Опасные для жизни малыша врожденные пороки фалло. Тетрада Фалло у ребенка, что это такое? Причины и лечение Тетрада фалло причины

23.06.2020

Тетрада Фалло занимает устойчивое десятое место. Распространенность среди «синих» пороков составляет половину. В медицинской отчетности и справочной литературе нередко применяется аббревиатура ВПС, что является синонимом термина «порок сердца врожденного характера».

В Международной классификации болезней МКБ-10 он включен в группу врожденных аномалий под кодом Q21.3. Необычное сочетание нарушения формирования сердца и главных сосудов описал в 1888 году А. Фалло как отдельный синдром. Его имя осталось в истории медицины.

Из каких аномалий состоит синдром, особенности анатомии

Включает сочетание четырех аномалий:

дефекта в межжелудочковой перегородке;
правосторонней позиции аорты (как бы «сидит верхом» на обоих желудочках);
стенозирования или полного заращения легочной артерии, она удлиняется и сужается за счет поворота дуги аорты;
выраженной правожелудочковой гипертрофии миокарда.

Среди сочетаний пороков со стенозом легочной артерии и дефектами перегородок имеется еще 2 формы, описанные тоже Фалло.

Триада состоит из:

отверстия в межпредсердной перегородке;
стеноза легочной артерии;
правожелудочковой гипертрофии.

Пентада - к первому варианту добавляет нарушенную целостность межпредсердной перегородки.

В большинстве случаев аорта получает большой объем крови из правых отделов сердца без достаточной концентрации кислорода. Гипоксия формируется по циркуляторному типу. Синюшность выявляется у новорожденного ребенка или в первые годы жизни малыша.

В результате сужается воронка правого желудочка, над ним образуется полость, похожая на дополнительный третий желудочек. Повышенная нагрузка на правый желудочек способствует его гипертрофии до толщины левого.

Единственным компенсаторным механизмом в этой ситуации можно считать появление значительной коллатеральной (вспомогательной) сети вен и артерий, подающих кровь в легкие. Открытый боталлов проток временно поддерживает и улучшает гемодинамику.

Для тетрады Фалло типично сочетание с другими аномалиями развития:

незаращением боталлова протока;
добавочной верхней полой веной;
дополнительными венечными артериями;
синдромом Денди Уокера (гидроцефалия и недоразвитие мозжечка);
у ¼ пациентов сохраняется эмбриональная правая дуга аорты (болезнь Корвизара);
врожденной карликовостью и олигофренией детей (синдром Корнелии де Ланге);
пороками внутренних органов.

Причины

Причинами аномалии считаются воздействия на плод в ранние сроки беременности (со второй по восьмую неделю):

инфекционные заболевания будущей матери (краснуха, корь, грипп, скарлатина);
прием алкоголя или наркотиков;
лечение гормональными препаратами, седативными и снотворными лекарствами;
токсическое действие никотина;
интоксикация промышленными ядовитыми веществами на вредных производствах;
возможна наследственная предрасположенность.

Применение ядохимикатов в саду и огороде без защиты органов дыхания влияет не только на здоровье женщины, но и на ее потомство

Важно то, что на малом сроке женщина может не заметить беременность и самостоятельно спровоцировать патологию плода.

Разновидности тетрады Фалло

Принято различать 4 типа тетрады Фалло по особенностям анатомических изменений.

Эмбриологический - сужение вызвано смещением перегородки кпереди влево и низкой локализацией. Максимальное стенозирование совпадает с уровнем анатомического разграничительного мышечного кольца. При этом структуры легочного клапана практически не изменены, возможна умеренная гипоплазия.
Гипертрофический - к механизму предыдущего типа добавляется выраженная гипертрофия зоны выхода из правого желудочка и разделительного мышечного кольца.
Тубулярный - обструкция обусловлена неправильным делением в эмбриональном периоде общего артериального ствола, из-за чего легочный конус (будущее легочной артерии) оказывается недоразвитым, суженным и коротким. Одновременно возможно изменение клапанного аппарата.
Многокомпонентный - в формировании участвуют частично все перечисленные факторы.

Особенности гемодинамики

Тяжесть порока обусловлена степенью сужения диаметра легочной артерии. Для диагностики и определения тактики лечения важно выделение трех типов аномалии:

с полным заращением (атрезией) просвета артерии: наиболее тяжелое нарушение, при большом межжелудочковом отверстии смешанная кровь обоих желудочков направляется преимущественно в аорту, кислородная недостаточность ярко выражена, в случае полной атрезии кровь в легкие поступает по открытому артериальному протоку или по коллатеральным сосудам;
ацианотичная форма: при умеренном стенозе препятствие на пути кровотока из правого желудочка может быть преодолено более низким давлением, чем в аорте, тогда сброс крови пойдет благоприятным путем из артерии в вену, вариант порока называют «белым», поскольку не образуется цианоз кожи;
цианотичная форма при стенозе различной степени: вызвана прогрессированием обструкции, сбросом крови справа налево; это вызывает переход от «белой» формы к «синей».

Симптомы

Клиническая картина проявляется:

значительным цианозом - расположен вокруг губ, в верхней половине тела, усиливается при плаче ребенка, кормлении, натуживании;
одышкой - носит приступообразный характер, связанный с физической нагрузкой, ребенок принимает наиболее удобную позу «на корточках», объясняется временным рефлекторным дополнительным спазмом легочной артерии и прекращением насыщения крови кислородом в 2 раза;
пальцами в форме «барабанных палочек»;
физическим недоразвитием и слабостью детей; бег, подвижные игры вызывают повышенную усталость, головокружение;
судорогами - связаны с гипоксией мозговых структур, сгущением крови, склонностью к тромбозам сосудов мозга.

