Опухоли слюнных желез составляют 0,5% всех новообразований, однако склонность к частым местным рецидивам, малигнизации и метастазированию определяет тот интерес, который проявляют к ним .
До сих пор нет единого мнения о происхождении смешанных опухолей, составляющих 90% общего числа новообразований слюнных желез.
Морфология опухолей слюнных желез отличается значительной разнообразностью. Отсутствуют четкие границы между доброкачественными и злокачественными новообразованиями, больше того, существуют переходные формы, которые можно отнести к тем или другим группам. Поэтому не случайно были предложены многочисленные, часто противоречивые классификации.
Классификация
Классификация опухолей слюнных желез, предложенная Альбомом следующая.
- Смешанные опухоли (фиброэпителпомы, фибромиксоэпителиомы и фибромиксохондроэпителиомы).
- Аденомы.
- Капиллярные цистоаденомы.
- Базалиомы.
- Злокачественные смешанные опухоли (фиброэпителиомы, фибромиксоэпителиомы, фибромиксохондроэпителиомы, фибромиксосаркоматозные опухоли).
- Аденокарцинома.
- Кистопапиллома.
- Базальноклеточный рак с цилиндроматозными и солидными участками.
- Плоскоклеточный рак с кистозными участками и солидные.
- Опухоли малодифференцированные - эпителиальные.
- Опухоли малодифференцированные без эпителиальных структур.
Эпителиальные новобразования встречаются наиболее часто, соединительнотканные (саркома, ангиома, ) и злокачественные - реже, а неврогенные - чрезвычайно редко.
Все смешанные опухоли в группе полузлокачественных. Полузлокачественные опухоли характеризуются инфильративным и деструктивным ростом, а также выраженной склонностью к местным рецидивам без метастазов в отдаленные органы. Такие опухоли слюнных желез, как цилиндромы, папиллярные цистоаденолимфомы, аденолимфомы, мукоэпидермоидные опухоли, в классификациях различных авторов обычно причисляются к группе эпителиальных.
Аденомы выделяют в группу доброкачественных эпителиальных опухолей. Попытки классифицировать эпителиальные опухоли слюнных желез по морфологическим признакам, по индексу злокачественности оправданы с позиций определения рациональной терапии. Наиболее приемлемой является классификация Паникаровского, который делит все эпителиальные опухоли слюнных желез по степени злокачественности на 5 групп:
- аденомы;
- папиллярные цистоаденолимфомы;
- смешанные опухоли;
- цилиндромы;
- мукоэпидермоидные опухоли.
Затем идет группа злокачественных новообразований - аденокарциномы.
Смешанные опухоли слюнных желез встречаются обычно в возрасте от 30 до 40 лет.
Симптомы
Злокачественные опухоли составляют 13% всех новообразований слюнных желез (рак, саркома, ).
Раковые опухоли в ранних стадиях имеют вид небольшого безболезненного плотного узелка. Обычно в этот период рак принимают за воспалительный процесс слюнной железы.
Очаги распада создают эластическую консистенцию новообразования.
Новообразование обычно бывает гладким или бугристым, размером от 1 до 10 и более сантиметров, но никогда не достигает такой величины, как доброкачественные опухоли. В силу роста опухоли и инфильтрации окружающей ткани, подвижность новообразования становится меньшей, до полной неподвижности (при прорастании мышцы и подлежащей кости).
Метастазы преимущественно распространяются в лимфоузлы одной стороны, возникают часто и рано. Частота клинически определяемых метастазов равняется 20 50%.
Боли - самое частое явление при раке слюнной железы, интенсивность их зависит от стадии процесса.
Рецидивы, как правило, возникают после нерадикальной операции и появляются в первые месяцы после .
Причиной смерти больных являются истощение, интоксикация, нарушение питания из-за ограничения открывания рта, изъязвления, сепсис, пневмонии, кровотечения.
Приблизительно одинаково часто новообразования располагаются как справа, так и слева. Двустороннее поражение слюнных желез наблюдается исключительно редко. Излюбленным местом локализации опухолей слюнных желез являются околоушные слюнные железы.
Смешанные опухоли отличаются медленным ростом и долгое время не причиняют никаких беспокойств больному. Консистенция их бывает плотная и эластичная, по характеру поверхности они могут быть гладкие, узловатые, крупно- и мелкобугристые. По размерам наиболее часто встречаются новообразования от 2 до 8 см в диаметре, но могут достигать величины головки новорожденного.
Подвижность смешанных опухолей может быть полной, ограниченной, слабой и неподвижной. Ограниченно подвижные и неподвижные новообразования чаще бывают в случаях малигнизации. Смешанные опухоли в любой период роста могут малигнизироваться (от 1,4 до 30% случаев). Ускорение роста рака стимулируется нерадикальной операцией и физиотерапией.
Поражения главного ствола и веток лицевого нерва при опухолях слюнных желез, как правило, не наблюдается. Боли бывают сравнительно редко. Смешанные опухоли слюнных желез склонны к частым повторным и многократным рецидивам. Причинами рецидивов считают нерадикальный характер операции, имплантацию клеток при нарушении целости опухоли, первичную множественность опухолевых зачатков.
Цилиндромы в начальном периоде развития ничем не отличаются от смешанных опухолей, однако цилиндромы склонны к более частым рецидивам, инфильтративному росту и метастазированию. Метастазы поражают легкие, кости таза, брюшную полость, иногда глаза и другие органы. Отличить смешанную опухоль от цилиндромы очень трудно, даже при исследовании. Прогноз менее благоприятен, чем при смешанных опухолях.
Мукоэпидермоидные опухоли иначе называют слизеобразующими аденокистомами. Они представляют собой группу пограничных новообразований, обладающих большой потенцией злокачественного роста. Наблюдаются у людей среднего и пожилого возраста. Локализуются преимущественно в области околоушных слюнных желез.
