Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию
Кафедры внутренних болезней №1, №2
Для обучающихся
IY курса лечебного факультета
К практическому занятию для
Аудиторной работы
тема: – «РАДИАЦИОННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ: ХРОНИЧЕСКАЯ ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ»
Утверждены на кафедральном заседании каф. внутр. болезней №1
протокол № 9
Зав. кафедрой вн. болезней №1
ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава
д.м.н., проф. Шульман В.А. (подпись) ………………
Утверждены на кафедральном заседании каф. внутр. болезней №2
протокол № 9
Зав. кафедрой вн. болезней №2
ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава
д.м.н., проф. Терещенко Ю.А. (подпись) ………………
Составители:
доцент, к.м.н. Штегман О.А.,
доцент, к.м.н. Головенкин С.Е.
Красноярск
1. ТЕМА ЗАНЯТИЯ
Хроническая лучевая болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение
2. ЗНАЧЕНИЕ ИЗУЧЕНИЯ ТЕМЫ опасность для населения и подразделений защиты, исходящая от радиационного поражения является реальностью нашего времени. Комплекс ядерного цикла по переработке ядерного горючего и отходов АЭС, демонтаж отработанных реакторов, представляют серьёзную угрозу длительного радиационного воздействия на организм человека. Широкое внедрение рентгенологических и радиоизотопных методов визуализации в медицинскую практику породило проблему профессиональных лучевых поражений среди медицинских работников. Поэтому учебное значение данной темы: иметь представление об этиологии, патогенезе, клинической картине, диагностике, дифференциальной диагностике и лечению данной патологии. Профессиональное значение темы: подготовка высококвалифицированного специалиста, хорошо ориентирующегося в вопросах классификации, клинической картины, диагностики и лечении хронической лучевой болезни. Личностное значение темы: развитие ответственности будущего врача за корректную диагностику хронической лучевой болезни.
3. Цели занятия: на основе знаний об этиологии, патогенезе, классификации, диагностике, клинической картине ХРОНИЧЕСКОЙ ЛУЧЕВОЙ болЕзни уметь обосновать и выставить правильный диагноз данной патологии.
Для этого надо:
а) знать необходимое об этиологии, патогенезе, клинической картине, терапии хронической лучевой болезни;
б) уметь проводить дифференциальную диагностику хронической лучевой болезни с другой патологией;
в) иметь представление о лабораторной, инструментальной диагностике хронической лучевой болезни
г) иметь навыки постановки диагноза хронической лучевой болезни по степени тяжести.
4. План изучения темы:
а. самостоятельная работа у постели больного – 60 мин.
Б. Практическая работа (разбор больных) – 95 мин.
В. Решение задач – 15 мин.
Г. Заключение по занятию (итоговый контроль) письменно или устно с оценкой знаний 15 мин.
Д. Задание на следующее занятие 3 мин.
5. Основные понятия и положения темы
Определение: Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - общее заболевание организма, развивающееся в результате длительного (месяцы, годы) воздействия ионизирующих излучений в относительно малых дозах, но заметно превышающих предел дозы, установленной для лиц, постоянно контактирующих с источниками ионизирующих излучений.
Хроническая лучевая болезнь - самостоятельная нозологическая форма. Переходов острой лучевой болезни в хроническую не наблюдается.
Этиология
ХЛБ может развиться при грубом нарушении техники безопасности лицами, постоянно работающими с источниками ионизирующих излучений (рентгеновские установки, ускорители элементарных частиц, радиологические лаборатории, предприятия по обогащению естественных радиоактивных руд, дефектоскопы и др.). Следовательно, ХЛБ - это, как правило, редкое профессиональное заболевание мирного времени. Можно предположить, что и в военное время у лиц, вынужденно пребывающих на радиоактивно зараженной местности и подвергающихся внешнему и внутреннему облучению в малых дозах в течение длительного времени, также создадутся условия для ее развития. На мирное время для персонала, непосредственно работающего с источниками ионизирующих излучений (категория А), установлен предел дозы 50 мЭв/год (НРБ 1999).
При систематическом облучении в дозах, значительно превышающих этот предел (в 10-15 раз), через 2-3 года формируется ХЛБ. Если превышение предела дозы оказывается более значительным, то сроки возникновения заболевания могут существенно сократиться.
Следовательно, основным условием формирования ХЛБ при любом виде радиационного воздействия является систематическое переоблучение в дозах не менее 0,1 Гр/год. Ориентировочно минимальной суммарной дозой ионизирующего излучения, приводящей к возникновению данного заболевания, следует считать 1,5-2,0 Гр.
Патогенез
В основе радиационного повреждения тканей, возникающего при систематическом воздействии малых доз ионизирующих излучений, лежит репродуктивная гибель малодифференцированных митотически активных клеток, т. е. происходит гибель не самой облученной клетки, а ее потомства в первом или более поздних поколениях в результате накопления дефектов в генетическом материале. Известно, что в облученном организме наряду с процессами альтерации закономерно развиваются и пролиферативные защитные реакции. При этом соотношение повреждения и репарации является основным фактором патогенеза ХЛБ. Чем меньше разовая доза облучения, чем более растянут во времени процесс набора суммарной патологической дозы, тем эффективнее протекают процессы репарации.
Клиника
Зависимость клинических проявлений от разовых и суммарных доз облучения наиболее отчетливо прослеживается в период формирования ХЛБ.
В начале заболевания на первый план выступают реакции центральной нервной системы (астения). Морфологические изменения в этот период выражены слабее. В последующем ткани организма, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток и интенсивно обновляющие свой клеточный состав в физиологических условиях, уже при относительно небольших суммарных дозах отвечают ранним повреждением части клеток, нарушением их митотической активности. К таким тканям относятся кроветворная ткань (костномозговой синдром, анемия, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений), эпителий кожи и кишечника, половые клетки и др. Системы, ограниченно регенерирующие в физиологических условиях (нервная, сердечно-сосудистая и эндокринная), отвечают на хроническое воздействие сложным комплексом функциональных сдвигов. Эти сдвиги длительно маскируют медленное нарастание дистрофических и дегенеративных изменений во внутренних органах.
Степень тяжести ХЛБ зависит от продолжительности контактов с источниками радиационных излучений и особенностей инкорпорации радиоактивных веществ в тканях пораженного. ХЛБ I степени тяжести обратима.
Стадии и периоды ХЛБ показаны на схеме 2.
В развитии хронической лучевой болезни выделяют три периода:
1) период формирования, или собственно хроническая лучевая болезнь;
2) период восстановления;
3) период последствий и исходов лучевой болезни.
Первый период, или период формирования патологического процесса, составляет примерно 1-3 года – время, необходимое для формирования при неблагоприятных условиях труда клинического синдрома лучевой болезни с характерными для него проявлениями. По выраженности последних различают 3 степени тяжести: I – легкую, II среднюю, III – тяжелую. Критерии тяжести хронической лучевой болезни приведены в таблице 1. Все 3 степени являются лишь разными фазами единого патологического процесса. Своевременная диагностика заболевания, рациональное трудоустройство больного позволяют приостановить болезнь на определенной стадии и предупредить ее прогрессирование.
Второй период, или период восстановления , определяется обычно через 1-3 года после прекращения облучения или при резком снижении его интенсивности. В этот период можно четко установить степень выраженности первично-деструктивных изменений и составить определенное мнение о возможности репаративных процессов. Заболевание может закончиться полным восстановлением здоровья, восстановлением с дефектом, стабилизацией бывших ранее изменений или ухудшением (прогрессированием процесса).
Третий период, или период отдалённых последствий и исходов, характерен только для 2 и 3 степени тяжести. В этом периоде наблюдаются инволюционные, гипотрофические и бластомогенные в органах и тканях, подвергшихся наибольшему воздействию радиоактивного излучения или депонирующих радионуклиды.