Форма болезни зависит от возраста ребенка, а он определяет достаточность компенсации, у новорожденного цианоз виден на лице, руках и стопах

Различают:

ранние проявления в виде цианоза сразу после рождения или в первые 12 месяцев жизни;
классическим течением считается проявление цианоза в двух-трехлетнем возрасте;
тяжелую форму - приступообразная клиника с одышкой и цианозом;
позднюю - цианоз появляется только к 6 или 10 годам;
ацианотичную форму.

Приступ одышки может возникнуть в покое: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз и одышка, повышается частота сердцебиений, возможна потеря сознания с судорогами и последующими очаговыми проявлениями в виде неполного паралича конечностей.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб ».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
тетрада Эйзенменгера - порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.

Лечение

Медикаментозная терапия пациента с тетрадой Фалло проводится только с целью подготовки к операции или в послеоперационном периоде. Единственная цель - поддержать миокард, профилактика возможных тромбозов после приступов и нарушенного коронарного и мозгового кровообращения.

Больному показаны:

ингаляции кислородно-воздушной смеси через носовые катетеры или в кислородной палатке, новорожденных содержат в специальных реанимационных боксах для уменьшения гипоксии;
внутривенно вводится раствор Реополиглюкина, Эуфиллин (при отсутствии тахикардии);
в связи с тканевым ацидозом необходим раствор бикарбоната натрия.

Без хирургической помощи в лечении пациента не обойтись

Операции могут быть:

экстренной мерой временной помощи;
шунтирующего типа для сброса кровотока по новому руслу;
радикальным выбором с коррекцией дефекта межжелудочковой перегородки и расположения аорты.

В виде экстренной помощи применяют создание искусственного соединения (анастомоза) между аортой и легочной артерией с помощью протеза.

Его применяют как первый этап оперативного вмешательства новорожденным и детям младшего возраста. Считается, что подобные действия позволяют подготовить ребенка и избежать осложнений при дальнейшем лечении, снизить риск до 5–7%.

Решать вопрос об окончательной плановой коррекции порока необходимо в возрасте до трех лет. Временные анастомозы могут накладываться между подключичной и легочной артериями.

Радикальная операция включает пластику выходного конуса правого желудочка, устранение отверстия в межжелудочковой перегородке, вальвулотомию (рассечение заросшего клапана легочной артерии). Проводится на открытом сердце, нуждается в применении аппарата искусственного кровообращения.

Первые дни после операции уже показывают улучшение гемодинамики

Могут ли развиться операционные осложнения?

После операции существует риск осложнений. К ним относятся:

развитие острой сердечной недостаточности;
повышенное тромбообразование в месте анастомоза;
аритмии или атриовентрикулярные блокады;
аневризма стенки правого желудочка.

Успешность хирургического лечения зависит от своевременности и достаточной подготовки пациента, опыта кардиохирургов.

Каков прогноз пациентов с пороком?

Дети с тетрадой Фалло, родители которых не соглашаются на операцию, растут слабыми, не могут достаточно двигаться, играть со сверстниками. Для них типичны частые инфекционные болезни (грипп, ОРВИ, тонзиллит, гайморит и другие синуситы, повторные воспаления в легких). Средний возраст дожития составляет 12 лет.

Во взрослом возрасте часто присоединяется туберкулез. На фоне порока прогноз любой болезни неблагоприятный, все заболевания протекают тяжело, с декомпенсацией сердца, тромбозами. Наиболее частыми причинами смертельного исхода служат ишемический инсульт, абсцессы мозга. До 40 лет доживают не более 5% людей с подобной аномалией. Как правило, это люди с высокой степенью инвалидности, нуждающиеся в постороннем уходе.

При тяжелой форме порока 25% детей без операции погибают в первый год жизни, половина в первый месяц.

Отдаленные результаты после оперативного лечения ухудшаются по мере переноса коррекции порока на более поздние сроки. Своевременно прооперированные дети растут активными, хорошо развиваются и переносят физические нагрузки.

Все больные наблюдаются у кардиолога, консультируются кардиохирургами. Ежегодно им показана антибиотикопрофилактика, рекомендуется поддерживать здоровье в полости рта.

В условиях современной медицины лечение больных с тетрадой Фалло обеспечивается клиниками кардиохирургического профиля. После операции у пациента исчезает цианоз, приступы удушья. Родителям стоит прислушаться к мнению специалистов. Упущенный срок, возможно, не простит подросший ребенок.

Врожденная аномалия в развитии сердца называется тетрада фалло. Ее главный признак — стеноз, расположенный в области выводного клапана правого желудочка. При этом у пациентов диагностируется патологическое изменение перегородки, разделяющей два желудочка. В зависимости от скорости развития хронического заболевания у пациентов наблюдаются задержка развития, одышка и ряд других симптомов.

Физиологические характеристики патологии

Положительной, если можно так выразиться, стороной заболевания является его очевидность. Диагностируется тетрада фалло у новорожденных даже при самом поверхностном обследовании. В результате у врача появляется возможность принять оперативные меры. Среди основных признаков, позволяющих оперативно поставить диагноз, выделяют следующие факторы:

отмечается процесс декстролозиции аорты;
активная ;
частые обмороки;
невозможность сделать глубокий вдох;
частые «ноющие» боли в области груди.

Говоря о физиологическом аспекте заболевания, важно отметить, что у детей оно диагностируется не только сразу после рождения или в момент нахождения в утробе материи, но и спустя несколько лет. Последний вариант представляет большую опасность.

Во-первых, поздняя диагностика не позволяет начать оперативную терапию. Далеко не всегда болезнь проявляет себя на ранней стадии.

В результате теряется драгоценное время, которое можно было использовать эффективнее. Во-вторых, поздняя форма триада фалло провоцирует большое количество осложнений. Как показывает медицинская практика, при позднем обнаружении заболевание подлежит исключительно операционной терапии. При этом полностью избавиться от него невозможно.