Развиваются новообразования медленно, обычно не достигая больших размеров. По клиническому течению подобны смешанным опухолям. Опухоли часто не инкапсулированы, часто рецидивируют.
Кроме эпителиальных, встречаются доброкачественные опухоли слюнных желез соединительнотканного происхождения: миксомы, аденомы, липомы, ангиомы.
Миксомы сопровождаются диффузной припухлостью в области околоушной железы, которая имеет гладкую поверхность, безболезненна, подвижна, кожа над ней не изменена. Диагноз обычно ставится при удаленного препарата.
Аденомы имеют фиброзную капсулу. По клиническому течению ничем не отличаются от других доброкачественных новообразований.
Липомы - редкие доброкачественные образования - исходят из междольчатой жировой ткани слюнных желез. Липома небольших размеров обычно не причиняет больному никаких неудобств, кроме локализации ее в области глоточного отростка слюнной железы. При липомах больших размеров, в редких случаях, наблюдаются паралич лицевого нерва, затруднение акта жевания.
Дифференциальная диагностика
В связи с трудностью дифференциальной диагностики в начальных стадиях заболевания, процент ошибок в распознавании опухолей слюнных желез колеблется от 17 до 18.
Данные новообразования нужно уметь отличать от воспалительных процессов, камней, туберкулеза, сифилиса, актиномикозов, кист, хронических лимфаденитов, болезни Микулича.
При хроническом паротите определяется припухлость железы, пет сращения с мышцами и нижней челюстью, кожа не вовлечена в процесс. Особенно видна припухлость при открывании рта, регионарные лимфатические узлы не увеличены.
Камни слюнных желез чаще бывают у мужчин, находятся в протоках и вызывают хроническое воспаление железы. Течение заболевания длительное, приступообразные боли при еде с увеличением железы указывают на наличие слюннокаменной болезни.
Туберкулезный лимфаденит в области слюнных желез чаще поражает железы с обеих сторон, с характерным для них течением, которое выражается в чередовании припухания и уменьшения, а не постоянством величины и неуклонным ростом, присущим истинным опухолям. Уточнить диагноз можно специфическими реакциями.
Сифилис околоушных слюнных желез - чрезвычайно редкое заболевание, дифференцируется со смешанными новообразованиями, как правило, в третичной стадии, когда из-за гуммозного процесса железа становится бугристой и плотной.
Длительность процесса, безболезненность новообразования, одновременное сифилитическое поражение других органов, а также серологические реакции позволяют правильно поставить диагноз.
Актиномикоз первично поражает слюнные железы редко, чаще бывает в области шеи, нижней челюсти. Железа увеличивается в размерах, становится плотной, уплотнение распространяется на окружающие ткани, появляются свищи, из которых выделяется специфический гной. Наличие плотного инфильтрата, спаянного с подлежащими тканями и кожей, дает возможность заподозрить малигнизированные смешанные опухоли, однако сохранение функции лицевого нерва, отсутствие метастаза, выделение характерного гноя (под микроскопом обнаруживают друзы) позволяют отличить данное заболевание от смешанных опухолей.
Кисты слюнных желез трудно отличить от рака лишь при глубоком их расположении. Пункционная биопсия помогает разрешить диагностические трудности. Для успеха слюнных желез большое значение приобретает гистологическое исследование во время операции.
Лечение
Издавна опухоли слюнных желез лечат хирургическим удалением в сочетании с .
Наилучшие результаты достигаются после операции в сочетании с введением радиоактивных препаратов в рану, что обеспечивает безрецидивное лечение у большинства больных, однако этот метод также не лишен некоторых недостатков.
Основными преимуществами радиевой терапии являются благоприятное распределение поглощенной энергии в тканях, близкое расположение источника излучения от облучаемой поверхности, что создает крутой спад дозы на глубину.
Однако правильное распределение препаратов представляет технические трудности, кроме того расчет дозы, как правило, неточен.
Учитывая тождественность биологического действия рентгеновых лучей и радия, а также то обстоятельство, что эффективность радиотерапии определяется физико-техническими условиями, решили воспроизвести эти условия при лечении рентгеновыми лучами путем близкофокусного облучения при помощи аппаратов «Монопан», ТУР-60.
Методика комбинированного хирургическо-рентгенолечения опухолей слюнных заключается в радикальном удалении рака в пределах здоровых тканей с последующим одномоментным контактным облучением ложа опухоли в момент операции с одного или нескольких полей так, чтобы облучить все ложе опухоли.
Близкофокусная субоперационная рентгенотерапия выполняется на аппарате «Монопан» и ТУР-60. Набор локализаторов вышеуказанных рентгеноустановок надежно отграничивает участки различной формы и площади. Для правильного распределения излучения в заданном объеме требуется точный подбор локализаторов. Во время облучения неизбежно перекрываются поля, однако каких-либо осложнений не наблюдается.
По предлагаемому методу лечение проводится следующим образом.
Аденомы подлежат чисто хирургическому лечению.
Папиллярные цисто-аденолимфомы подлежат хирургическому удалению в сочетании с контактным облучением во время операции (доза 1200 рад на поле). Количество полей зависит от площади ложа опухоли.
При смешанных опухолях после хирургического удаления опухоли производят субоперационное контактное облучение (доза - 2000-2500 рад на поле).
При цилиндромах после хирургического удаления опухоли облучают ложе новообразования (доза - 2500-2800 рад на поле).
Мукоэпидермоидные опухоли удаляют хирургическим путем с последующим контактным облучением ложа (доза - 3000 рад на поле), в послеоперационном периоде (через 3-4 недели) проводят дополнительно курс рентгенотерапии на область послеоперационного рубца (доза - до 4000 рад).
