опухоль, отмечается ряд особенностей, зависящих от наблюдающейся у них временной недостаточности всего инсулярного аппарата, викарно гипотрофирующегося в период активной функции инсуломы. Поэтому в ближайшие же часы после операции у таких больных наступает гипоинсулинемия и развитие временного диабета. Уровень сахара в крови повышается до 200- 300 мг% и выше, появляется сахар в моче и часто, при вынужденном послеоперационном голодании, развиваются явления ацидоза (кетонемия и кетонурия), отягощающие состояние больного. Поэтому контроль за сахаром крови и мочи позволяет своевременно провести лечение инсулином с глюкозой (инсулин до 10-20 единиц 1-2 раза в сутки и 40% раствор глюкозы в зависимости от наличия ацидоза). Обычно диабет полностью проходит через 5-7 дней, после чего необходимость в регулировании диеты и в лечении инсулином отпадает.

Результаты хирургического лечения

Панкреатические свищи обычно заживают через несколько недель, реже месяцев, а рецидивы заболевания редки и зависят, по-видимому, от наличия второй инсуломы или метастазов при злокачественном характере аденомы. Полное выздоровление от гиперинсулинизма отмечено у 87% больных, обследованных через отдаленные сроки после операции.

Основным условием повышения эффективности хирургического лечения больных гиперинсулинизмом является ранний диагноз и раннее удаление инсуломы. В случае иноперабельности злокачественной гормональноактивной инсуломы возможна попытка паллиативного лечения аллоксаном, избирательно действующим на инсулярные клетки (из расчета по 25-50 мг аллоксана внутривенно в 5% растворе на 1 кг веса больного), с повторным введением до получения нормальной гликемии. Этот метод лечения в случаях гиперинсулинизма без инсуломы (тем более при доброкачественной инсуломе) не рекомендуется; он связан с опасностью развития диабета. Вместе с тем следует учесть, что резекции поджелудочной железы и субтотальные панкреатэктомии при отрицательных результатах поисков инсуломы при операции дают значительно более высокую послеоперационную смертность, чем операции при инсуломе, и худшие результаты. Такого рода операции при гиперинсулинизме едва ли следует считать всегда достаточно обоснованными, тем более что они нарушают и пищеварение.

Прогноз при гиперинсулинизме

Хирургическое лечение эндогенного гиперинсулинизма, заключающееся в радикальном удалении инсуломы, дает тем лучшие результаты, чем меньше проявилось действие гипогликемических состояний. В начале заболевания прогноз абсолютно благоприятный, а в поздних стадиях, в особенности при задержке устранения гипогликемических приступов, плохой в отношении здоровья и жизни. Срочное устранение приступов гипогликемии и в особенности профилактика этих приступов усиленным питанием продуктами, содержащими углеводы, поддерживают организм в состоянии относительного благополучия и скрытого периода гипогликемической болезни, хотя и способствуют ожирению. При этом последствия заболевания могут быть незначительными и хирургическое лечение гиперинсулинизма делает прогноз хорошим даже при длительном течении болезни. Все признаки гипогликемической болезни исчезают, проходит и ожирение. При отсутствии своевременной помощи при нарастающей гипогликемии всегда создается угроза для жизни больного.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Что представляет собой превышение нормы либо абсолютный рост уровня инсулина в крови.

Избыток данного гормона вызывает очень сильное повышение содержания сахара, что влечёт собой дефицит глюкозы, а также вызывает кислородное голодание головного мозга, которое ведёт к нарушениям нервной деятельности.

Данное заболевание встречается чаще у женщин и протекает в возрасте от 26 до 55 лет. Приступы гипогликемии, как правило, проявляют себя утром после достаточно длительного голодания. Недуг может быть функциональным и проявляется он в такое же время суток, однако, после приёма .

Спровоцировать гиперинсулинизм может не только длительное голодание. Еще важными факторами проявления болезни вполне могут быть различные физические нагрузки и психические переживания. У женщин повторные симптомы заболевания могут возникнуть только в предменструальный период.

Гиперинсулинизм симптомы имеет следующие:

непрерывное чувство голода;
повышенное потоотделение;
общая слабость;
тахикардия;
бледность;
парестезия;
диплопия;
необъяснимое чувство страха;
психическое возбуждение;
тремор рук и дрожание конечностей;
немотивированные действия;
дизартрия.

Однако данные симптомы являются начальными, а если не лечить их и продолжать игнорировать заболевание дальше, то последствия могут оказаться более тяжёлыми.

Абсолютный гиперинсулинизм проявляется следующими симптомами:

внезапная потеря сознания;
кома с гипотермией;
кома с гипорефлексией;
тонические судороги;
клинические судороги.

Такие приступы обычно проявляются после внезапной потери сознания.

До наступления приступа, проявляются следующие признаки:

снижение эффективности памяти;
эмоциональная нестабильность;
полное безразличие к окружающим;
потеря привычных профессиональных навыков;
парестезия;
симптомы пирамидной недостаточности;
патологические рефлексы.