Возможные разновидности заболевания

Первое упоминание о сердечной патологии относится к 1888 году, когда триада фалло была описана французским врачом Е. Фалло. Именно его плодотворная научно-исследовательская работа позволила объективно оценить все стороны процесса. Уже в те годы было установлено, что недуг относится к врожденным порокам сердца. В последующие годы его отнесли к «синему» типу.

Если исходить из структурной точки зрения, то существует несколько его морфологических признаков, которые часто встречаются у детей. Первое место в этом списке занимает физическое изменение структуры выходного канала правого желудочка. Достаточно это увидеть в результатах проведенного исследования, чтобы предварительный диагноз не заставил себя долго ждать.

В медицинской практике зафиксированы случаи, когда врожденный порок сердца сочетается с рядом других заболеваний:

патологические изменения в структуре венозных артерий;
стеноз одной из легочных артерий;
появление ;
прочее.

Формирование клинической картины

В большинстве случаев зачатки тетрады фалло закладываются с 2 по 8 неделю внутриутробного развития. В силу генетического предрасположенности или проблем, связанных с патологией развития плода, у будущего ребенка проявляется сбой в процессе развития сердечной мышцы. Проанализировав множество клинических случаев, врачи выделили следующие причины:

перенесенные матерью на ранних сроках беременности инфекционные заболевания в любой форме;
продолжительный прием сильнодействующих медицинских препаратов: седативные и снотворные;
продолжительная гормональная терапия незадолго до зачатия или на ранних сроках беременности;
пагубное пристрастие к алкогольным напиткам, курению или наркотическим средствам;
вредные или даже опасные производственные условия.

Приведенный список говорит о том, что будущий ребенок еще до момента зачатия подвержен множеству рисков. Задача родителей — пройти обследование до начала беременности. Чем раньше будут выявлены патологии или даже незначительны отклонения в состоянии здоровья, тем меньше проблем будет у малыша. Не стоит отказываться от обязательных визитов к врачу во время беременности.

Медицинская статистика говорит о том, что различные формы врожденного порока сердца (ВПС) можно если не предупредить, то существенно снизить их последствия. Даже если у малыша не самая лучшая наследственность, достижения современной медицины позволяют оказать необходимую помощь. Благодаря оперативному вмешательству ребенок будет жить полноценно.

Нетипичные причины развития заболевания

Развитие патологических изменений в области сердца часто сдерживается наличием сопутствующих заболеваний. Их список выглядит следующим образом:

олигофрения;
карликовость;
«клоунское лицо»;
патологическое изменение формы ушных раковин;
косоглазие в хронической форме;
миопия и астигматизм;
патологическое изменение структуры зрительного нерва;
изменение формы грудины;
деформация формы стоп или позвоночного столба;
изменение естественного количества пальцев в большую или меньшую сторону.

Перечисленный список заболеваний носит условный характер. Не стоит думать, что наличие хотя бы одного из них является гарантией относительного здравия малыша. Врачи не устают повторять, что многое зависит от конкретного ребенка. Даже при наличии перечисленных выше недугов порок сердца тетрада фалло может появиться.

Именно поэтому в случае появления даже незначительных клинических проявлений стоит сразу обратиться за врачебной консультацией .

Активная фаза заболевания

Вне зависимости от наличия или отсутствия тех или иных факторов риска сердечная патология может никогда не перейти в активную фазу. В качестве катализатора выступает вращение артериального конуса. В естественных условиях он делает обороты по часовой стрелке. Если вращение становится диаметрально противоположным, то у ребенка или взрослого начинается триада фалло.

В результате неправильной динамики у пациента происходит неестественное изменение положения клапана аорты. Он в буквальном смысле перемещается в правую сторону. Чем дольше это происходит, тем сильнее увеличивается в размерах правый желудочек. В зависимости от того, на какой стадии был диагностирован недуг, пациенту в карточке прописывают один из типов сердечной патологии.

Открывает список I тип — возникает на ранних сроках эмбрионального развития. Формируется порок на фоне незначительного смещения перегородки конусообразной формы в левую сторону. По мере дальнейшего развития заболевания у пациента диагностируются следующие стадии:

II тип — помимо смещения перегородки, происходит ее понижение.
III тип — происходит на фоне непропорционального разделения артериального ствола. В результате имеющих место патологических изменений легочная артерия сужается.
IV тип — включает множество патологических изменений. У пациента диагностируется существенное изменение формы конусной перегородки.

Особенности кровообращения при пороке сердечной мышцы

Для того чтобы сделать вывод, насколько тетрада фалло гемодинамику нарушила, врач в обязательном порядке изучает степень выраженной деформации выводного канала правого желудочка. При этом внимание обращается на физическое состояние перегородки. Чем больше снижается функциональная составляющая, тем хуже проходит кровь.

У многих пациентов наблюдается повышенное снабжение кровью отдельных секций сердца. При этом другие остаются без таковой. В результате сложившегося дисбаланса формируется клиническая картина. Она характеризуется следующими симптомами:

появление следов незначительного цианоза уже с первых недель внутриутробного развития;
выраженная синюшность, которая существенно усиливается в момент кормления или плача малыша;
синие следы на губах ребенка;
кожные покровы малыша могут синеть, если речь идет о возрастном промежутке от 3 до 5 месяцев;
невозможность выдержать даже незначительные физические нагрузки;
частые перепады настроения;
приступы головокружения и возможная потеря сознания;
сильная усталость даже после непродолжительного нахождения на корточках.

По мере дальнейшего развития заболевания у пациентов диагностируется приступы острой одышки. Даже без повышенных нагрузок триада фалло провоцирует повышенные нагрузки на весь организм. Причину стоит искать в морфологических особенностях развития. Речь идет о патологических изменениях не только в области сердечной мышцы, но и легочной артерии. На этом фоне даже незначительные физические нагрузки невозможно полноценно перенести.