При расположении рака в области глоточного отростка при любой форме опухоли лечение дополняется послеоперационным курсом интраорального близкофокусного облучения. При мукоэпидермоидных новообразованиях суммарная доза интраорального облучения - 5500 рад, при цилиндромах-4000 рад, при смешанных опухолях-3000 рад, при папиллярных цистоаденолимфомах-2000 рад. Физико-технические условия описаны выше.
В случаях малигнизации смешанных опухолей лечение начинается с предоперационного курса лучевой терапии (суммарная доза до 2000 рад), через 3-4 недели опухоль удаляется хирургическим путем с последующим контактным облучением во время операции (доза -2500рай на поле). В послеоперационный период (через 3-4 недели) проводится курс рентгенотерапии (доза - 2500 рад) на область послеоперационного рубца.
При малигнизированных смешанных опухолях и злокачественных новообразованиях 4 стадии проводится лечение с паллиативной целью. Паллиативный курс лечения допустим лишь в случаях, когда остается надежда остановить рост опухоли не менее чем на 4-6 месяцев.
Для лучевой терапии используются дистанционная гамматерапия, а также рентгенотерапия при напряжении 180 - 200 кв. Поле облучения зависит от степени распространенности рака и его метастазов. Наряду с лучевым лечением необходимо назначать , общеукрепляющие средства.
При рецидивах рака применяется удаление новообразования и контактное облучение в момент операции (доза - 2800 рад на поле). В послеоперационном периоде через 2-3 недели проводится рентгенотерапия на область послеоперационного рубца (доза - 3000 рад).
При неоперабельных метастазах применяется наружное дистанционное облучение, имеющее паллиативные задачи. Если после облучения метастатические опухоли переводятся в операбельное состояние, их удаляют.
Обширные метастазы подлежат телегамматерапии или дистанционной рентгенотерапии.
Рецидивы рака, по данным литературы, в значительном большинстве случаев появляются на протяжении первого года. Наиболее эффективным оказался рентгено-хирургический метод, то есть применение близкофокусной рентгенотерапии на ложе во время операции после удаления опухоли, даже при несоблюдении принципов абластики (допускается кускование опухоли, чтобы не повредить лицевого нерва).
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургДо настоящего времени наиболее распространенной является Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (серия № 7 от 1972 г.) (Пачес А. И., 1983).
I. Эпителиальные опухоли.
A. Аденома:
1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).
2. Мономорфные аденомы: а) аденолимфома; б) оксифильная аденома; в) другие типы.
Б. Мукоэпидермоидная опухоль.
B. Ацинозно-клеточная опухоль.
Г. Карциномы:
1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).
2. Аденокарцинома.
3. Эпидермоидная карцинома.
4. Недифференцированная карцинома.
5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).
II. Неэпителиальные опухоли:
А. Доброкачественные:
1. Гемангиома.
2. Гемангиоперицитома.
3. Неврилеммома.
4. Нейрофиброма.
5. Липома.
Б. Злокачественные:
1. Ангиогенная саркома.
2. Рабдомиосаркома.
3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).
III. Неклассифицированные опухоли.
IV. Сходные опухолеподобные поражения - доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, сиалоз, онкоцитоз.
Опухоли слюнных желез чаще встречаются в околоушных слюнных железах, потом в малых слюнных железах и затем в подчелюстных слюнных железах.
Возникновение опухоли обычно проходит незаметно для больного.
Доброкачественные опухоли желез протекают некоторое время бессимптомно, характеризуются медленным ростом. Поэтому могут достигать больших размеров, прежде чем больные обращаются к врачу. Функция слюноотделения, как правило, не нарушена.
При поражении околоушных слюнных желез, особенно при поверхностном расположении опухоли, определяется асимметрия лица за счет припухлости мягких тканей. При локализации ее в глоточном отростке железы внешних изменений не определяется, однако при осмотре зева можно увидеть выбухание боковой стенки глотки на стороне патологического процесса. Пальпаторно можно определить новообразование с четкими границами, округлой формы плотноэластичной консистенции (при полиморфной аденоме может быть бугристое), с окружающими мягкими тканями не спаянное, пальпация болезненности не вызывает.
Если поражаются малые слюнные железы (чаще в области твердого и мягкого нёба), удается визуально определить новообразование округлой формы, слизистая оболочка над которым, обычно не изменена. Хотя иногда она может травмироваться, воспаляться и в этом случае четкая клиническая картина процесса стирается.
При поражении подчелюстных слюнных желез определяется увеличение и уплотнение ткани железы, пропальпировать опухоль удается не всегда.
Дифференциальную диагностику следует проводить между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, а также с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину с опухолями (хронические сиалоадениты, лимфадениты, сиалозы, кисты слюнных желез и др.). С этой целью, помимо оценки анамнестических и клинических данных, используют дополнительные методы исследования, можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ), сиалосцинтиграфию, сиалографию, компьютерную сиалотомографию, ядерно- магнитный резонанс, аспирационную и пункционную биопсию, тепло- видеографию, реографию, допплерографию, сцинтиграфию, эхографию.
Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру опухолевой ткани, соотношение ее с окружающими тканями, увидеть оболочку опухоли, при кистах слюнных желез - просвет кисты.
Сиалосцинтиграфия показывает понижение интенсивности накопления радиоизотопов в области опухоли, нарушение функции слюноотделения.
Сиалография при доброкачественных опухолях слюнных желез дает возможность увидеть оттеснение контрастированных протоков слюнной железы, которые расходятся, обрисовывая округлый контур.
При злокачественных опухолях на сиалограммах определяется прерывание контрастированных протоков на границе с опухолью, иногда контраст проникает в опухоль и тогда можно увидеть пятна неправильной формы, не имеющие связи с протоками.
Дифференциальная диагностика между доброкачественными опухолями окончательно возможна при гистологическом исследовании.
Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез - хирургическое.