Хроническая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - общее хроническое заболевание, развивающееся в результате длительного, часто многократно повторяющегося воздействия ионизирующих излучений в относительно малых (разовых) дозах, заметно превышающих, однако, предельно допустимые. ХЛБ может возникать как в военных условиях, так и в условиях профессионального облучения при грубом нарушении правил техники безопасности.
Клиника, классификация и диагностика хронической лучевой болезни
Хроническая лучевая болезнь клинически проявляется и протекает в разных случаях различно, что в решающей мере зависит от суммарной дозы облучения, характера распределения поглощенной дозы, а также - от радиочувствительности организма. В связи с этим в настоящее время предложено (А. К. Гуськова, Г. Д. Байсоголов) выделять три варианта ХЛБ в соответствии с условиями лучевого воздействия на организм. Первый - основной вариант ХЛБ - характеризуется внешним, относительно равномерным, длительным воздействием радиации. Второй, менее однородный, вариант включает случаи ХЛБ от внешнего и внутреннего облучения, отличающиеся избирательным местным воздействием излучений на органы и ткани. Третий вариант ХЛБ охватывает сочетанные формы, характеризующиеся различным сочетанием общего и местного лучевого воздействия. Наиболее полная развернутая симптоматология заболевания наблюдается при первом основном варианте. Клиническая картина случаев ХЛБ, относящихся ко второму варианту, бывает более скудной и определяется в основном симптомами, отражающими функционально-морфологические изменения наиболее радиочувствительного ("критического") органа или ткани, подвергающихся преимущественному облучению.
Несмотря на отмеченные отличительные особенности, всем вариантам и формам ХЛБ присущи такие общие принципиального значения клинические признаки, как постепенное медленное развитие, длительное упорное течение, медленное восстановление нарушенных функций. Это дает основание все течение заболевания делить на три периода (А. К. Гуськова, Г. Д. Байсоголов): период формирования болезни, восстановительный период и период отдаленных осложнений и последствий.
Клинические симптомы и течение ХЛБ (первого основного варианта) зависят главным образом от суммарной дозы внешнего облучения; имеют некоторое значение темп накопления дозы и индивидуальная реактивность организма. Для условий хронического облучения пока не установлено достаточно точного соотношения между полученной суммарной дозой облучения и тяжестью течения заболевания. Имеющиеся литературные данные позволяют ориентировочно принять, что при суммарной дозе ниже 100-150 бэр отчетливые клинические формы не развиваются, при суммарной дозе свыше 400-450 бэр формируются тяжелые формы ХЛБ.
Обычно заболевание развивается через 2-3-5 лет от начала лучевого воздействия, разовые и суммарная величины которого значительно превышают установленные предельно допустимые дозы* (*Для условий профессионального облучения установлена доза 0,017 р/сутки, не более 5 р за год.). Симптомы болезни появляются и прогрессируют постепенно. При развернутых формах заболевания клиническая картина закономерно складывается из характерного сочетания ряда синдромов: изменения функции центральной нервной системы с вегетативно-сосудистыми нарушениями, угнетения кроветворения (в первую очередь - лейкопоэза) и явлений кровоточивости. Нередко наблюдаются угнетение секреторной и моторной функций желудка и кишечника, снижение функции эндокринных желез (особенно половых), трофические расстройства кожи (сухость кожи, усиленное ороговение, снижение эластичности) и ее придатков (трофические нарушения ногтевых пластинок, облысение).
Несмотря на значительное разнообразие клинических проявлений и характера течения ХЛБ в различных случаях, на первый план картины заболевания выступают, как правило, симптомы, связанные с изменением функции центральной нервной системы (ЦНС), и угнетение кроветворения. Следует подчеркнуть торпидный характер течения этого заболевания, наклонность к обострениям от различных неспецифических неблагоприятных воздействий на организм.
ХЛБ по признаку тяжести заболевания принято делить на легкую (I степень), среднюю (II степень) и тяжелую (III степень). В последние годы стали выделять начальную "инициальную" стадию ХЛБ, характеризующуюся нерезко выраженными неспецифическими изменениями функции ЦНС в виде легкого астенического синдрома, обычно сопровождающегося явлениями сосудистой дистонии и некоторыми соматическими нарушениями.
Симптоматология легкой степени ХЛБ (I степени) лишь нерезко отличается от инициальной стадии заболевания. Среди проявлений болезни наиболее очерченным оказывается астенический синдром. Больные жалуются на повышенную утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности, нередко ухудшение памяти, как правило нарушен сон: больные с трудом засыпают, спят чутко, легко пробуждаются, не чувствуют себя хорошо отдохнувшими утром. Нередко беспокоят тупые головные боли. Встречаются жалобы на ухудшение аппетита, снижение libido. Объективные симптомы немногочисленны и выражены нерезко. У больных часто констатируются нерезкий акроцианоз, локальный гипергидроз, ангиодистонические расстройства слизистой носоглотки. Выявляется снижение резистентности капиллярной стенки (симптом щипка, баропроба А. Ф. Александрова, проба А. И. Нестерова). Пульс лабильный, чаще с наклонностью к брадикардии. Довольно характерна наклонность к артериальной гипотонии. Не менее чем у 1/3 больных отмечается приглушение первого тона на верхушке и нежный систолический шум - там же. Признаков органических изменений внутренних органов не обнаруживается, но небольшие функциональные сдвиги, особенно со стороны системы пищеварения, довольно часто имеют место (угнетение секреторной и кислотообразующей функции желудка, спастико-атонический синдром кишечника, наклонность к запорам и др.).
При этой форме заболевания (ХЛБ I ст.) система крови изменяется мало. Содержание эритроцитов и гемоглобина, как правило, оказывается нормальным. Число тромбоцитов - на нижней границе нормы (150-180 тыс.), в некоторых случаях нерезко изменяется тромбоцитарная формула (встречаются гигантские формы, увеличивается число старых форм). Наиболее характерна лабильность числа лейкоцитов с отчетливой тенденцией к умеренной лейкопении (до 3000-4000 в 1 мм 3) за счет уменьшения числа нейтрофилов при относительном лимфоцитозе: нередко обнаруживают и качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация ядра нейтрофилов, хроматинолиз, токсическая зернистось). Нерезкие изменения выявляются и при исследовании пунктата костного мозга. Число миелокариоцитов обычно бывает нормальным; считается характерным нерезкое торможение созревания миелоидных клеток и плазмоцитарная реакция. На этой стадии заболевание отличается благоприятным течением, и практически клиническое выздоровление, как правило, может быть достигнуто в относительно короткие сроки (7-8 недель).
ХЛБ средней тяжести (II степень) характеризуется развернутой и разнообразной симптоматикой. Кроме отчетливо выраженных симптомов астении и сосудистой дистонии (чаще - гипотонического типа), при этой форме заболевания констатируются явления кровоточивости, различные трофические расстройства, изменения функции внутренних органов, так называемый астенический синдром. Существенной чертой клиники ХЛБ II степени является угнетение функции системы крови.
Жалобы многочисленнее и выражены резче, чем при ХЛБ I степени. Дополнительно к перечисленным выше следует отметить жалобы на различные проявления кровоточивости (кровоточивость десен, носовые кровотечения, метроррагии у женщин, различного рода кровоизлияния в кожу), боли в костях, неприятные ощущения в области сердца, разнообразные (обычно нерезкие) боли в разных отделах живота и др. При обследовании больных с этой формой ХЛБ, как правило, выявляются объективные симптомы трофических расстройств и кровоточивости. Десны цианотичны, разрыхлены, слегка кровоточат. На коже - точечные (петехии) или более обширные (экхимозы) очаги кровоизлияния различной давности; чаще кровоизлияния наблюдаются на коже живота, грудной клетки, внутренней поверхности бедер. Нередко отмечается снижение эластичности и сухость кожи, особенно в области тыла кистей, предплечий, голеней, а также - изменение ногтевых пластинок (выраженная исчерченность, истончение, ломкость). Наряду с этим - локальный гипергидроз и акроцианоз. Постукивание (или надавливание) по длинным трубчатым костям и грудине обычно является болезненным.