Дальнейшее развитие малыша сопровождается более выраженными клиническими проявлениями. У дитя развиваются внезапные приступы, которые сопровождаются одышкой, нервозностью, учащенным сердцебиением. Со стороны может показаться, что речь идет о простой истерике. На самом деле ситуация намного хуже. Если у ребенка не было раньше подобных проявлений, родителям рекомендуется как можно быстрее доставить его в лечебное учреждение.

Особенности диагностического этапа

Визуальный осмотр позволяет оперативно выявить проблему у ребенка. Достаточно обратить внимание на не естественную синюшность кожных покровов. При этом еще одним существенным клиническим симптомом является утолщение фаланг на пальцах. Все этого уже позволяет сделать заключение. Если такое обнаружить не удалось, то назначается дополнительное обследование.

Не лишним будет провести ЭКГ и ряд других сопряженных диагностических процедур. Их цель — обнаружить характерные шумы в сердце. Изучение их интенсивности позволяет сделать предварительное заключение о степени развития врожденного порока. Для подтверждения или исключения ранее сделанных врачом предположений применяется рентгенография грудной клетки.

На основании собранной информации врач делает полноценное заключение о состоянии здоровья больного и назначает лечение тетрады фалло. В большинстве случаев оно носит операционный характер.

Основные терапевтические методики

Перед тем как назначить дату хирургического вмешательства, врач проводит УЗИ и МРТ сердца. Цель указанных процедур — оценить несколько взаимосвязанных факторов. С одной стороны, необходимо убедиться, что пациент выдержит всю операцию. Во-вторых, медик должен заранее продумать ход всей процедуры. Во многом продолжительность вмешательства зависит от возраста пациента и степени физической деформации перегородки и отвода.

При этом больному назначается медикаментозная терапия. Ее цель — обеспечить минимально необходимый приток кислорода. Для этого используются ингаляторы. Среди других консервативных терапевтических средств, позволяющих снизить степень выраженности клинических симптомов, выделяют внутривенные инъекции. Вводятся они под строгим контролем врача.

Если в течение нескольких дней консервативная методика не дала положительного результата, назначается дата проведения операции тетрады фалло. Несовершеннолетнему пациенту в срочном порядке накладывается анастомоз. Его задача — восстановить в той или иной степени нормальный кровоток. По мере улучшения общего самочувствия врачом планируются дальнейшие медикаментозные и операционные методики.

Основная задача врача на первоначальном этапе — стабилизировать состояние здоровья пациента. Чем быстрее восстановится даже в незначительной степени нормальный кровоток, тем быстрее исчезнет прямая угроза жизни. После этого можно переходить к планированию непосредственной корректировки положения артерии и перегородки. Для этого используются различные средства. Выбор продиктован общим самочувствием пациента с диагнозом триада фалло и наличием медицинских противопоказаний.

На протяжении всего терапевтического курса ребенок в обязательном порядке находится в стенах лечебного учреждения. Только в этом случае можно исключить вероятность развития опасных осложнений.

Тетрада Фалло - это кардиологическая патология, болезнь детей, возникающая в результате нарушения генома. Врожденный порок сердца, часто диагностирующийся у новорожденных, грудничков.Частота обнаружения составляет 3% или 1/5 от всех сердечных аномалий.

Постановка диагноза

Порок сердца у новорожденных, «синий» порок, сопровождается резко выраженным цианозом. Внешне у младенцев с таким диагнозом кожа синеватого оттенка, отчетливо видны сосуды.

Тетра означает четыре признака порока, по которым определяют патологию:

дефект межжелудочковой перегородки,
смещение аорты вправо (декстропозиция),
сужение легочной артерии в области устья,
увеличение правого желудочка.

Прогноз ВПС зависит от степени стеноза легочной артерии, так как он влияет на движение крови по сосудам. Чем больше сужение, тем быстрее гипертрофируется правый желудочек. Снижение кровообращения приводит к гипоксии органов и тканей. По тяжести течения порок проявляется симптомами от незначительных до тяжелых.

Почему возникает

Сердце младенца развивается в течение первых трех месяцев внутри утробы матери. В этот момент он очень уязвим.

Причины врожденного порока и факторы риска:

вирусные заболевания,
алкоголь, никотин,
отравление примесью металлов,
употребление некоторых медикаментов,
возраст беременной старше 40 лет.

Европейскими учеными обнаружена связь тетрады Фалло с генетическими болезнями у младенцев.

В группу риска относят беременных женщин с:

водянкой плода,
фенилкетонурией,
алкогольным синдромом.

Диагноз ВПС определяется врачами генетиками.

Характерные симптомы

Цианоз кожных покровов – характерное составляющее триады, нередко отсутствующий в первые дни жизни малыша. Из-за нарушения оттока крови из правого желудочка она меняет свое направление справа налево. Возникает угроза развития сердечной недостаточности. По мере прогрессирования гипертрофии воронкообразного отдела стеноз увеличивается. Цианоз наиболее ярко выражен на слизистой губ и рта, ногтях рук и ног.

Если порок проявляется в период новорожденности, цвет кожи становится синюшным, склеры сереют на фоне текущего конъюнктивита. У ребенка 1-2 лет пальцы деформированы и напоминают барабанные палочки. Ногти округлые, выпуклые, как стекло часов.

У детей с таким диагнозом при минимальной физической нагрузке возникает одышка, они быстро устают. Часто принимают позу сидя на корточках, чтобы отдышаться. В течение первых двух лет жизни случаются пароксизмальные приступы длительностью от нескольких секунд до пары минут.

Происходят они по утрам: ребенок становится беспокойным, усиливается цианоз, одышка. Иногда «синий» приступ заканчивается потерей сознания, судорогами. Возможен летальный исход. На фоне снижения кровотока в легких наступает гипоксия, при этом систолический шум становится менее интенсивным или полностью исчезает.