Полиморфная аденома занимает особое место между доброкачественными опухолями; полагают, что для нее характерен мультицентричный рост, т. е. уже первично имеются множественные центры развития. Известно также, что оболочка может не полностью покрывать опухоль. Видимо, этими факторами объясняется рецидивирование, которое наблюдается при этой опухоли.
Лечение хирургическое: при локализации опухоли в околоушной слюнной железе производят удаление опухоли с прилежащей к оболочке тканью железы и с сохранением ветвей лицевого нерва. При повреждении оболочки опухоли во время операции назначают послеоперационную телегамматерапию. Если происходит рецидив заболевания, то производят тотальную экстирпацию слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва.
При локализации в других слюнных железах опухоль удаляют вместе с железой.
Мономорфные аденомы клинически протекают очень сходно, различия могут быть выявлены только при гистологическом исследовании; эти опухоли отличаются мономорфностью клеточного состава, опухоли высокодифференцированы. Аденолимфома имеет в основе лимфоидную строму, оксифильная аденома - эпителиальные клетки, расположенные солидными пластами, другие аденомы могут иметь тубулярный, трабекулярный и альвеолярный тип строения.
Лечение хирургическое: производят удаление опухоли с оболочкой по типу вылущивания, при локализации ее в околоушной слюнной железе. Если опухоль поражает другие слюнные железы, то она удаляется вместе с железой.
Мукоэпидермоидные опухоли состоят из эпидермоидных и слизеобразующих клеток, строма их аморфна, они бывают низкодифференцированными и высокодифференцированными. Опухоли характеризуются инфильтративным ростом, бывают случаи метастазирования в регионарные лимфатические узлы.
Лечение: высокодифференцированные мукоэпидермальные опухоли подлежат хирургическому лечению. Если поражена околоушная слюнная железа, то выполняется операция в объеме паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При поражении других слюнных желез опухоль удаляется вместе с железой.
Низкодифференцированные опухоли обычно лечатся комбинированным методом, в предоперационном периоде проводится дальнодистанционная телегамматерапия, при наличии метастазов облучаются регионарные лимфатические узлы. Операция заключается в удалении пораженной слюнной железы единым блоком с регионарными лимфатическими узлами.
Ацинозноклеточная опухоль состоит в основном из базофильных клеток, иногда встречаются светлые клетки. Как правило, опухоль имеет оболочку и с окружающими тканями не спаяна, но нередко появляются признаки инфильтративного роста, метастазирование не характерно.
Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающими мягкими тканями при локализации ее в околоушной слюнной железе (с сохранением лицевого нерва), если она находится в других слюнных железах ее удаляют вместе с железой.
Неэпителиальные опухоли слюнных желез встречаются по данным А. И. Пачеса (1983) в 2,5 % случаев, среди них чаще других бывают гемангиомы, нейрофибромы и липомы.
Гемангиома, как и другие доброкачественные опухоли, отличается медленным ростом, пальпаторно определяется новообразование мягкоэластической консистенции, но не всегда удается проследить четкую границу. При надавливании опухоль может уменьшаться, затем возвращаться к прежним размерам. Иногда в опухоли находят флеболиты, которые на обзорных рентгенограммах и при ультразвуковом исследовании напоминают слюнные камни, уточнить диагноз можно с помощью сиалографии.
Нейрофиброма чаще встречается в околоушных слюнных железах, развивается преимущественно в области ветвей лицевого нерва, реже источником развития неврогенных опухолей лица являются другие соматические нервы или ветви вегетативной нервной системы. Растет медленно, без болевых ощущений, может иметь округлую или узловатую форму, плотноэластическую консистенцию, покрыта оболочкой: с окружающими тканями не спаяна.
Липома характеризуется бессимптомным течением, больные обращаются к врачу, когда опухоль вызывает деформацию контуров лица. При пальпации определяется образование мягкоэластической консистенции в оболочке, форма бывает различной (округлой, элипсоидной и т. п.), болевых ощущений не вызывает, легко смещается.
Лечение нейрофибромы и липомы хирургическое: при опухолях околоушных слюнных желез удаление производят методом вылущивания, при поражении других слюнных желез их удаляют вместе с железой.
Лечение гемангиом околоушных слюнных желез, в зависимости от распространенности опухолевого процесса, может быть консервативным (при наличии опухоли небольших размеров): обычно используют склерозирующую терапию (инъекции спирта, хининуретана), рентгенотерапию. Хирургическое лечение может заключаться в прошивании узлов или радикальном удалении в пределах видимо здоровых тканей; иногда удаляют всю железу, во всех случаях сохраняя ветви лицевого нерва.
Сосудистые опухоли других слюнных желез удаляют вместе с железой.
"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"
под ред. А.К. Иорданишвили
Опухоли возникают в околоушной железе (90%), затем в подчелюстной (5%) и подъязычной (0,1%); в малых слюнных железах органов ротовой полости они встречаются в 4,9%. Опухоли малых слюнных желез органов полости рта могут развиться в любой ее анатомической части, однако чаще они наблюдаются на твердом небе, на границе твердого и мягкого неба, на альвеолярных краях верхней челюсти. В области губ, полости носа и верхних дыхательных путей опухоли малых слюнных желез встречаются редко.
Опухоли слюнных желез чаще бывают доброкачественными, если таковыми считать так называемые смешанные опухоли. Злокачественные новообразования, по данным разных авторов, наблюдаются в 8-46%. Столь большая разница обусловлена тем обстоятельством, что исследователи придерживаются различных классификаций опухолей.
Среди новообразований слюнных желез чаще наблюдаются смешанные опухоли. По данным и наблюдениям многих авторов, которые располагают большим количеством наблюдений, видно, что в околоушной железе смешанные опухоли встречаются в 80- 90%. Большинством авторов выделены такие эпителиальные опухоли, как аденолимфома, мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома, описывавшиеся в прошлые годы под рубрикой смешанных опухолей. Выделены и изучены также различные виды соединительнотканных опухолей слюнных желез.