Из-за симптома, который вызывает постоянное ощущение голода, человек зачастую имеет избыточную массу тела.

Причины возникновения

Вызвавшие гиперинсулинизм причины у взрослых и детей разделяют на две формы заболевания:

панкреатический . Данная форма заболевания развивает абсолютную гиперинсулинемию. Она встречается как при злокачественных, так и при доброкачественных новообразованиях, а также гиперплазии бета-клеток поджелудочной железы;
непанкреатический . Данная форма заболевания вызывает повышенный уровень инсулина.

Непанкреатическая форма заболевания развивается при таких состояниях:

эндокринные заболевания . Они приводят к снижению контринсулиновых гормонов;
поражение печени различной этиологии . Заболевания печени приводят к понижению уровня гликогена, а также нарушают обменные процессы и сопутствует развитию гипогликемии;
недостаток ферментов , которые принимают непосредственное участие в процессах, отвечающих за обмен глюкозы. Приводит к относительному гиперинсулинизму;
бесконтрольный приём препаратов , направленных на снижение уровня сахара при сахарном диабете. Может вызвать медикаментозную гипогликемию;
нарушения в режиме питания . К данному состоянию относится: продолжительный период голодания, повышенная потеря жидкости и глюкозы (из-за рвоты, лактации, поноса), усиленные физические нагрузки без употребления углеводной пищи, что вызывает быстрое снижение уровня сахара в крови, употребление в пищу достаточно большого количества рафинированных углеводов, что значительно повышает уровень сахара в крови.

Патогенез

Глюкоза представляет собой, пожалуй, самый главный питательный субстрат центральной нервной системы человека и обеспечивает нормальное функционирование головного мозга.

Гипогликемия способна вызвать торможение метаболических, а также энергетических процессов.

Из-за нарушения окислительно-восстановительного процесса в организме происходит уменьшение потребления кислорода клетками коры головного мозга, из-за чего развивается гипоксия.

Гипоксия мозга проявляющаяся как: повышенная сонливость, апатия и торможение. В дальнейшем из-за недостатка глюкозы происходит в организме человека, а также значительное увеличение притока крови к мозгу, возникает спазм периферических сосудов, из-за чего нередко случается инфаркт.

Классификация болезни

Синдром гиперинсулинизма классифицируется в зависимости от причин её возникновения:

первичный . Является последствием опухолевого процесса, либо гиперплазии бета-клеток островкового аппарата поджелудочной железы. Из-за большого повышения уровня инсулина образуются доброкачественные новообразования, а иногда проявляются и злокачественные. При тяжёлом протекании гиперинсулинемии достаточно часто возникают приступы гипогликемии. Характерным признаком является снижение уровня сахара в крови утром, что очень часто связанно с пропуском приёма пищи;
вторичный . Представляет собой дефицит контринсулярных гормонов. Причинами приступов гипогликемии являются: длительное голодание, передозировка гипогликемическими препаратами, большая физическая нагрузка, психоэмоциональное потрясение. Обострение болезни может возникнуть, однако, оно никак не связано с утренним приёмом пищи.

Осложнения

Ранние возникают через небольшой промежуток времени после приступа, к ним относят:

инсульт;
инфаркт миокарда.

Происходит это из-за очень резкого снижения метаболизма сердечной мышцы и головного мозга человека. Тяжёлый случай может спровоцировать развитие гипогликемической комы.

Поздние осложнения начинают проявляться по истечении достаточно длительного промежутка времени. Обычно через несколько месяцев, либо по истечении двух-трёх лет. Характерными признаками поздних осложнения являются паркинсонизм, нарушение памяти и речи.

У детей врождённый гиперинсулинизм в 30% случаях вызывает хроническую гипоксию головного мозга. Так гиперинсулинизм у детей может привести к снижению полноценного умственного развития.

Гиперинсулинизм: лечение и профилактика

В зависимости от причин, которые привели к появлению гиперинсулинемии, определяется тактика лечения заболевания. Так, в случае органического генеза назначают хирургическую терапию.

Она заключается в энуклеации новообразования, частичной резекции поджелудочной железы или же тотальной панкреатэктомии.

Как правило, после операционного вмешательства у больного наблюдается транзиторная гипергликемия, поэтому проводится последующее медикаментозное лечение и низкоуглеводная диета. Нормализация наступает спустя месяц после операции.

В случаях неоперабельных опухолей назначается паллиативная терапия, которая направлена на профилактику гипогликемии. Если у больного присутствуют злокачественные новообразования, то ему дополнительно необходима химиотерапия.

Если у пациента наблюдается функциональный гиперинсулинизм, то первоначальным является лечение, направленное на то заболевание, которое его вызвало.

При тяжёлых приступах заболевания с последующим развитием комы терапия осуществляется в реанимационных отделениях, проводится дезинтоксикационная инфузионная терапия, вводится адреналин и . В случаях судорог и при психомоторном перевозбуждении показаны седативные препараты и инъекции транквилизаторов.

При потере сознания больному следует ввести 40% раствор глюкозы.