Визуальным симптомом у ребенка является выпуклость, горб в области сердца. Аускультация выявляет короткий первый тон и ослабление второго.

Первая помощь при приступе

До приезда скорой помощи необходимо убедиться, что одежда не стесняет движений ребенка, и положить его на живот, подтянув колени вперед.

Дальнейшие мероприятия осуществляются в стационаре под медицинским наблюдением:

Обеспечивается подача кислорода.
Подкожно вводят 0,1 мг/кг Морфина.
Для нормализации pH крови внутривенно вливают гидрокарбонат натрия.
При тахикардии назначают Анаприлин 0,1 мг/кг.

Можно ли вылечить, сколько живут дети с такой патологией? Если ребенка с тетрадой Фалло не лечить, последствия очень серьезные. Происходит задержка роста и развития. Визуально он отличаются худой конституцией, мышечный слой слабый, кожные покровы сухие. Половое созревание происходит позже по сравнению со здоровыми детьми.

Знаете ли вы! 30% Причиной самопроизвольных выкидышей и неразвившейся беременности в 30% случаев связано с тетрадой Фалло.

Способы подтверждения диагноза

Диагностика синдрома включает несколько способов. При сохраненных размерах сердца в пределах нормы аускультативно слышен усиленный верхушечный толчок. Пальпация определяет в половине случаев в 3-4 межреберных промежутках систолическое дрожание с левой стороны. Частота пульса, показатели давления остаются в норме.Постоянно слышен систолический громкий шум в любой проекции.

Во время рентгенографии аорта расширена и часто атипично расположена. Наблюдается ослабление легочного рисунка из-за уменьшения кровотока.

На ЭКГ важными диагностическими признаками являются отклонение оси сердца вправо и гипертрофия правого желудочка.

Метод изучения сердца с помощью катетера и полное обследование сосудистой стенки уточняют анатомические нарушения и проводят параллель со схожими патологиями, выявляют повышенное систолическое давление в большом круге кровообращения.

Селективная правая и левая вентрикулография с контрастным веществом помогает определить параметры стеноза, растяжимость стенок желудочка, локальное расположение дефекта.

Частые осложнения

У детей от года до 2-х лет может произойти тромбоз сосудов мозга. Ему предшествует железодефицитная анемия, обезвоживание. Первоначальной терапией является восстановление баланса жидкости. Для быстрой нормализации состояния сосудов назначают физиотерапевтическое лечение.

Чтобы предотвратить это, необходим регулярный контроль лабораторных показателей.

У детей в более старшем возрасте могут быть осложнения в виде абсцессов. Клинически они сопровождаются повышением температуры до 37,5С, ощущением боли костей черепа, повышением СОЭ и лейкоцитозом. Возможно появление неврологической симптоматики. В случае абсцесса назначается антибиотикотерапия, хирургический дренаж.

Чтобы снизить риск развития бактериального эндокардита, перед операцией проводят профилактическую терапию антибиотиками пенициллиновой группы.

Сопутствующие аномалии сердца при тетраде Фалло:

дополнительная левая верхняя полая вена,
незакрытый Баталлов проток,
сужение пространства между легочными артериями,
гиперплазия легкого,
наклон дуги аорты вправо,
одна легочная артерия,
нарушенная целостность стенки межпредсердной перегородки

Часто ВПС не диагностируют как единственное нарушение, в 20% случае сочетаются два порока.

Лечение

Консервативная терапия заключается в восстановлении уровня кислорода в легких путем нормализации скорости тока крови. С этой целью внутривенно вводят миорелаксант Простагландин для расширения протока. После проведения операции состояние контролируется. Детям 1-го года жизни, ожидающим операции, контролируют уровень гидратации с целью предупреждения возникновения тромбоза, определяют показатель железа в крови.

Типы операции

Хирургическое разрешение может быть паллиативным и радикальным.

В первом случае операция осуществляется в возрасте до 3 лет. Врачи накладывают анастомоз – дополнительные сосуды, по которым кровь в дальнейшем поступает в левое предсердие. Такая мера значительно облегчает состояние ребенка.

С возрастом, когда сосуды станут более крупными (в основном, 3-5 лет), проводят полноценную операцию.

По статистике, процент летальности составляет 10%. В случае положительного результата прогноз для жизни благоприятный. В зрелом возрасте существует риск возникновения аритмии.

Статистика диагноза

Прогноз после операции положительный, симптомы порока исчезают. Редко возникают осложнения: расширяется сердце, появляется аневризма желудочка (в месте входящих ворот). В таком случае ее устраняют посредством повторной операции. При активном образе жизни у молодых людей отличаются частота пульса, сердечный выброс.

При обнаружении заболевания всегда показана операция. Опасным возрастом для проявления его симптомов являются первые два года, высок риск гипоксии. Без радикальных мер подавляющее большинство пациентов гибнет к 18-ти годам.

Учитывая характер обструкции выводного тракта сердечного правого желудочка, различают следующие типы тетрады Фолло:

1 тип – эмбриологический;
2 тип – гипертрофический;
3 тип – турбулярный;
4 тип – многокомпонентный.

В первом случае наблюдается перемещение конусной перегородки влево и вперед или ее низкое расположение. Участок максимального стеноза находится на одном уровне с разграничительным мышечным кольцом. Во втором случае основой обструкции также является перемещение конусной перегородки влево и вперед, ее низкое размещение. Наблюдаются гипертрофические изменения в проксимальной области конусной перегородки. Участок максимального стеноза находится в соответствии с уровнем отверстия выходного отдела сердечного правого желудочка, а также мышечного разграничительного кольца. В третьем случае происхождение обструкции связано с неравномерным разделением артериального ствола. Как результат, легочный конус резко гипоплазированный, укороченный и суженный. При таком типе заболевания возможна гипоплазия фиброзного кольца, а также стеноз легочного ствола клапанного вида. В четвертом случае причиной обструкции является существенное увеличение конусной перегородки.