Чаще новообразования наблюдаются в возрасте от 30 до 60 лет. Несколько чаще опухоли слюнных желез, особенно доброкачественные, встречаются у женщин.
В околоушной железе опухолевые узлы чаще располагаются ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить также и из добавочной доли околоушной железы или, очень редко, из стенонова протока. В таких случаях они располагаются в толще щеки.
Опухоли слюнных желез локализуются, как правило, с одной стороны. Двустороннее расположение наблюдается очень редко и доказано только для аденолимфом и смешанных опухолей. Эти новообразования иногда могут быть первично множественными, что представляет большой интерес. Касается это преимущественно смешанных опухолей. Впервые Redon обнаружил в 22 из 85 удаленных целиком околоушных желез множественные опухолевые зачатки. Подобные же сообщения сделали Delarue и др. Они отмечают, что первичная множественность наблюдается в 48%. Однако многие исследователи первичную множественность опухолевых зачатков отрицают.
Злокачественные новообразования, развившиеся на почве превращения смешанных опухолей, как и всякий рак, обладают способностью метастазировать и чаще метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Сами смешанные опухоли обычно не метастазируют, описываются лишь отдельные такие случаи. Для суждения по этому вопросу нужно четко разграничить вид новообразования.
Гистогенез и микроскопическое строение опухолей слюнных желез не могут считаться окончательно изученными. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является эпителий дифференцированной слюнной железы.
Эксперименты В. Е. Цымбала, в которых был использован метод изучения тканевых культур опухолей, показали, что смешанные опухоли являются производными эктодермального эпителия. Хрящевая и слизистая ткани, являющиеся по природе производными мезодермы, в смешанных опухолях слюнных желез представляют собой видоизмененную эпителиальную ткань. Такие мезодермоподобные структуры образуются под влиянием дегенеративных процессов эпителия и процессов приспособляемости его к среде. Подробнее о гистогенезе
Симптомы и клиническое течение. Течение опухолей слюнных желез крайне разнообразно и зависит от многих обстоятельств, но главным образом от вида новообразования, локализации, распространенности процесса.
Доброкачественные опухоли слюнных желез (соединительнотканные и эпителиальные) характеризуются безболезненным и медленным, иногда десятками лет, течением. Больные обычно обнаруживают опухоль сами, когда она достигает размеров 1,5-2 см. Опухоли, очень медленно увеличиваясь, иногда достигают колоссальной величины. Такие опухоли подвижны или их подвижность несколько ограничена, поверхность их гладкая или крупнобугристая, кожа над опухолью не изменена и свободно смещается. Консистенция чаще плотная, реже тугоэластическая. Поражение лицевого нерва, как правило, не наблюдается. Описаны единичные случаи врожденных опухолей.
В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Некоторые больные приходят немедленно. Появление болей или других ощущений в области опухоли, а также ускорение роста заставляют больных обращаться к врачу. Подробнее о симптомах опухолей слюнных желез
В диагностике опухолей слюнных желез основная проблема - это решение вопроса о злокачественности новообразования, так как в зависимости от вида опухоли осуществляется соответствующее лечение. Предоперационное заключение о доброкачественности или злокачественности опухоли, а также о том, является ли уплотнение новообразовательным процессом, обосновывается в настоящее время несколькими методами. По-прежнему наиболее достоверными являются результаты гистологического исследования. Однако они производятся только после удаления опухоли или во время операции путем срочного микроскопического исследования. Описаниедиагностики
Лечение опухолей слюнных желез может осуществляться тремя способами: оперативным, лучевым и комбинированным. Лучевое лечение, иногда используемое в качестве паллиативной меры и при отказе от операции, обычно является одним из этапов комбинированного метода. Ведущим методом лечения следует считать комбинированный. Выбор метода лечения производится на основании клинического течения новообразования и его морфологического строения. Описание всех способов лечение опухолей
Прогноз при доброкачественных опухолях слюнных желез, в том числе смешанных, в общем благоприятный. Почти все пациенты возвращаются к своим прежним занятиям. Часто парезы отдельных мимических мышц, сохраняющиеся в первые недели после операции, спустя 4-7 месяцев уменьшаются и исчезают.
Рецидивы после лечения смешанных опухолей околоушной слюнной железы наблюдаются, по данным различных авторов, от 1,5 до 35% случаев. Наступают они чаще в течение первых 2 лет.
Прогноз при мукоэпидермоидных опухолях и цилиндромах значительно хуже. Обусловлено это тем обстоятельством, что названные новообразования часто диагностируются как смешанные опухоли и лечатся, естественно, не радикально. Поэтому среди мукоэпидермоидных опухолей и цилиндром наблюдаются часто рецидивы (30-60%). При использовании современных методов терапии излечение составляет для мукоэпидермоидных опухолей 80-90%, для цилиндром 30-35%.
Прогноз при злокачественных новообразованиях слюнных желез, в том числе малигнизировавшихся смешанных опухолях, неблагоприятный. Излечение составляет 20-25% (по материалам различных авторов). Результаты лечения несколько улучшились после того, как начали применять комбинированный метод лечения и современные обоснованные комбинированные радикальные операции. Трудоспособность у некоторых больных через несколько месяцев восстанавливается, однако у многих она снижается из-за паралича мимических мышц и отека лица.
Новообразования слюнных желез встречаются в 1-2% наблюдений по отношению к общему количеству опухолей, возникающих у человека. Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%). Злокачественые новообразования наблюдаются в 10-46% случаев. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придерживаются разных классификаций опухолей слюнных желез.
Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1.
Опухоли слюнных желез могут встречаться у пациентов в различном возрасте. Известны случаи обнаружения гемангиомы и саркомы околоушных слюнных желез у новорожденных. Описаны опухоли слюнных желез у престарелых лиц. Однако после 70 лет опухоли этой локализации встречаются редко. Наиболее часто новообразования слюнных желез появляются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Иногда продолжительность анамнеза установить сложно, т.к. нередко опухолевый процесс протекает десятилетиями, бессимптомно.