Со стороны носоглотки и верхних дыхательных путей обнаруживаются, наряду с симптомами сосудистой и секреторной дистонии, развитие субатрофических и атрофических катаров слизистой. При исследовании системы кровообращения в большинстве случаев выявляются брадикардия, гипотония, небольшое увеличение сердца влево, приглушение первого тона и нежный систолический шум на верхушке. На ЭКГ часто выявляются признаки, свойственные умеренно выраженным диффузным изменениям миокарда.
Характерными также являются стойкое угнетение секреторной функции желудка и кишечника, дистония и дискинезия желудочно-кишечного тракта. Нередко также выявляется умеренное увеличение печени, сопровождающееся нерезким парциальным нарушением ее функции (преходящая билирубинемия, умеренное снижение дезинтоксикационной функции и т. п.).
Для ХЛБ II степени весьма существенным является угнетение всех видов кроветворения, в периферической крови - умеренное снижение гемоглобина и эритроцитов (до 3,5-2 млн. в 1 мм 3), анемия чаще гипохромная, иногда наблюдаются выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз с появлением макроцитов и даже мегалоцитов. Более отчетливо уменьшено число (наряду с качественными изменениями) тромбоцитов, количество которых падает до 100 тыс. в 1 мм 3 и ниже. Выраженной степени достигает лейкопения (число лейкоцитов- 1500-2500 в 1 мм 3), за счет снижения числа клеток гранулоцитарного ряда. Выраженная лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом (до 40-50%) - характерные, но не постоянные гематологические симптомы ХЛБ средней тяжести. Качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация их ядер, вакуолизация и токсическая зернистость протоплазмы, гигантские и распадающиеся клетки и др.) встречаются при этой форме довольно закономерно. В костном мозге снижено общее число миелокариоцитов, имеет место угнетение всех видов кроветворения (гранулоцитопоэза, эритропоэза, мегакариоцитопоэза).
Заболевание протекает упорно, годами, с нередкими обострениями, вызываемыми различными неблагоприятными неспецифическими воздействиями (инфекции, переутомление и др.). Больные требуют многократного стационарного и санаторного лечения, чаще заболевание заканчивается неполным выздоровлением.
Тяжелая степень лучевой болезни характеризуется резким угнетением всех видов кроветворения с выраженным геморрагическим синдромом, органическими поражениями (различные очаговые изменения, энцефаломиелиты, полирадикулит и др.) ЦНС и внутренних органов, глубокими обменными и трофическими расстройствами и инфекционными осложнениями. У больных выявляется тяжелая анемия, число эритроцитов ниже 1,5-2 млн. в 1 мм 3 , резкая лейкопения (лейкоцитов меньше 1000 в 1 мм 3) с гранулоцитопенией вплоть до агранулоцитоза, выраженная тромбоцитопения (число тромбоцитов 20-50 тыс. в 1 мм 3 и ниже). Выявляется резкое опустошение костного мозга (число миелокариоцитов ниже 1000), в клеточном составе которого преобладают ретикулярные, эндотелиальные и плазматические клетки.
Заболевание отличается прогрессирующим течением и чаще заканчивается летальным исходом в результате инфекционных или геморрагических осложнений. Может, однако, наступить и неполная клинико-гематологическая ремиссия.
Следует отметить, что все больные ХЛБ, особенно со среднетяжелыми степенями заболевания, вследствие снижения иммунобиологической резистентности подвержены различным инфекционным осложнениям, отягощающим течение основного заболевания. Вместе с тем и сами острые инфекционные заболевания, например пневмонии, даже у больных с легкими (включая начальные) степенями ХЛБ проявляются и протекают с определенными особенностями, которые могут схематически быть сведены к скрытому медленному началу инфекции, ослаблению общих реакций, включая лихорадку, длительному и упорному течению с угнетением репаративных процессов и наклонностью к нагноению.
Диагностика ХЛБ должна включать уточнение степени тяжести (форму тяжести) и варианта (по условиям облучения) заболевания. Распознавание средней и тяжелой степени ХЛБ, как очевидно из изложенного, не вызывает больших трудностей: сочетание картины гипопластической анемии с трофическими расстройствами и функционально-морфологическими изменениями ЦНС представляется в значительной степени характерным и своеобразным.
Гораздо труднее диагностика легких форм и начальных стадий ХЛБ, с которыми в настоящее время почти исключительно и приходится встречаться. Эти формы имеют, как указывалось, нерезко выраженную и неспецифическую клиническую картину. Для правильного распознавания этих форм следует на основе тщательной дифференциальной диагностики исключить заболевания и интоксикации, которые могут вызвать клинические проявления сходного характера.
При подозрении на возможность внутреннего радиоактивного облучения должны проводиться специальные радиометрические исследования (радиометрия биосред - мочи, кала, крови, ауторадиография, обследование на счетчике полного тела и др.).
Профилактика и лечение
Важнейшим условием профилактики ХЛБ является точное соблюдение правил техники безопасности и соответствующий дозиметрический контроль за работающими с источниками ионизирующих излучений. Определенное значение имеют правильный отбор личного состава для работы с источниками радиации, систематическое медицинское наблюдение, проведение общегигиенических мероприятий, направленных на укрепление здоровья.
Лечение должно быть комплексным, индивидуализированным и, по возможности, ранним. Безусловным требованием является прекращение контакта с источниками ионизирующих излучений. Все больные с ХЛБ (и даже с подозрением на это заболевание) подлежат стационарному обследованию и лечению.
Больным с легкой формой (и начальными стадиями) ХЛБ назначается активный двигательный режим и занятия лечебной физкультурой. Диета - физиологическая, хорошо витаминизированная, т. е. типа общего госпитального стола. Из медикаментозных средств с успехом назначаются различные лекарственные стимуляторы нервной системы (женьшень, лимонник, заманиха, элеутерококк, настойка стрихнина, секуренин и др.), витаминные препараты (В 12 с фолиевой кислотой, аскорбиновая кислота, витамин B 1 и др.), бром с кофеином, малые транквилизаторы. Следует применять также физиотерапевтические процедуры первоначально седативного (ионофорез с новокаином, бромом, кальцием и др.), в дальнейшем - тонизирующего характера (соответствующие гидропроцедуры).
Больные ХЛБ II степени в период обострения обычно нуждаются в постельном содержании (нестрогий постельный режим). Им нередко приходится назначать механически и химически щадящую диету, которая, однако, должна быть достаточно калорийной и хорошо витаминизированной. Кроме названных выше средств, нормализующих функции ЦНС, при лечении этих больных широкое применение находят стимуляторы лейкопоэза (витамин В 12 , тезан, пентоксил, нуклеиновокислый натрий), антигеморрагические препараты (аскорбиновая кислота в больших дозах, витамины В 6 , Р, К, препараты кальция, серотонин), анаболические гормоны (метилтестостерон, неробол и др.), различные средства симптоматической терапии. Часто назначаются антибактериальные препараты в связи с наличием сопутствующих или осложняющих течение заболевания инфекционных процессов. Слабый эффект от гемостимуляторов заставляет прибегать к переливанию крови и кровезаменителей. По индивидуальным показаниям больным назначается занятие лечебной физкультурой и физиотерапевтическое лечение. Срок лечения в стационаре обычно не менее 1,5-2 месяцев.
Больные с тяжелыми формами ХЛБ требуют в общем сходного, но еще более длительного и упорного лечения. Основное внимание уделяется борьбе с гипопластическим состоянием кроветворения (многократные гемотрансфузии, трансплантация костного мозга), инфекционными осложнениями (антибактериальные препараты, гамма-глобулин и др.) и глубокими трофическими и обменными нарушениями (гормональные препараты, витамины, кровезаменители).