Учитывая особенности гемодинамики, выделяют следующие клинико-анатомические формы заболевания:

при наличии атрезии устья легочной артерии;
цианотичная форма (наблюдается стеноз устья разной степени);
ацианотичная форма.

Морфология

При тетраде Фалло различают четыре анатомических компонента:

вентрикулосептильный дефект – при этом дефект межжелудочковой перегородки является нерестриктивным и большим (перимембранозный, мышечный, юкстаартериальный ДМЖП);
обструкция исходящего участка правого желудочка – осуществляется по причине одного или нескольких анатомических компонентов, среди которых стоит назвать клапанный стеноз легочной артерии, обструкцию в результате гипертрофированного миокарда правого желудочка и прочие;
декстрапозиция аорты – она отчасти отходит от правого желудочка либо в ней осуществляется кровоток доминантно при помощи функционирования левого желудочка;
гипертрофия правого желудочка – как правило, развивается с возрастом.

Симптоматика

В качестве основного симптома ВПС тетрады Фолло выступает цианоз. Его степень и время проявления связаны с выраженностью стеноза легочной артерии. При наличии тяжелой формы заболевания тетрада Фалло у новорожденных может быть диагностирована по признаку цианоза. В остальных случаях данная болезнь характеризуется постепенным развитием цианоза. Обычно тетрада Фалло у детей проявляется в 3−12 мес. При этом цианоз может иметь разные оттенки (голубоватый, чугунно-синий и прочие). Сначала он наблюдается на губах, затем на слизистых оболочках, коже лица, конечностях и туловище. Цианоз распространяется с увеличением активности ребенка. Таким образом, преждевременно развиваются «часовые стекла» и «барабанные палочки».

При врожденном пороке сердца (тетраде Фалло) постоянно сопровождающим симптомом выступает одышка по типу диспноэ, что является углубленным аритмичным дыханием без выраженного повышения частоты. Как правило, одышка возникает в состоянии покоя, а также резко возрастает даже при незначительной физической нагрузке. По мере взросления пациента развивается задержка в физическом развитии. Уже с первых дней после появления на свет у ребенка слышится систолический шум, который наблюдается в левой части грудины.

В качестве грозного симптома выступает одышечно-цианотический приступ. Он обуславливает тяжесть состояния пациента. Эти приступы, как правило, происходят у детей, которые находятся в возрастной категории 6−24 месяцев, и проходят на фоне анемии. Они наступают по причине возникновения резкого спазма в инфундибулярной зоне правого желудочка, при котором венозная кровь поступает в аорту, что является предпосылкой к гипоксии ЦНС. Во время приступа насыщение крови кислородом снижается до 35%. В результате интенсивность шума резко падает или вовсе исчезает. Во время приступа при «синем» пороке сердца (тетраде Фолло) у ребенка становится беспокойное и испуганное выражение лица, нарастает одышка и цианоз. После этого может произойти потеря сознания, появиться судороги. Иногда возникает развитие гипоксической комы. В некоторых случаях это приводит к летальному исходу.

Такие приступы могут различаться по продолжительности и тяжести. Как правило, они длятся от нескольких секунд до трех минут. После этого пациенты остаются адинамичными и вялыми. В некоторых случаях возможно развитие тяжелых форм нарушения кровообращения мозга. Начиная с 4−6 лет, частота приступов и их интенсивность заметно снижаются или они вовсе пропадают. Это связывают с развитием коллатералей, благодаря которым происходит более адекватное кровоснабжение легких.

Существует такие фазы течения порока тетрады Фалло:

Относительного благополучия (от рождения до полугода). На данном этапе состояние пациента можно оценить как относительно удовлетворительное, отставание физического развития не наблюдается.
Одышечно-цианотических приступов (от полугода до двух лет). Характеризуется большим количеством мозговых отложений, а также возможностью летального исхода.
Переходная. Клиническая картина заболевания приобретает взрослые черты.

Диагностика

Заболевание тетрада Фалло может быть выявлено на основе анамнеза и клинических данных, учитывая результаты рентгенографии грудного отдела, ЭКГ. Самый точный диагноз устанавливается после проведения двухмерной эхокардиографии с цветной допплекардиографией.

По ЭКГ определяется отклонение сердечной электрической оси вправо на 100−180 градусов. Данный способ диагностики позволяет выявить проявления гипертрофии миокарда правого желудочка. Зачастую определяется неполная или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Использование рентгенологического исследования позволяет определить обеднение рисунка легкого. Наблюдается типичная для данного заболевания форма сердца («деревянный башмачок»), западение легочной артериальной дуги. Тень сердца, как правило, небольшая. При атрезии легочной артерии возможно ее увеличение.

ЭхоКГ позволяет диагностировать заболевание с точностью, которой достаточно для определения тактики лечебных мероприятий. Такой способ исследования дает возможность обнаружить все симптомы, которые характеризуют данное заболевание. Цветная допплерография помогает зафиксировать направление кровяного потока, которое поступает в аорту из правого желудочка.

Катетеризация сердца, а также ангиокардиография назначаются при неудовлетворительном результате эхокардиографической визуализации сердечных структур и сосудов. Кроме того, данные методы исследования проводятся в случае определения некоторых дополнительных аномалий.

Дифференциальная диагностика проводится, как правило, при полной транспозиции магистральных сосудов.

Лечение

С целью лечения тетрады Фалло проводится операция. Показания к оперативному вмешательству носят абсолютный характер. Многие специалисты используют поэтапный хирургический метод.

Первый этап предусматривает выполнение паллиативных операций детям до трех лет. Это позволяет значительно облегчить жизнь пациентов. Цель проведения паллиативных операций направлена на увеличение кровяного притока в малый круг кровообращения.