Видео по теме

Что такое гиперинсулинизм и как избавиться от постоянного чувства голода, можно узнать и этого видео:

Можно сказать про гиперинсулинизм, что это заболевание, которое может привести к тяжёлым осложнениям. Оно протекает в виде гипогликемии. По сути, данная болезнь является полной противоположностью сахарного диабета, ведь при нём наблюдается слабая выработка инсулина либо полное её отсутствие, а при гиперинсулинизме - повышенная или абсолютная. В основном данный диагноз ставится женской части населения.

Гиперинсулинизм — это состояние, при котором возникает повышенное содержание гормона инсулина в крови, и как следствие, резко снижается уровень сахара в крови. В норме инсулин вырабатывается в поджелудочной железе в островках Лангерганса. При гиперинсулинизме островки начинают вырабатывать гормона больше, чем нужно, вызывая патологическое состояние.

Среди всех форм заболевания различают первичный гиперинсулинизм, который еще называют панкреатическим, то есть возникающим по причине патологии поджелудочной железы, и вторичный. При вторичном заболевании причиной гиперинсулинизма могут быть самые различные заболевания, и поэтому такую форму называют внепанкреатической/

Заболевание может затрагивать как всю площадь островков в поджелудочной железе, так и быть очаговым, то есть изменения происходят в какой-либо части ткани железы.

Причины появления гиперинсулинизма

Причинами возникновения болезни являются:

Доброкачественные и злокачественные опухоли, возникающие в островках Лангерганса.
Заболевания центральной нервной системы.
Опухоль или диффузная гиперплазия поджелудочной железы.
Лишний вес.
Начальные стадии сахарного диабета.
Поражение органов эндокринной системы (гипофиз, гипоталамус).
Нарушение обмена веществ.
Внепанкреатические причины — заболевания желудка, печени, желчного пузыря.
Недостаточное употребление и содержание сахара в крови.
Длительное голодание (анорексия, стеноз привратника).
Быстрая потеря углеводов в связи с лихорадкой или тяжелой физической работой.

Симптомы гиперинсулинизма

При заболевании гиперинсулинизм симптомы обусловлены низким содержанием сахара в крови. Как известно, глюкоза играет важную роль в углеводном обмене, а запас гликогена (производное глюкозы) нужен клеткам как источник энергии. Поэтому гиперинсулинизм характеризуется следующими симптомами:

Резкая слабость, вплоть до потери сознания.
Головные боли.
Тахикардия.
Повышенное потоотделение.
Перевозбуждение.
Чувство сильного голода.
Снижение давления и температуры тела.
Дрожь в нижних конечностях.
Бледность кожи.
Чувство страха, депрессия.
Состояние дезориентации.
Судороги, похожие на эпилептический припадок.

Гиперинсулинизм может быть как острым, так и хроническим. Хронический гиперинсулинизм в тяжелых случаях может закончиться коматозным состоянием. Кроме этого, хроническая форма заболевания может сопровождаться апатичным состоянием, снижением умственных способностей, а мужчины отмечают развитие слабости и снижения потенции.

Это связано с тем, что головной мозг начинает получать в среднем на 20% меньше глюкозы и кислорода, вследствие чего развивается хроническое кислородное голодание головного мозга, влекущее за собой нарушение работы всех органов и систем.

Функциональный гиперинсулинизм развивается на фоне других заболеваний эндокринной системы, и рассматривается как вторичный гиперинсулинизм. Чаще всего такая форма заболевания бывает при болезни Кушинга (гиперпродукция гормонов коры надпочечников) и при акромегалии (повышенная продукция гормонов роста).

Гиперинсулинизм у детей не проявляется так ярко, как у взрослых, но если нарушен механизм образования гормона инсулина, по мере роста и развития ребенка симптомы гиперинсулинизма нарастают.

В последнее время чаще стало наблюдаться такое состояние, как врожденный гиперинсулинизм. Причины, которые могут привести к этому тяжелому расстройству, неизвестны, поэтому такую форму заболевания у новорожденных еще называют идиопатический гиперинсулинизм.

Врождённый органический гиперинсулинизм может возникать ка фоне неблагоприятной наследственности, так как не исключена причина генетического дефекта.

Лечение гиперинсулинизма

При заболевании гиперинсулинизм лечение чаще всего оперативное (при опухолях поджелудочной железы), так как консервативные методы не дают хорошего эффекта. Целью операции является удаление той части поджелудочной железы, где имеется опухоль. В послеоперационном периоде отмечается уровень смертности больных (8−10%).

Если причиной возникновения заболевания стали внепанкреатические причины, то лечению подлежат сначала именно эти заболевания.

Для больных с таким диагнозом разрабатывается специальная диета, в которую входят продукты, богатые сложными углеводами. Характер питания — дробный, небольшими порциями, но 5−6 раз в день.

Скорая помощь при потере больным сознания заключается в срочном введении внутривенно раствора глюкозы. Если больной чувствует приближение приступа, то нужен горячий сладкий чай, который может быстро улучшить состояние больного.