Я в ЖЖ бываю не только в собственном журнале, как несложно догадаться. Я почти нынче не захожу "в левые" жж и не смотрю ленту френдов (сорри, просто времени не хватает), но посты Гринписа, посвященные Фукусиме читаю часто. Количество ругани, которая там бывает, сравнить можно только с оной же в постах топовых блоггеров, но я там тоже не ангел, хотя бы потому, что мне искренне лень отвечать на вопросы, на которые отвечает Яндекс в течение пары минут.
Однако, есть случаи, на которые приходится отвечать долго.
В частности, я столкнулась с тем, что родная пропаганда усиленно вдалбливала всем понятия симптомов острой лучевой болезни, выдавая их просто за симптомы радиационного поражения.
При этом термин ХРОНИЧЕСКАЯ лучевая болезнь не только замелся под ковер, но и подвергся самому обычному остракизму. Теперь симптомы ХЛБ считаются бредом больного воображения и относятся к психосоматическим эффектам, хотя лет 25 назад этого никто и предположить не мог.
Я лично понимаю, почему это происходит, а особенно, кому это выгодно.
Но я столкнулась с тем, что люди вообще впервые слышат этот термин.
В силу чего дальнейшее пояснение.
Итак, ХРОНИЧЕСКАЯ ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ.
ХЛБ – общее хроническое заболевание, развивающееся в результате длительного, часто многократно повторяющегося воздействия, ионизирующего излучения в относительно малых (разовых) дозах, заметно превышающих предельно допустимые. ХЛБ возникает как в военных условиях, так и в мирное время при грубом нарушении правил техники безопасности в условиях профессиональной деятельности человека. ХЛБ возникает в 3 вариантах:1) При воздействии внешнего равномерного гамма- и бета- облучения в малых дозах.
2) При местном облучении - интеркорпорации радионуклидов.
3) При аппликации гамма- и бета-активных радионуклидов на кожу и слизистые при ведущей роли внешнего гамма- и бета- облучения – комбинированные радиационные поражения.
1 вариант имеет место у лиц занятых промышленными, медицинскими гамма- и рентгеновскими исследованиями
2 вариант местное облучение хорошо известно радиологам у больных с онкологическими заболеваниями. 3 вариант обусловлен интеркорпорацией радионуклидов при пребывании на радиоактивно зараженной местности, при этом может воздействовать комплекс факторов: сочетание внешнего гамма- , бета- излучения и аппликация гамма- активных и бета- активных радионуклидов на кожу и слизистые – комбинированные поражения.
Биологический эффект ионизирующих излучений обусловлен количеством поглощенной энергии, т.е. дозой облучения. Оценка производится различными физическими и химическими способами с помощью дозиметров.
Выделяют экспозиционную дозу – это ионизирующая способность излучения в воздухе - единица измерения - 1 рентген и поглощенную дозу, представляющую энергию любого излучения, поглощенную в единицы массы тела – единица ее измерения - 1 Грей –100 рад.
Доза измерения равная 1 ренгену = 1 санти Грей. Важной является мощность дозы – доза ионизирующего излучения в единицу времени. При однократном облучении дозой 1 Грей наблюдается четкий биологический эффект. Влияние облучения на организм носит четкий кумулятивный характер.
Все изменения в организме начинаются от момента воздействия радиации до возникновения клинических проявлений заболевания. Эти изменения происходят на молекулярном, клеточно-тканевом, системном уровне, что приводит к сложным биохимическим и морфологическим нарушениям организма.
Уровень максимального профессионального облучения 0,1 рад/неделю.
Уровень возникновения первичной лучевой реакции более 100 раз. Одной из основных особенностей ХЛБ является постепенное развитие и длительное волнообразное течение. Характер изменений, сроки их развития, возможности восстановления определяются интенсивностью и суммарной дозой облучения, а также физиологическими особенностями, особенностями иммунитета и реактивностью организма. Ткани и структуры, имеющие высокую митотическую активность (эпителий кожи, кишечника, кроветворная ткань) на повторное облучение отвечают ранним повреждением и изменением интенсивности митотического деления. Системы, ограниченно регенерирующие отвечают комплексом функциональных сдвигов, и как исход дистрофическими изменениями в их структуре.
Сочетание медленно развивающихся микродеструктивных изменений, приспособительных сдвигов и выраженных репаративных процессов формирует сложную клиническую картину ХЛБ.
Основные проявления хронической лучевой болезни и ее классификация.
Классификация хронической лучевой болезни:
Хроническую лучевую болезнь по степени тяжести делят на: 1-легкую, 2-средней тяжести, 3-тяжелую
Клиническая картина ХЛБ выражена при воздействии внешнего равномерного альфа и бета- облучения в малых дозах, а в других случаях определяется в основном симптомами, отражающими патологические изменения органа или ткани, подвергшиеся преимущественному облучению.
В течение заболевания выделяются 3 периода:
1. период формирования заболевания;
2. период восстановления;
3. период отдаленных последствий, при этом выраженность клинических симптомов заболевания в значительной степени зависит от суммарной дозы облучения.
Для условий хронического облучения пока не установлено достаточного соотношения между полученной суммарной дозой облучения и тяжестью течения заболевания. При суммарной дозе менее 1 Грея клинически манифестированные формы ХЛБ не развиваются, в то же время при суммарной дозе более 4 Грей развивается тяжелая форма ХЛБ. Для условий профессионального облучения безопасная доза устанавливается не более 0,05 Грей (5 раз в год).
Заболевание начинается обычно через 3-5 лет от начала радиационного воздействия, разовые и суммарные величины которых превышают установленные предельно допустимые дозы
Клиническая картина заболевания:
Клиническая картина ХЛБ складывается из сочетания нескольких симптомов: изменения ЦНС, синдром нарушения нейро-сосудистой регуляции, астенический синдром, органные поражения.
При интенсивности дозы более 100 раз в год формируются в основном неврологические симптомы. В более поздние сроки лучевого воздействия ведущим является появление раннего церебрального атеросклероза, который развивается чаще у лиц с суммарной дозой облучения более 2 Грей в год. Органные поражения проявляются в виде:
1. Угнетения кроветворения (в первую очередь лейкопоэза)
2. Угнетения секреторной и моторной функции желудка и 12-перстной кишки с развитием гастрита и язвенной болезни.
3. Нарушения функции эндокринных желез с развитием сахарного диабета-, ожирения и импотенции, появления трофических кожных нарушений.
Клиника ХЛБ I степени.
Симптоматика ХЛБ 1-ой степени проявляется выраженным астеническим синдромом, повышенной утомляемостью, раздражительностью, снижением работоспособности, ухудшением памяти, нарушением сна. Больные жалуются на постоянные головные боли, ухудшение аппетита, снижение либидо у женщин. Объективные отклонения от нормы немногочисленны: отмечается у больных небольшой акроцианоз, гипергидроз ладоней, снижение сосудистой резистентности, лабильный пульс со склонностью к брадикардии, артериальная гипотония. Признаков органических изменений внутренних органов не обнаруживается, но функциональные нарушения в деятельности ЖКТ возникают довольно часто. Система крови изменяется незначительно, возникает умеренная лейкопения до 3000,отмечаются качественные изменения нейтрофилов, гиперсегментация ядра, токсическая зернистость. Легкая степень отличается благоприятным течением и практическим выздоровлением, которое может быть достигнуто через 7-8 недель.
Клиника ХЛБ II – степени.