Ниже представлены способы операции тетрады Фалло.

Внутрисердечные:

легочная вальвулотомия (происходит рассечение створок вальвулотомом, который вводится через легочный ствол и бессосудистый отдел правого желудочка);
инфундибулярная резекция R. Brock, процесс иссечения мышечного валика с использованием резектора Брока при подклапанном стенозе.

Внесердечные:

использование легочно-подключинного шунта по методу Блелока-Тауссинга (правая подключичная артерия вшивается в бок правой легочной артерии);
применение аорто-легочного шунта по методике Поттс-Смита (анастомоз бок в бок между левой легочной артерией и нисходящей аортой);
использование артериально-легочного шунта по методу Ватерстоуна-Кули (восходящий участок аорты анастомозируется с правой легочной артерией);
аорто-легочное шунтирование с помощью протеза из политетрафторэтилена.

Второй этап лечения осуществляется спустя 2−6 месяцев после проведения первого. Радикальное оперативное вмешательство применяется при условиях ИК с детальной кардиоплегией. Перфузия начинается перфузатом, который охлажден до 10−12 градусов. Аорта пережимается, после чего вскрывается полость правого желудочка. Характер стеноза влияет на проведение оперативных приемов, которые направлены на его устранение. От дефекта межжелудочковой перегородки избавляются путем подшивания заплаты при использовании П-образных швов. Она вшивается спереди на поверхность правого желудочка и позволяет увеличить ширину его выходного отдела.

Прогноз

Естественное течение заболевания, как правило, зависит от степени развития стеноза. При сложных формах болезни четверть детей погибает в возрасте до года. Обычно продолжительность жизни пациентов, если не было применено оперативное вмешательство, составляет 12 лет. Достаточно редко наблюдается тетрада Фалло у взрослых. Некоторые больные (5%) даже доживают до 40 лет.

Причина летального исхода обычно заключается в тромбозе сосудов, которые находятся в головном мозге, или абсцессе мозга. Прогноз тетрады Фалло после операции зависит от ее результатов. При благоприятном исходе пациенты вполне трудоспособны, нормально переносят физические нагрузки, социально активны. Отдаленные результаты операции лучше, если она проведена в более раннем возрасте.

Тетрада Фалло у детей представляет собой патологию, сочетающую в себе несколько отдельных пороков сердечно-сосудистой системы .

Заболевание является и создает серьезную опасность для жизни новорожденного.

Прогноз при такой болезни напрямую зависит от своевременности лечения. При отсутствии результатов консервативной терапии для спасения жизни малыша проводится хирургическое вмешательство .

Понятие и описание недуга

В медицинской практике термином тетрада Фалло обозначается заболевание, сочетающее в себе четыре отдельных патологических состояния, связанных с сердечно-сосудистой системой.

Болезнь является врожденной и представляет собой разновидность порока сердца. Продолжительность жизни маленького пациента зависит от степени развития патологии.

Тетрада Фалло включает в себя следующие патологии:

сужение просвета легочного ствола;
дефект перегородки, расположенной между ;
сильное смещение аорты в правую сторону;
чрезмерно увеличенный объем правого желудочка.

Что такое МАРС в кардиологии у детей? узнайте прямо сейчас.

Причины возникновения

Главной причиной сердечной недостаточности является нарушение кардиогенеза в первые недели беременности.

Спровоцировать недуг могут инфекционные или вирусные заболевания, врожденные патологии у женщины и некоторые внешние факторы.

Влияние генетической предрасположенности при тетраде Фалло не исключается. Патология может быть сопутствующим симптомом других заболеваний, например, олигофрения или аномалии развития ребенка.

К причинам развития тетрады Фалло относятся следующие факторы:

Злоупотребление вредными привычками (курение, употребление наркотиков и алкоголя женщиной).
Бесконтрольный прием сильнодействующих медикаментов (в том числе во время беременности).
Последствия перенесенных вирусных и инфекционных заболеваний (корь, краснуха и пр.).
Неправильная ротация артериального конуса у ребенка.
Изменение расположение аорты у малыша.
Соединение и конусной перегородки.

Классификация и типы порока

В медицинской практике тетрада Фалло подразделяется на четыре типа. При классификации учитываются анатомические особенности , характер обструкции выводного тракта и некоторые причины, провоцирующие развитие патологии.

Разные типы заболевания подразумевают особые техники лечения и прогнозы. Определить степень патологии может только врач на основании комплексного обследования маленького пациента.

Виды тетрады Фалло:

эмбриологический тип (фиброзное кольцо легочного клапана не изменяется, но конусная перегородка смещается);
гипертрофический вариант (возникает смещение конусной перегородки с сопутствующими последствиями);
тубулярный тип (общий артериальный ствол разделен неравномерно, легочный конус укорочен и сужен);
многокомпонентная форма (конусная перегородка удлиняется, возникает отхождение перегородочно-краевой трабекулы).

Дополнительно тетрада Фалло подразделяется на пять форм в зависимости от клинических проявлений патологии:

ранняя цианотическая форма (симптомы проявляются у новорожденных детей);
классический тип (цианоз проявляется к трехлетнему возрасту ребенка);
тяжелая форма (признаки цианоза сопровождаются приступами одышки);
поздняя цианотическая форма (симптомы цианоза проявляются до десятилетнего возраста);
ацианотический тип (кожа не синеет, а белеет).

Симптомы и признаки

Отличительной особенностью детей с диагнозом тетрада Фалло является изменение цвета кожных покровов . Кровоснабжение при такой патологии осуществляется с серьезными нарушениями.

Ткани организма испытывают кислородное голодание и приобретают характерный синеватый оттенок.