Среди мужчин и женщин опухоли слюнных желез встречаются примерно одинаково. Иногда преобладает тот или иной пол в зависимости от гистологической структуры новообразования.
Опухоли больших слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаясь справа и слева. Двустороннее поражение наблюдается редко, как правило, это аденолимфома и полиморфная аденома.
Новообразования слюнных желез могут быть поверхностными, либо находиться в глубине паренхимы железы. В околоушной слюнной железе опухолевые узлы чаще располагаются вне лицевого нерва, ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить из добавочной доли околоушной слюнной железы. Добавочная доля, по данным ТВ. Золотаревой и Г.Н. Топорова (1968), встречается в 13 случаях из 50. Обнаруживают ее по ходу выводного протока железы. Очень редко новообразования могут исходить из стеновова протока. В таких случаях они находятся в толще щеки.
Опухоли подъязычных слюнных желез наблюдаются крайне редко. Злокачественные новообразования околоушных слюнных желез в результате инфильтративного характера роста могут прорастать лицевой нерв, вызывая парез или паралич его ветвей. Нередко такие опухоли прорастают в нижнюю челюсть, прежде всего ветвь и угол, сосцевидный отросток височной кос-j ти, распространяясь под основанием черепа, в ротовую полость. В поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекается кожа боковых отделов лица.
Регионарными лимфатическими узлами для слюнных желез являются поверхностные и глубокие лимфоузлы шеи. Метастазы могут распространяться лимфогенно и гематогенно. Частота возникновения метастазов зависит от гистологической структуры опухоли.
Среди мелких слюнных желез наиболее часто поражаются опухолевыми процессами железы слизистой оболочки твердого, иногда мягкого неба.
Гистогенез опухолей слюнных желез до конца не изучен. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является дифференцированный эпителий слюнной железы.
Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухоли (90-95%). Среди соединительно-тканных опухолей слюнных желез наблюдаются доброкачественные и злокачественные новообразования.
Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез:
Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:
Доброкачественные опухоли:
эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.);
неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.;
Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):
ацинозноклеточная опухоль.
Злокачественные опухоли:
эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;
злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;
неэпителиальные опухоли (саркома);
вторичные (метастатические) опухоли.
Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).
По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):
Доброкачественные: аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).
Промежуточные: мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).
Злокачественные: раки, саркомы.
Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.
Симптомы Опухолей слюнных желез:
Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.
Аденолимфома
Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.
Полиморфная аденома
Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:
Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.
Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.
Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).
Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В.). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.
Промежуточные опухоли
Ацинозно-клеточная опухоль
Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.
Злокачественные опухоли
Мукоэпидермоидная опухоль
Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.
Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.
Цилиндрома
Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.
Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.
Карциномы
Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.
Эпидемиология. По данным литературы злокачественные опухоли слюнных желез составляют 1-2% всех больных онкологическими заболеваниями. В слюнных железах чаще всего развиваются опухоли эпителиального происхождения (90 - 95%). Среди всех опухолей слюнных желез чаще всего встречаются полиморфные аденомы или “смешанные” опухоли (до 60%); мукоэпидермоидные и ациноклеточные опухоли встречаются в 10% случаев, группа карцином составляет около 17% всех новообразований слюнных желез.
Чаще всего поражаются онкологическим процессом околоушные железы (56,5%), железы твердого и мягкого неба (26%), поднижнечелюстные слюнные железы (10%), мелкие слюнные железы щек и языка - около 10%. Некоторые авторы считают, что околоушные слюнные железы поражаются опухолями в 90% случаев. Опухоли слюнных желез наблюдаются преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.
Классификация. До последнего времени не существовало единой точки зрения относительно терминологии и классификации опухолей слюнных желез. Всемирной организацией здравоохранения была создана и рекомендована для внедрения унифицированная гистологическая классификация опухолей слюнных желез:
I. Эпителиальные опухоли
А. Аденомы
1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)
2. Мономорфные аденомы
а) аденолимфома
б) оксифильная аденома
в) другие типы.
Б. Мукоэпидермоидная опухоль
В. Ациноклеточная опухоль
Г. Карциномы
1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома)
2. Аденокарцинома
3. Епидермоидная карцинома (плоскоклеточный рак)
4. Недифференцированная карцинома
5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)
II. Неэпителиальные опухоли
III. Неклассифицированные опухоли
Классификация раков слюнных желез
(коды МКХ - О С07, С08) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год)
Классификация касается лишь больших слюнных желез: околоушной (С 07.0), подчелюстной (С 08.0) и подъязычной (С 08.1). Опухоли, которые походят из малых слюнных желез (муцинопродуцирующие железы поверхностного пласта верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей) не включены в эту классификацию, а принадлежат к локализации, из которой развиваются, например, губы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза.
Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы
ТNМ клиническая классификация
Т - первичная опухоль
Т х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т 0 - первичная опухоль не определяется
Т иs - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)
Т 1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения*
Т 2 - опухоль свыше 2 см но до 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения *
Т З - опухоль с экстрапаренхимальным распространением без поражения седьмого нерва (лицевого) и/или свыше 4 см, но до 6 см в наибольшем измерении *
Т 4 - опухоль распространяется на основу черепа, седьмой нерв и/или превышает 6 см в наибольшем измерении
Примечание: * экстрапаренхимальным распространением есть клинические или макроскопические данные инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва
N - регионарные лимфатические узлы
N х - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N 0 - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N 1 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении
N 2 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении
N 2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении
N 2b - численные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении
N 2с - билатеральные или контралатеральные метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;
N 3 -метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении
Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными
М х - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов
М 0 - отдаленные метастазы не определяются
М 1 - имеющиеся отдаленные метастазы
Клиника. Клиническая картина и симптоматология опухолей слюнных желез отличается значительным разнообразием, которое зависит от характера опухоли, ее гистологического строения и стадии развития. Группа аденом принадлежит к доброкачественным опухолям, среди них доминируют так называемые смешанные опухоли (полиморфные, или плеоморфные аденомы). Эти опухоли преимущественно встречаются у людей возрастом 20-40 лет, чаще у женщин, локализуются преимущественно в околоушной слюнной железе. Смешанные опухоли проявляются, достигнув размера 1- 3 см.
Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных опухолей:
· характеризуются продолжительным (иногда в течение десятков лет) безболезненным ходом;
· иногда достигают довольно значительных размеров, но никогда не нарушают функци лицевого нерва ;
· не прорастают кожу и не теряют подвижности;
· вследствие сложного строения полиморфные аденомы слюнных желез бывают разной консистенции.
Нередко в полиморфной аденоме может возникнуть малигнизация (20-30% случаев).
Признаки малигнизации:
· ускорение темпов роста опухоли;
· появление неприятных ощущений, а иногда и довольно интенсивной боли с иррадиацией в ухо или висок;
· появление инфильтративного роста сопровождается ограничением движимости опухоли;
· нарушения целости ветвей лицевого нерва сопровождается парезом, а потом и параличом мимической мускулатуры с соответствующей стороны лица;
· в дальнейшем может возникать контрактура жевательных мышц, нарушение актов жевания, глотания (в особенности при локализации опухоли в глоточном ростке околоушной слюнной железы);
· увеличения регионарных лимфатических узлов свидетельствует о метастазировании опухоли.
Таким образом, общими симптомами для всех злокачественных опухолей слюнных желез есть быстрые темпы роста , боль или неприятные ощущения , прорастание в окружающие ткани и ветви лицевого нерва , метастазирование. .
Но существуют и некоторые клинические особенности, характерные для разных морфологических вариантов злокачественных опухолей. В первую очередь это касается мукоэпидермоидной и ациноклеточной опухолей (по терминологии ВОЗ - они называются не раками, а опухолями, хотя и отнесены к злокачественным).
Симптоматика и дифференциальная диагностика мукоэпидермоидных опухолей
· Начальные стадии мукоэпидермоидных опухолей могут быть безсимптомными и период до начала лечения может длиться около 3 лет.
· Клиническое течение более доброкачественного варианта мукоэпидермоидной опухоли сначала напоминает клинику полиморфной аденомы.
· Различить их иногда помогает отек и фиксация кожи над мукоэпидермоидной опухолью, отсутствие четких границ, ограничение движений.
· Мукоэпидермоидные опухоли сопровождаются болью, имеют плотную консистенцию, боль при пальпации, при поражении кожи возможно образование свищей.
· Опухоли включают в себя эпидермоидные и слезопродуцирующие клетки, количество которых зависит от степени дифференциации.
Аденокистозные карциномы (цилиндромы) встречаются у 13% больных злокачественные опухоли слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют ход, подобный к смешанным опухолям. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство служит причиной значительной трудности для хирургов, приводит к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к преобладанию гематогенного метастазирования (40 - 45%) в легкие, кости.
Аденокарциномы встречаются очень часто среди злокачественных опухолей слюнных желез. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрация близлежащих тканей, жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в шейные регионарные лимфатические узлы, иногда в легкие, кости.
Плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома) по клинической картине похожа с аденокарциномой слюнных желез.
Диагностика. Тщательное изучение анамнеза и клинических симптомов заболевания не всегда дают возможность определить характер опухолевого процесса. А.И. Пачес считает, что ошибки при диагностике опухолей слюнных желез обусловленные недостаточным, а иногда и ошибочным трактованием анамнеза, похожим клиническим ходом разных опухолей, игнорированием современных методов диагностики. Самым достоверным критерием злокачественности опухоли слюнной железы есть морфологическая верификация процесса . Преимущество предоставляется цитологическому исследованию пунктата опухоли и секрета пораженной железы. Гистологическое исследование возможно при удалении опухоли, при наличии подозрения на злокачественный характер опухоли, при его прорастании за границы железы с поражением кожи. Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых процессов слюнных желез может предоставить:
· сиалография;
· рентгенография костей лицевого скелета;
· ультразвуковое исследование;
· радионуклидные исследовательские приемы (сканирование слюнных желез);
· компъютерная томография.
Дифференциальный диагноз следует проводить с: доброкачественными опухолями слюнных желез, костями, воспалительными процессами, туберкулезом, актиномикозом.
Лечение. Лечение аденом слюнных желез - основным методом является хирургический . Лечения полиморфных аденом, учитывая их склонность к рецидивированию, имеет некоторые особенности.
· При поражении околоушной слюнной железы опухоль следует удалять с близлежащей к ней тканью железы. Если опухоль расположена в толще железы, выполняют субтотальную или тотальную паротидэктомию, с сохранением (препарированием) ветвей лицевого нерва.
· При поражении других слюнных желез опухоль удаляют вместе с железой. Выжидающая тактика опасна, принимая во внимание довольно высокую достоверность малигнизации.
Лечение злокачественных опухолей слюнных желез - преимущественно комбинированное.
В плане комбинированного лечения предполагается:
I этап - проведение предоперационного курса дистанционной гамма-терапии суммарной очаговой дозой 45-50Гр, при наличии регионарных метастазов, в поля облучения включаются и зоны метастазирования.
II этап - через 3-4 недели после лучевой терапии выполняется оперативное вмешательство.
· Лечение рака околоушной слюнной железы состоит в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в одном блоке со слюнной железой. В случае наличия множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля .
· При локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой или операцию Крайля по показаниями.
При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез показана паллиативная лучевая терапия (до 70Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины.