ХЛБ средней тяжести представляет собой заболевание целого организма, характеризуется выраженными астеническими проявлениями, нарушениями функции внутренних органов, стойкими изменениями кроветворного аппарата, нарушениями нервно-трофических процессов в организме, изменениями эндокринных органов, нарушением обмена веществ, т.е. четко вырисовываются признаки органических поражений ряда органов и систем – поражение центральной нервной системы; изменение сухожильных рефлексов, легкая атаксия при пробе Ромберга. Характерно наличие вегето-сосудистых пароксизмов - пароксизмальная тахикардия, полиурия, ознобы, субфебрилитет, астения. Отмечается повышенная кровоточивость, различные трофические расстройства кожи и слизистых, изменения функции внутренних органов. На первый план при ХЛБ II степени выходят симптомы, отражающие нарушения функции кроветворения. При легкой форме отмечается кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения, подкожные кровоизлияния, кардиалгии, ощущения недостатка воздуха, нередкие боли в различных отделах живота. Характерно развитие деформирующего остеоартроза и спондилеза.
У больных лучевой болезнью средней тяжести появляются объективные симптомы трофических расстройств и кровоточивости, нарастают нарушения обменных процессов (сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей). На коже имеются петехиальные и экхиматозные очаги кровоизлияния различной давности, чаще на коже живота, боковых поверхностях грудной клетки и внутренней поверхности бедер, снижение эластичности кожи (на тыле кистей, предплечье, голени), а также выраженная исчерченость ногтевых пластинок в сочетании с гипергидрозом и акроцианозом кончиков пальцев.
В верхних дыхательных путях и носоглотке обнаруживается атрофические изменения слизистой оболочки. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается брадикардия, гипотония, приглушение 1 тона и систолический шум на верхушке, увеличение левой границы сердца на 1,5 см. На ЭКГ отмечаются диффузные изменения в виде инверсии зубца Т и небольшого снижения ST сегмента в грудных отведениях.
Выраженные изменения наблюдаются со стороны желудочно-кишечного тракта – развивается хронический гастрит с угнетением секреторной функции желудка и кишечника, нередко нарушается функция печени с развитием гепатомегалии, гипербилирубинемии, снижением дезинтоксикационной функции. Развивается угнетение функции эндокринных желез, угнетение коры надпочечников, развивается аменорея, у мужчин снижается либидо и развивается импотенция. При этой степени ХЛБ характерно возникновение различных инфекционных осложнений и сопутствующих воспалительных процессов - хронических бронхитов, хронического гастрита, хронического пиелонефрита и энтероколита, которые характеризуются ареактивностью течения, тяжелой степенью интоксикации и слабой лейкоцитарной реакцией.
При 2 степени ХЛБ отмечается угнетение всех видов кроветворения; развивается гипохромная анемия, выраженный анизо- и пойкилоцитоз, количество тромбоцитов снижается, развивается лейкопения с абсолютной нейтро- и лимфопенией, количество лейкоцитов в периферической крови достигает 2-3 тысяч, отмечается качественное изменение нейтрофилов (гиперсегментация, токсическая зернистость) в костном мозге снижается количество миелокариоцитов, угнетаются все виды кроветворения.
Однако в этой стадии компенсаторные возможности еще сохраняются. В определенных условиях при систематически проводимом лечении не утрачивается возможность восстановления нарушенных функций организма, больные нуждаются в многократном стационарном и санаторном лечении. При неблагоприятных условиях заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к развитию необратимых изменений. При этом развитие патологического процесса во многом напоминает процесс старения организма (дистрофические изменения в миокарде, трофические изменения кожи и ее придатков, развитие катаракты, снижение функции половых желез).
Клиника ХЛБ III – степени.
Тяжелая степень ХЛБ характеризуется тяжелыми необратимыми изменениями органов и тканей, тяжелой дистрофией внутренних органов, резким угнетением кроветворения с выраженным гемморрагическим синдромом, органическим поражением нервной системы с развитием энцефаломиелита, полирадикулоневритов, инфекционными осложнениями.
Регенерационная способность тканей резко угнетена. Прогрессирует ухудшение общего состояния с развитием резкой общей слабости, адинамии выраженной и стойкой гипотонии.
На первый план в картине заболевания выступают тяжелые изменения со стороны нервной системы (токсическая энцефалопатия) и внутренних органов (атеросклеротический кардиосклероз, деформирующий спондилез, сахарный диабет). Развиваются множественные геморрагии, язвенно-некротические изменения слизистых оболочек и кожи.
В периферической крови отмечается панцитопения, количество эритроцитов ниже 1,5х10*6/мл, лейкоцитов менее 10*3/мл, гранулоцитопения с развитием агранулоцитоза, выраженная тромбоцитопения 20-30х10*3/мл. В костном мозге наблюдается резкое опустошение клеточного состава: в дальнейшем развивается панмиелофтиз.
Диагностика и дифференциальная диагностика ХЛБ.
Диагностика ХЛБ основывается на данных анамнеза, наличии профессиональной лучевой вредности, данных радиометрии. Важное значение имеют данные пункционной биопсии костного мозга с обнаружением гипоплазии кроветворной ткани и исследование периферической крови в динамике (тенденция к панциопении).
Диагностика ХЛБ должна включать: определение степени тяжести и варианта (по условиям облучения) заболевания. Распознавание средней и тяжелой степени ХЛБ не вызывает больших затруднений: сочетание картины гипопластической анемии с трофическими расстройствами и функционально-морфологическими изменениями ЦНС, является для нее характерным.
Гораздо труднее проводить диагностику легких форм ХЛБ, с которыми в настоящее время приходится чаще встречаться.
Легкая степень ХЛБ имеет нередко выраженную и неспецифическую картину. Для ее диагностики используется функциональная проба – оценка состояния кроветворения (после введения нуклеината натрия в норме отмечается умеренный лейкоцитоз со сдвигом влево, при ХЛБ ответ не наблюдается).
Дифференциальную диагностику ХЛБ следует проводить с асептическими состояниями, вегетососудистыми неврозами, гематологическими заболеваниями, органическими поражениями ЦНС.
Особое внимание следует обращать на профессиональный анамнез обследования, данные дозиметрии. При подозрении на возможность внутреннего радиоактивного облучения, должны проводиться специальные дозиметрические исследования мочи, кала, крови ауторадиометрия.
Легкая степень тяжести лучевой болезни необходимо дифференцировать с вегетососудистыми неврозами и астеническими состояниями при соматической патологии.
Начальная стадия ХЛБ характеризуется нередко выраженными неспецифическими изменениями функции ЦНС в виде легкого астенического синдрома, обычно сопровождающимися явлениями сосудистой дистонии и некоторыми соматическими нарушениями. Больные жалуются на повышенную утомляемость, снижение работоспособности, ухудшение памяти нарушение сна, больные легко пробуждаются, утром не чувствуют себя отдохнувшими. Нередко беспокоят тупые головные боли. Ухудшается аппетит, снижается либидо. Констатируется нерезкий акроцианоз, локальный гипергидроз, ангиодистонические расстройства слизистой носоглотки. Пульс лабильный часто имеется наклонность к гипотонии. У трети больных отмечается приглушение I тона и негромкий систолический шум на верхушке. Признаков органических изменений внутренних органов не обнаруживается. Для дифференциальной диагностики с вегетососудистыми неврозами и астеническими состояниями при патологии внутренних органов большое значение имеет указание на наличие у больного радиационного воздействия. Кроме того, уже при ХЛБ легкой степени часто отмечается умеренная лейкопения в анализах крови (до 3х10*9 л) за счет уменьшения нейтрофилов при относительном лимфоцитозе, нередко обнаруживаются и качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация ядра нейтрофилов, хроматинолиз, токсическая зернистость, содержание эритроцитов и гемоглобина оказывается нормальным). Число тромбоцитов - на нижней границе нормы (150-180х10*9 л), иногда изменяется тромбоцитарная формула.
Хроническая лучевая болезнь средней тяжести, когда уже явно выявляются симптомы трофических расстройств и кровоточивости нужно дифференцировать с гематологическими заболеваниями – анемиями, лейкозами.