Данный симптом проявляется у ребенка с рождения. Венозный застой в сочетании с имеющейся сердечной недостаточностью усугубляет состояние маленького пациента и становится причиной появления дополнительных признаков заболевания.

Симптомами тетрады Фалло являются следующие состояния:

Снижение аппетита (новорожденные отказываются от груди).
Капризность и чрезмерное беспокойство (у грудничков).
Признаки и одышки.
Посинение кожных покровов (проявляется постепенно).
Отставание в физическом развитии.
Цианотические приступы (одышка и посинение кожных покровов).
Задержка моторного развития ребенка.
Чрезмерная слабость организма (в том числе потеря сознания).
Регулярное расширение зрачков.
Склонность к мышечным судорогам.
Уплощение ногтевых пластин и утолщение фаланг пальцев.
Снижение мышечной массы тела.
Развитие и .
Обморочные состояния.
Склонность к и неправильному росту зубов.
Уплощение грудной клетки («сердечный горб»).

Особенности гемодинамики

Гемодинамика при тетраде Фалло зависит от степени развития сердечной недостаточности . Значительный нарушает процесс поступления крови к разным отделам сердечно-сосудистой системы.

В данном случае кровоснабжение легочной артерии уменьшается, а в аорту увеличивается. Давление в обоих желудочках становится одинаковым.

Если обструкция умеренная, то формируется лево-правый сброс крови. Последствием такой аномалии становится причиной чрезмерной бледности кожных покровов ребенка (посинение происходит замедленными темпами).

Существует три типа гемодинамики при тетраде Фалло:

Атрезия просвета артерии.
Ацианотическая форма.
Цианотическая форма.

Осложнения и последствия

Здоровье детей с диагнозом тетрада Фалло в значительной степени ослаблено. Такие малыши часто болеют, а избавиться даже от простудных заболеваний становится затруднительно. Рецидивы болезней возникают через короткий промежуток времени.

Ослабленная иммунная система делает маленького пациента восприимчивым к вирусам и инфекциям.

Приступы тетрады Фалло сами по себе опасны для жизни. Они могут спровоцировать остановку сердца ребенка.

Осложнениями патологи могут стать следующие состояния:

гипоксия;
рецидивирующие пневмонии;
бактериальный эндокардит;
риск развития туберкулеза легких;
задержка психомоторного развития;
абсцесс мозга;
инсульт;
аритмия;
тромбоз сосудов мозга;
летальный исход.

Диагностика

Диагностировать тетраду Фалло у плода во время беременности достаточно трудно. Некоторые симптомы тетрады Фалло проявляются в первые часы после рождения малыша.

Заподозрить отклонение в работе сердечно-сосудистой системы врач может по изменению дыхания новорожденного, внешнему виду его кожных покровов и ряду других признаков.

Наличие шумов определяется при элементарном прослушивании сердца. Другие виды процедур отчетливо показывают все патологии органа. Для составления общей клинической картины состояния здоровья малыша могут понадобиться консультации с профильными специалистами.

Для подтверждения диагноза необходимы следующие процедуры:

электрокардиография;
УЗИ сердца;
общий и биохимический анализ крови;
зондирование полостей сердца;
вентрикулография;
фонокардиография;
рентгенография;
селективная коронарография;
КТ и МРТ.

Лечение

Лечение тетрады Фалло проводится в несколько этапов. Задачей терапии является устранение приступа болезни, максимальное улучшение состояния здоровья маленького пациента и исключение риска возникновения осложнений.

Если консервативные методы не эффективны или их использование изначально не создает потенциально положительного прогноза, то единственным способом исключения летального исхода маленького пациента становится операция.

Медикаментозное

Медикаментозная терапия проводится в качестве экстренной помощи детям при одышечно-цианозных приступах или для облегчения общего состояния.

Список медикаментов специалист составляет индивидуально .

Если прием медикаментов не приводит к результату, то врачи настоятельно рекомендуют проводить оперативное вмешательство. Препараты могут устранить симптоматику, но не продлить жизнь ребенка.

Примеры препаратов, используемых при тетраде Фалло:

внутривенное введение бета-блокаторов (Пропранолол);
препараты для уменьшения чувствительности дыхательного центра (опиоидные анальгетики, Морфин);
внутривенное введение Эуфиллина, Реополиглюкина и глюкозы;
поддерживающая терапия витаминными комплексами и минералами.

Оперативное

Хирургическое вмешательство показано всем детям с ВПС . Причиной отсутствия возможности проведения операций могут быть различные факторы, связанные с состоянием малыша или разновидности клиники, в которой его наблюдают.

Консервативная терапия может помочь устранить приступы или облегчить симптоматику патологии, но восстановить работоспособность сердца она не может даже частично.

В некоторых случаях оперативное вмешательство проводится экстренно . Варианты операций, проводимых при тетраде Фалло:

Прогноз

Прогнозы при тетраде Фалло зависят от общей клинической картины состояния здоровья ребенка и степени распространения патологического процесса. Риск смертельного исхода маленького пациента возникает с момента его рождения.

Без операции дети доживают примерно до четырнадцати лет, если хирургическое вмешательство было осуществлено в первые пять лет жизни ребенка, то прогнозы улучшатся.

Внешне такие пациенты не слишком отличаются от своих сверстников.

Профилактика

Тетрада Фалло не подразумевает специфической профилактики, но при соблюдении некоторых правил снизить вероятность данного недуга можно в значительной степени.

При беременности категорически запрещено принимать сильнодействующие препараты, злоупотреблять вредными привычками и подвергать свой организм воздействию вредных веществ. Все хронические заболевания необходимо максимально вылечить на этапе планирования зачатия.

Тетрада Фалло относится к числу трудноизлечимых, но операбельных патологий. Улучшить качество жизни ребенка может только своевременная операция. В противном случае прогнозы будут неутешительными.

О симптомах и лечении тетрады Фалло вы можете узнать из видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!