Реабилитация и трудоспособность. Радикальные операции на слюнных железах сопровождаются инвалидизацией больных, что обусловлено пересечением ствола лицевого нерва, вследствие чего возникает парез мимической мускулатуры соответствующей стороны. Возможны также нарушения функций верхней конечности соответствующей стороны после выполнения операции Крайля . Такие больные получают III-II группу инвалидности. Повреждение лишь отдельных веточек лицевого нерва при хирургическом лечении доброкачественных опухолей околоушной железы требует продолжительного восстанавливающего лечения.
Из злокачественных опухолей эпителиальной природы в слюнных железах встречаются цилиндрома и .
Цилиндрома - опухоль, имеющая аденоматозно-альвеолярное (криброзное) строение паренхимы, возникающая в больших (околоушных, подчелюстных) и малых слюнных железах, одинаково часто как у мужчин, так и у женщин, преимущественно в возрасте старше 40 лет.
Опухоль в слюнных железах появляется незаметно и увеличивается постепенно, не вызывая вначале болевых ощущений. При этом она бывает четко отграничена от окружающих тканей и подвижна, но по мере дальнейшего развития постепенно спаивается с окружающими тканями, подвижность ее уменьшается, появляются боли.
Клинические проявления в ранней стадии заболевания характеризуются наличием в слюнной железе подвижного новообразования, эластической или плотноэластической консистенции с гладкой или умеренно бугристой поверхностью величиной от 2 до 4 см в диаметре, четко отграниченного от окружающих тканей. Кожные покровы или слизистая оболочка над опухолью не изменены и сохраняют нормальный цвет. Регионарные лимфатические узлы не увеличены. В более поздней стадии развития опухоли появляются признаки озлокачествления: она спаивается с прилежащими тканями и кожей или со слизистой оболочкой, четкость границ опухоли с окружающими тканями утрачивается, новообразование становится болезненным при пальпации. Иногда появляются увеличенные регионарные лимфатические узлы, а при расположении опухоли в околоушной слюнной железе - признаки поражения ветвей лицевого нерва.
Опухоль, исходящая из малых слюнных желез, в ряде случаев изъязвляется и при локализации на твердом нёбе разрушает нёбную пластинку, прорастая в верхнечелюстную пазуху, полость носа, носоглотку.
Злокачественность цилиндром характеризуется их склонностью к прорастанию в соседние ткани, рецидивам и поздним метастазам в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.
На сиалограмме устанавливается наличие опухолевого узла в виде зоны просветления, оттесняющего паренхиму железы. При этом в отличие от доброкачественных опухолей прилежащие к опухолевому узлу выводные протоки железы сдавливаются, просветы их сужаются, хотя контуры остаются ровными.
При гистологическом исследовании цилиндромы в препарате отмечается разрастание альвеол и трабекул малых эпителиальных клеток паренхимы, окруженных фиброзной тканью, составляющей строму опухоли. В альвеолах и трабекулах клетки паренхимы располагаются компактно, но чаще ограничивают многочисленные округлые полости, выполненные массами нитевидного слизистого или гомогенного гиалинового вещества (криброзно-альвеолярная структура). Мелкие скопления клеток выявляются главным образом в периферических отделах опухоли, где проявляется ее инфильтрирующий рост в прилежащие ткани. Местами слизистое вещество скапливается на периферии опухолевых комплексов и трабекул, муфтообразно охватывая последние.
В некоторых опухолях отмечаются участки со значительно развитой гиалинизированной стромой, в которую внедрены небольшие группы опухолевых клеток.
Цилиндрома (cylindroma; лат. cytindrus, от греч. kylindios цилиндр + -ō ma; синонимы: аденокистозный , цистаденоидная , базально-клеточный с гиалиновой стромой) - злокачественная эпителиальная , характеризующаяся образованием цилиндроподобных структур и гиалинозом стромы. Чаще возникает в слюнных железах, но может развиваться также и в слезных, слизистых железах верхних дыхательных путей, бронхов, пищевода, шейки матки, молочных железах. От Ц. перечисленных локализаций следует отличать доброкачественную придатков кожи - эккринную кожную цилиндрому.
Макроскопически Ц. представляет собой плотный узел белесоватого или желтоватого цвета однородной консистенции. В большинстве случаев четкой границы между ю и окружающими тканями не определяется. Однако при небольших размерах иногда имеет отчетливые контуры. При микроскопическом исследовании Ц. характеризуется мономорфностью клеточного состава: она состоит из довольно мелких клеток со скудной цитоплазмой. Митозы встречаются редко. Округлые пространства различной величины между опухолевыми клетками заполнены слизевидным базофильным или более плотным гиалиноподобным веществом,
что придает опухоли характерный решетчатый (криброзный) вид.Клинические признаки Ц. малоспецифичны и обычно соответствуют проявлениям других злокачественных опухолей аналогичной локализации. Например, при Ц. слюнной железы в виде одиночного узла обычно наблюдается относительно медленный рост опухоли, нередко отмечается боль, что связывают с типичным для Ц. периневральным распространением опухолевых клеток. Ц. характеризуется относительно длительным течением процесса, поздним,
преимущественно гематогенным метастазированием, возможностью длительного существования метастазов в легких, медленным увеличением размеров метастатических узлов. Метастазы Ц. в лимфатические узлы встречаются редко.При лечении Ц. слюнных, слезных и слизистых желез верхних дыхательных путей предпочтителен комбинированный метод - оперативное вмешательство в сочетании с лучевой терапией. Прогноз зависит от локализации опухоли, ее размеров и варианта гистологического строения. Прогноз менее благоприятен при локализации опухоли в малых слюнных железах,
больших размерах первичной опухоли, спонтанном е лицевого нерва (при локализации в околоушной железе), солидном варианте строения новообразования. Методы лечения Ц. пищевода, шейки матки, молочной железы такие же, как при других злокачественных эпителиальных опухолях этих органов (см.