При ХЛБ на коже имеется очаги кровоизлияния в виде петехий или экхимоз. Чаще они наблюдаются на коже живота внутренней поверхности бедер. В крови имеется умеренное снижение Нb и эритроцитов (до 3,5-2х10*12/ л), чаще развивается гипохромная анемия, выраженный пойкилоцитоз и анизоцитоз с появлением макроцитов и мегалоцитов. Более отчетливо уменьшается число тромбоцитов, количество которых падает до 100х10*9 /л и ниже. Выражена лейкопения, число лейкоцитов падает до 1,5-2,5х10*9 /л за счет снижения клеток гранулоцитарного ряда. Развивается лейкопения и нейтропения.
Для дифференциальной диагностики от анемий имеет большое значение указание на радиационный анамнез. Железодефицитные анемии чаще связаны с дефицитом железа у женщин с кровотечением, беременностью, неполноценной диетой, могут наблюдаться после резекции тонкой кишки, кровотечении из ЖКТ (геморрой, язва желудка или 12-ти перстной кишки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы).
Диагностика основывается на обнаружении типичных клинических и лабораторных признаков железодефицитной анемии и соответствующем анамнезе. Дифференциальный диагноз проводят также с анемией наблюдаемой при хронических воспалительных процессах и онкологических заболеваниях., хронических активных гепатитах, анемии при заболеваниях почек.
Для дифференциальной диагностики от мегалобластных анемий важно обнаружение в костном мозге мегалобластов, при этом обнаруживается цветной показатель выше 1.
Гемолитические анемии будут сопровождаться увеличением содержания в крови продуктов распада эритроцитов – билирубина или свободного гемоглобина, а также появлением гемосидерина в моче. Важный признак значительное нарастание в крови ретикулоцитов. Большое значение для дифференциальной диагностики хронической лучевой болезни от заболеваний внутренних органов имеют дополнительные инструментальные методы обследования - УЗИ органов, рентгенологическое обследование и т.д.
Тяжелую степень ХЛБ необходимо дифференцировать кроме перечисленных заболеваний с органическими поражениями ЦНС – различными очаговыми изменениями, энцефаломиелитами, полирадкулоневритами.
Здесь на помощь приходят, кроме анамнеза исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса, компьютерной томографии, R – графические методы, исследование сердечно – сосудистой системы и церебральных сосудов с помощью РЭГ, ЭЭГ, УЗДГ, УЗИ.
Лечение ХЛБ
Лечение ХЛБ должно быть комплексным и проводиться в зависимости от степени заболевания, тяжести течения, наличия тех или иных клинических проявлений заболевания функционального состояния органов и систем индивидуальных особенностей больного.
Безусловным требованием является прекращение контакта с источниками ионизирующих излучений. Все больные ХЛБ подлежат стационарному обследованию и лечению. Лечение должно быть направлено на: нормализацию нарушенных функций ЦНС, стимулирование гемопоэза, восстановление гомеостаза
При легкой форме и начальной стадии назначается активный двигательный режим и занятия ЛФК, сбалансированная физиологическая диета с достаточным содержанием белков, жиров, углеводов. Из медикаментозных средств с успехом применяют адаптогены растительного происхождения (настойки женьшеня, лимонника, элеутерококка, поливитаминные препараты, малые транквилизаторы и другое.) Следует применять также физиотерапевтические процедуры первоначального седативного действия (ионофорез с новокаином, бромом, кальцием), а в дальнейшем тонизирующего характера (гидропроцедуры).
Больным с ХЛБ 2 степени назначается строгий постельный режим. Диета предполагает назначение калорийной, механически и химически щадящей пищи с богатым содержанием витаминов.
При лечении этих больных широкое применение находят стимуляторы лейкопоэза (пентоксил, нуклеинат натрия, вит. В12, антигеморрагические препараты (вит С, Р, К), препараты кальция, анаболические гормоны, симптоматическая терапия.
В связи с появлением сопутствующих или осложняющих течение заболевания инфекционных процессов назначают антибиотики широкого спектра действия, антибактериальные препараты (препараты пенициллинового ряда, макролиды, аминогликозиды) назначается также физиотерапевтическое лечение. Продолжительность стационарного лечения 1,5 –2 месяца.
Больные с тяжелыми формами ХЛБ нуждаются в сходном, но еще более длительном и упорном течении. Основное внимание уделяется борьбе с гипопластическим состоянием кроветворения (многократные гемотрансфузии, гемостимуляторы витамины, кровезаменители).
Последствия ХЛБ.
За последние годы накапливался опыт наблюдения за хроническими формами радиационных поражений и патологическими процессами вызванными интеркорпорацией радионуклидов.
Подробно была проанализирована опасность заражения населения, особенно детей. изотопами йода на территории выпадения радиоактивных осадков. Проблема сочетанных гамма- бета- поражений получило клиническое освещение только в 60 годы после аварий на атомных подводных лодках. В 1964 и 1968 г наблюдения за большими группами пострадавших позволили проследить за развитием у многих их них распространенных лучевых ожогов кожи, которые были обусловлены B –излучением короткоживущих радиоактивных благородных газов – изотопов криптона и ксенона, а с ним паров йода и цезия, В –излучения не сопровождалось сколько-нибудь значительной сорбцией радионуклидов на коже и одежде пострадавших, и так же как сопутствующее ему - облучение ограничивалось часами пребывания в отсеках аварийного корабля. Дозы и облучения соотносили как 10-5 1, т.е. 1 Гр. за счет проникающего излучения соответствовали дозы до 10 Гр. на поверхности открытой кожи за счет сильнопоглащающих компонентов сочетанного облучения. У членов экипажа получивших общее гамма-облучение от 1 до 10 Гр развилась острая лучевая болезнь, а в дальнейшем развивались тяжелые последствия поражения внутренних органов и систем.. В 1961г 1968 г. излучение измерялось в рейтингах от 100 до 1000 рентген возникает острая лучевая болезнь различают степени тяжести: легкая (1-2 Гр.) и несовместимая с жизнью (дозы более 6 Гр.). Так как на первый план у пострадавших выступал гематологический синдром, то первоначально считали лучевые ожоги у пострадавших второстепенным фактором.
Авария в 1968 г. и авария на Чернобольской АЭС, убедительно показали, что это является ошибкой, что для техногенных катастроф характерны именно сочетанные поражения, и что другой принципиальный особенностью аварий на энергетических реакторах является облучение в малых дозах во много раз большего числа людей, чем то, которое поступает в больницы с клинической картиной острого лучевого синдрома.
Наиболее наглядно вклад слабопроникающих компонентов сочетанного облучения, которое именуется «мягкими» проявляется кожными ожогами. Очевидно, что более, чем у половины умерших после аварии на ЧАЭС причиной неблагоприятного исхода стал сочетанный характер радиационной травмы, и не будь у них распространенных лучевых ожогов, можно бы было рассчитывать на их излечение.
Роль «мягких» компонентов облучения была недооценена и у пострадавших от атомных бомбардировок Хиросимы и Нагасаки и лишь только спустя 40 лет после натурных испытаний в штате Невада, компьютеризации всех накопленных к этому времени данных, а так же после разработки методики определения доз перенесенного годы назад облучения с помощью электронного парамагнитного спин-резонанса основанного на использовании в радиометрии эффекта возбуждения молекул обращающих кристаллическую решетку исследовали черепицу и гранит, а так же эмаль зубов пострадавшего – были коренным образом пересмотрены индивидуальные дозы облучения жертв бомбардировки с учетом вклада и мягких компонентов.
Только после этого получила объяснение непропорционально высокая заболеваемость раком поверхностно расположенных органов (рак молочной железы у женщин, рак яичек у мужчин) по сравнению с раком внутренних органов.
Лучевая болезнь раскрывает мир ранее не изученных явлений, все биологические процессы здесь вторгаются в геном на молекулярном уровне, в ее генетический аппарат, в структуру нуклеиновых кислот ДНК, так что фундаментальные вопросы радиационной медицины могут решатся только на клеточном, субклеточном и генетическом уровнях. Ионизирующее излучение оказывает воздействие на сложнейшие биологические структуры не только разрушительной ионизацией молекул воды, но и возбуждением частично устранимой перестройки внутри и межмолекулярных взаимосвязей в структуре хромосом, которые в разной степени способны к самореставрации в зависимости от фаз деления клетки.
Высокая степень невосполнимой повреждаемости свойственна не вообще способным к делению клеткам, а тем из них, которые в период облучения находится в фазе деления - это гипоплазия костного мозга или парциальная гипоплазия гранулоцитопоэза, рак щитовидной железы, кожи, костей, хронические лейкозы, злокачественные опухоли различных локализаций, общее раннее старение организма с ускорением продолжительности жизни. В отдаленном периоде ХЛБ, вызванной общим внешним - облучением ведущими в клинике являются общесоматические заболевания, также как гипертоническая болезнь, ИБС, язвенная болезнь желудка и 12-ти перстной кишки, деформирующий спондилез, ожирение. Характерным является учащение случаев раннего (до 50 лет) церебрального атеросклероза с развитием дисциркуляторной энцефалопатии и ишемической болезни мозга.
Средства индивидуальной защиты способны предотвратить бета- – облучения и ослабить действие других компонентов сочетанного облучения, существенно облегчить течение острой лучевой болезни, предупредить развитие лучевых ожогов и повлиять на исход лучевой травмы и ее отдаленные последствия.
Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - заболевание всего организма, наступающее в результате повторных или длительно продолжающихся воздействий на организм малых доз ионизирующих излучений, превышающих предельно допустимые уровни, т.е. иными словами ХЛБ является проявлением хронических лучевых поражений, классификация которых изложена выше.
Предельно допустимой дозой для человека по внешнему гамма-облучению считается 0,017 рад/день или 5 рад/год. Эти дозы занижены. Если они будут превышены в 10 раз, то изменений, характерных для ХЛБ, еще не будет, но при увеличении в 30-50 и более раз, да еще часто, уже будут возникать изменения.
Сроки развития и тяжесть ХЛБ определяются суммарной дозой и состоянием реактивности организма. Обычно доза, необходимая для возникновения ХЛБ, накапливается за 3-5 лет, но бывает и 2-3 года и даже еще меньше. В настоящее время считают, что о ХЛБ можно говорить в том случае, если набор дозы произошел за период больше 6 месяцев.
Клинические проявления ХЛБ определяются условиями лучевого воздействия (см. Классификацию хронических радиационных поражений), суммарной дозой облучения, темпом накопления дозы и индивидуальной реактивностью организма.
Наиболее полная развернутая симптоматология ХПБ наблюдается при первом варианте ХЛБ (от внешнего облучения). При втором варианте ХЛБ клиническая картина заболевания бывает более скудной, имеют место проявления поражения «критического» органа от внутреннего заражения тем или иным радионуклидом. При третьем варианте ХЛБ симптомы поражения «критического» органа являются главными проявлениями болезни.
При развернутых формах ХЛБ клиническая картина болезни складывается из характерного сочетания нескольких синдромов:
изменения функции ЦНС с вегетативно-сосудистыми нарушениями;
угнетение гемопоэза;
геморрагический синдром;
нарушения секреторной и моторной функции желудочно-кишечного тракта;
нарушения функции эндокринных желез, особенно половых;
трофические нарушения кожи.
При ХЛБ от внешнего облучения клинические проявления болезни определяются в первую очередь суммарной дозой внешнего облучения, которая, в свою очередь, обуславливает степень тяжести ХЛБ.
По степени тяжести в настоящее время ХЛБ подразделяют на 4 степени;
1 степень (легкая) возникает при облучении ориентировочной суммарной дозой (за 2-3 года) -180 - 200 рад;
2 степень (средняя) - 200 - 250 рад;
3 степень (тяжелая) - 250 - 300 рад;
4 степень (крайне тяжелая) - 300 - 350 рад и более».
Клиника ХЛБ 1 степени определяется, в первую очередь, развитием астенического синдрома (повышенная утомляемость, раздражительность, снижение работоспособности, ухудшение памяти, нарушения сна, головные боли, ухудшение аппетита, полового влечения). При объективном обследовании у многих больных отмечается акроцианоз, локальный гипергидроз, ангиодистонические расстройства носоглотки, снижение резистентности капиллярной стенки (симптом щипка, проба А.И. Нестерова), пульс лабильный, часто с наклонностью к брадикардии, у многих больных - склонность к артериальной гипотонии, при аускультации- приглушение 1 тона на верхушке, нежный систолический шум. У части больных отмечаются функциональные нарушения со стороны системы пищеварения - снижение секреторной функции желудка, наклонность к запорам и др.
Угнетение гемопоэза при ХЛБ 1 степени выражено незначительно. Число тромбоцитов (150-180 х 10 9 /л) и лейкоцитов (3-4 х 10 9 /л) снижалось до нижней границы нормы или чуть ниже. Содержание лейкоцитов уменьшается главным образом за счет нейтрофилов, одновременно имеет место относительный лимфоцитоз. Количество эритроцитов и содержание гемоглобина обычно бывают нормальными. При исследовании пунктата костного мозга выявляются незначительные изменения.
ХЛБ 1 степени при исключении дальнейшего контакта с источником излучения имеет благоприятное течение и клиническое выздоровление может наступить в относительно короткие сроки 1,5- 2.0 месяца.
ХЛБ 2 степени характеризуется более выраженной и разнообразной симптоматикой. Проявления астенического синдрома и сосудистой дистонии у таких больных выражены еще резче. Помимо вышеназванных жалоб, многих больных беспокоят неприятные ощущения в области сердца, разнообразные боли в разных отделах живота, боли в костях. При этой степени тяжести ХЛБ имеет место существенное угнетение системы кроветворения, одним из проявлений которого является та или иная степень геморрагического синдрома. В связи с этим больные предъявляют жалобы на кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные кровотечения, кровоизлияния в кожу.
При объективном обследовании отмечается снижение эластичности и сухость кожи, исчерченность и ломкость ногтей, локальный гипергидроз и акроцианоз, точечные (петехии) или более обширные кровоизлияния (экхимозы) в кожу, цианотичность, разрыхленность и кровоточивость десен. Отмечаются субатрофические и атрофические изменения слизистой носоглотки и верхних дыхательных путей.
Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются брадикардия, артериальная гипотония, некоторое расширение левой границы относительной тупости сердца, приглушение 1 тона и систолический шум на верхушке. На ЭКГ у многих больных отмечаются умеренно выраженные диффузные дистрофические изменения (сглаженность или слабо отрицательный зубец Т).
Со стороны системы пищеварения отмечается стойкое угнетение секреторной функции желудка и кишечника, нарушение моторной функции, может наблюдаться некоторое увеличение печени с нерезким нарушением ее функций (повышение содержания билирубина и др.)
Со стороны крови отмечается угнетение всех ростков кроветворения. Количество тромбоцитов снижается до 100 х 10 9 /л и ниже, лейкоцитов (за счет гранулоцитов) - до 1,5 - 2,5 х 10 9 /л, эритроцитов - до 3,5 -2,0x10 /л. Анемия обычно нормохромная, но иногда бывает макроцитарной. В костном мозгу угнетены все ростки кроветворения.
ХЛБ 2 степени протекает упорно, годами, с частыми обострениями под влиянием неспецифических воздействий (инфекции, переутомление и др.) Больные нуждаются в много кратном стационарном и санаторном лечении. Полного выздоровления не происходит.
ХЛБ 3 степени характеризуется еще более тяжелым течением. Гемопоэз характеризуется резким угнетением всех ростков кроветворения. Развивается тяжелая анемия (количество эритроцитов снижается до 1,5 - 2,0 х10 |2 /л), резкая тромбоцито-пения (число тромбоцитов 20 - 50хЮ 9 /л), выраженная лейкопения (лейкоцитов 1хЮ 9 /л и ниже). В костном мозгу возникает резкое опустошение. Но этом фоне возникает выраженный геморрагический синдром и инфекционные осложнения. Со стороны ЦНС у таких больных имеют место органические поражения (энцефаломиелит, полирадикулит, очаговые изменения). Со стороны внутренних органов развиваются разнообразные нарушения на фоне выраженных обменных и трофических расстройств.
Заболевание характеризуется прогрессирующим течением и нередко заканчивается летальным исходом на фоне геморрагических или инфекционных осложнений, однако под влиянием активного длительного лечения может наблюдаться неполная клинико-гематологическая ремиссия.
ХЛБ 4 степен и характеризуется еще более выраженным угнетением гемопоэза - в костном мозгу панмиелофтиз, в периферической крови - резко выраженная стойкая панцитопе-ния. Очень резко выражен геморрагический синдром, инфекционные осложнения, полигландулярные расстройства со стороны эндокринных желез, поражение нервной системы, кожи, пищеварительной системы, других внутренних органов. Прогноз неблагоприятен.
Описание:
Хронической лучевой болезнью называют заболевание, которое развивается при внешнем или внутреннем, равномерном или неравномерном облучении в дозе, которая превышает 1 Гр и получена за период от 3 до 5 лет.
Симптомы:
В течении хронической выделяются три периода: формирования заболевания, восстановления и период последствий и исходов хронической лучевой болезни.
По мере увеличения дозы облучения, а также в зависимости от индивидуальных особенностей организма степень развития клинических проявлений может быть легкой (I), средней (II), тяжелой (III) и крайне тяжелой (IV), которые по существу являются фазами в развитии единого патологического процесса и при продолжающемся облучении в достаточно больших дозах последовательно сменяют друг друга.
Ткани и структуры, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток, интенсивно обменивающие свой клеточный состав в физиологических условиях (эпителий кожи, кишечника, кроветворная ткань, сперматогенный эпителий), длительно сохраняют возможности морфологического восстановления.
Развивающиеся изменения в системе кровообращения можно квалифицировать как синдром вегетососудистой дисфункции или . Он выражается общей и регионарной (в сетчатке и сосудах головного мозга) артериальной гипотензией, умеренной брадикардией, быстрым высоким рефлекторным ответом на клино-ортостатические нагрузки. Типичными для развернутой клиники хронической лучевой болезни являются не общие, а регионарные нарушения периферического кровообращения в коже, конечностях, реже - головном мозге, проявляющиеся в виде головных болей, болей в конечностях, повышенной зябкости, общей слабости, иногда преходящих неврологических симптомах. Изменения сердечной деятельности характеризуются нерезко выраженными явлениями миокардиодистрофии, проявляющимися в жалобах на одышку и боли в области сердца, в приглушении тонов и появлении систолического шума на верхушке. На ЭКГ - сглаженность зубца Т и снижение интервала S - Т.
При облучении в диапазоне суммарных доз 0,7-1,5 Гр имеющие место незначительные изменения со стороны пищеварительного тракта длительно не сопровождаются какими-либо субъективными или объективными расстройствами пищеварения. При суммарных дозах облучения, превышающих 1,5-4 Гр, снижается секреторная деятельность желез ротовой полости, возникают очаговые незначительно выраженные атрофические процессы в слизистой рта и желудочно-кишечного тракта, учащаются гистаминрезистентные формы ахлоргидрии.
Функциональные сдвиги со стороны нервной системы в доклинической стадии заболевания, соответствующей суммарному уровню доз порядка 0,15-0,7 Гр, носят рефлекторный характер и часто сопровождаются вовлечением в ответную реакцию эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
По мере возрастания суммарных доз, а также интенсивности облучения можно выделить три последовательно развивающихся неврологических синдрома хронической лучевой болезни.
Прежде всего имеется в виду синдром нарушений ней–овисцеральной регуляции, наблюдающийся при нарастании суммарной дозы до 0,71,5 Гр. Он характеризуется асимметричным повышением сухожильных и снижением кожных рефлексов, преходящими вестибулярными расстройствами. Больные жалуются на утомляемость, головные боли, боли в конечностях, потливость.
При тяжести II степени появляются признаки функциональной недостаточности, особенно пищеварительных желез, сердечно-сосудистой и нервной систем, а также кроветворения с наличием стойкой лейкоцито- и тромбоцитопении, нарушения обменных процессов.
При тяжести III степени выявляются признаки более глубокого угнетения кроветворения с развитием анемии, обнаруживаются атрофические процессы в слизистой желудочно-кишечного тракта, а также , рассеянный энцефаломиелоз. Ослабление иммунитета влечет за собой инфекционно-септические осложнения. Наблюдаются , циркуляторные расстройства.
При хронической лучевой болезни IV степени наблюдаются поносы, выраженное истощение. В связи с тем что такие проявления заболевания в настоящее время практически не встречаются, выделение в классификации IV (крайне тяжелой) степени является условным.
Причины возникновения:
Данная патология формируется под влиянием продолжительного воздействия на организм человека ионизирующей радиации в дозах, которые превосходят предельно допустимые для профессиональной лучевой нагрузки.
Степень выраженности, так же как и время возникновения патологических изменений в пораженных органах и их системах, обусловливаются по большей части характером облучения, которое может быть как общим, так и локальным, суммарной дозой облучения, его типом и интенсивностью, а также физиологическими особенностями структуры и функции того или иного органа. Хроническая лучевая болезнь характеризуется длительностью и волнообразным течением, обусловленным сочетанием прогрессирующих эффектов повреждения с отчетливыми восстановительными и приспособительными реакциями.
Лечение:
Для лечения назначают:
Лечение хронической лучевой болезни основывается на прекращении контакта с источниками радиации.
При I и II степенях тяжести заболевания проводится общеукрепляющая и симптоматическая медикаментозная терапия (тонизирующие средства, инсулин с глюкозой, витаминотерапия, транквилизаторы, препараты брома, снотворные), физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика, рациональная психотерапия.
При развитии инфекционно-септических осложнений используются антибиотики широкого спектра действия.
Особого внимания заслуживает так называемая лучевая болезнь от внутреннего облучения, которая развивается при попадании радиоизотопов внутрь организма и имеет свои отличительные особенности. На основании причинного принципа ее становления различают полониевую, радиевую, плутониевую болезни. Радиоактивные вещества могут проникать в организм путем ингаляции через дыхательные пути, через желудочно-кишечный тракт (с пищей и водой), а также через кожу, особенно поврежденную.
Преимущественно лучевая болезнь от внутреннего облучения представляет собой хроническое заболевание, хотя при попадании в течение небольшого периода времени больших количеств радиоизотопов, особенно способных более равномерно распределяться, может возникнуть и острая лучевая болезнь.
Клинические проявления лучевой болезни от внутреннего облучения складываются из общих симптомов и поражения органов преимущественного поступления радиоактивных веществ, их депонирования и выведения. Так, при ингаляционном заражении доминируют поражения бронхов и легких, при желудочно-кишечном - расстройства пищеварительного тракта. Кроветворная ткань, как правило, вовлекается в процесс, так как большинство радиоактивных веществ или относительно равномерно распределяется в организме, вызывая его общее облучение, или откладывается в костях, лимфоидной, гистиоцитарной тканях. Другие вещества откладываются преимущественно в печени, почках, селезенке.
Для ускорения элиминации естественных и искусственных радиоактивных изотопов из организма были предложены препараты Са2+, гормоны, витамины, средства, стимулирующие обменные процессы, комплексообразующие агенты. Однако в целом проблему удаления из организма радиоизотопов еще нельзя считать окончательно решенной, так как при использовании многих из рекомендованных средств имеют место тяжелые осложнения, наиболее существенные из которых связаны с поражением почек.