Саркома матки (СМ) - сравнительно редкая злокачественная опухоль соединительнотканного и мезенхимального происхождения, составляет от 1% до 3% злокачественных новообразований гениталий. К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. Диагностика этого новообразования сложна, а в ранних стадиях развития не представляется возможным, т.к. отсутствуют патогномоничные признаки заболевания. Из анамнеза и физикальных методов исследования в отношении СМ настораживает быстрый рост фиброматозной матки ее размягчение, менометроррагии. (Быстрым ростом миомы считают увеличение опухоли за год на размер, соответствующий 5-недельному сроку беременности). Саркоматозная трансформация миомы наблюдается? в 10% случаев.
Диагностируется с помощью УЗИ и после патогистологического исследования (ПГИ) удаленной опухоли. Эндометриальный кюретаж (ЭК) чаще всего малоинформативен.
Наибольшая часть из СМ представлена лейкомиосаркомами (62%). Средний возраст больных – 50 лет, метастазирует чаще в легкие и печень. Гистогенез лейомиосаркомы известен – она возникает из элементов гладкой мускулатуры матки. Лечение должно начинаться с операции - экстирпации матки с придатками с последующей химиотерапией. Химиотерапия при лейомиосаркомах до последнего времени считалась бесперспективной. Однако в связи с агрессивностью сарком и их высокой способностью к гематогенному метастазированию с 90-х годов в качестве адъювантной терапии у больных лейомиосаркомами после операции стали использовать химиотерапию карминомицином (А. Ф. Ур-манчеева, 1993). Схема лечения карминомицином: 6 мг/м2 внутривенно 2 раза в неделю, суммарная доза - 50 мг, всего- 6 лечебных курсов.
У больных во II и Ш стадиях производится и удаление верхней трети влагалища с целью предупреждения рецидивов в культе. Несмотря на низкую радиочувствительность лейомиосарком у больных с II и Ш стадиями болезни лучевая терапия все же целесообразна – равномерное дистанционное облучение таза с двух полей в дозе 50 Гр - проведение 6 курсов полихимиотерапии по схеме VAC, CAF.
Для IV стадии заболевания не имеется стандартных методов лечения, с паллиативной целью применяется химиотерапия. Повторение курса - через 3 недели. Проводят не менее 4 курсов. Схему VAC используют у больных, не переносящих адриамицина.
Название эндометриальной стромальной саркомы указывает на ее гистогенез. Эндометриальная стромальная саркома внешне напоминает экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще бывает в виде ограниченных полиповидных узлов на широком основании. Микроскопически состоит из круглых веретенообразных опухолевых клеток эндорметриальной стромы.
Происхождение карциносарком и смешанных гетерологических мезодермальных опухолей остается недостаточно изученным. По новой гистологической международной классификации все опухоли матки, содержащие злокачественные элементы эпителиального и стромального происхождения, называют карциносаркомами.
Смешанная мезодермалъная (гетерологическая) опухоль представляет собой крупные полипообразные узлы с кровоизлияниями и некрозом, темного цвета, мягкой консистенции, заполняет полость матки и цервикальный канал. В развитии этих опухолей большую роль играют гормональные расстройства; некоторые авторы связывают их с предшествующей лучевой терапией; часть авторов объясняют их стимуляцией эстрогенами эндометрия и мезодермальных клеток; другие связывают с рецидивирующими фиброматозными и аденомиоматозными полипами. Клиническое течение - крайне злокачественное. Метастазирование происходит бурно лимфогематогенным путем в тазовые лимфоузлы, гематогенно – в легкие, печень, мозг. Чаще возникают в период менопаузы. В отличие от лейомиосарком при карциносаркомах и эндометриальных стромальных саркомах опухоль располагается в эндометрии. Поэтому по гистологическому исследованию эдометриального соскоба можно на раннем этапе определить природу опухоли.
Для лечения больных с эндометриальными саркомами, смешанными мезодермальными опухолями и карциносаркомами предлагаются различные варианты, но учитывается, что эти опухоли чувствительны к лучевой терапии. Основными методами лечения являются хирургический, комбинированный и комплексный. При доброкачественных гетерологических мезодермальных опухолях показана экстирпация матки с придатками, при злокачественных - расширенная гистерэктомия по Вертгейму с пред- и послеоперационным облучением. Предоперационное облучение проводят в виде внутриполостной гамма-терапии разовой дозой 10 Гр, суммарной - 20 Гр, послеоперационное - дистанционным методом, в режиме обычного фракционирования дозы (Я. В. Бохман, 1993; Salazar, Bontiglio et al., 1978). Его осуществляют по тому же принципу и по той же методике, что и после радикальной операции по поводу рака шейки матки. Суммарные дозы облучения после операции составляют 45-50Гр.
В качестве вспомогательного к хирургическому и комбинированному методам лечения карциносарком матки относят гормонотерапию гестагенами.
Из химиотерапевтических препаратов при различных гистотипах диссеминированных форм стромальных сарком хорошо зарекомендовало применение карминомицина. Его доза - 6 мг/м2 2 раза в неделю, суммарно – 30 мг/м2 (50 мг). Циклы повторяют с интервалом от 3 до 5 недель в зависимости от общего состояния и показателей периферической крови.
В последние годы публикуют сообщения о применении полихимиотерапии при диссеминированных формах сарком с включением в схемы адриамицина и фторурацила.
Схема CAF:
Адриамицин - 30 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;
Фторурацил - 50 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;
Циклофосфан - 500 мг/м2 внутримышечно в 1-й день.
Схема VAC:
Винкристин - 1,5 мг/м2 внутривенно в 1-й и 8-й дни;
Дактинамицин - 0,5 мг/м2 внутривенно в 1, 3, 5, 8, 10 и 12-й дни;
Циклофосфан - 400 мг/м2 внутримышечно в 1, 3, 5, 8, 10 и 12-й дни.
Клинико-анатомическая классификация сарком тела матки.
К сожалению отсутствуют официально принятые клинические классификации сарком матки, как в нашей стране, так и одобренные FIGO. Мы представляем классификацию сарком тела матки по стадиям, предложенную Я.В. Бохманом и соавт. (1989).
I стадия - опухоль ограничена телом матки.
Iа стадия - опухоль ограничена эндометрием (или миоматозным узлом)
Iб стадия - опухоль занимает эндометрий и миометрий.
IIстадия - опухоль поражает тело и шейку матки, но не выходит за пределы матки.
Ш стадия - опухоль распространяется за пределы матки, но ограничена пределами таза.
Ша стадия - прорастание серозной оболочки матки и/или метастазы в пределах матки.
Шb стадия - инфильтраты в параметрии и/или метастазы в лимфатических узлах таза, и/или метастазы во влагалище.
IV стадия - опухоль прорастает в смежные органы и/или распространяется за пределы таза.
IVа стадия - прорастание в смежные органы
IVb стадия - отдаленные метастазы.
Для всех групп сарком общими отличительными признаками микроскопического строения являются: обилие клеточных элементов, скудность волокнистых структур, полиморфизм ядер и клеток, их атипия, большое количество митозов, богатство ткани сосудами, инфильтрирующий деструктивный рост новообразования.
При опухоли только тела матки производится простая экстирпация матки. При переходе опухоли на шейку матки, инфильтрации параметральной клетчатки целесообразно производить расширенную экстирпацию матки с лимфатическими узлами таза, с предварительной предоперационной лучевой терапией. В послеоперационном периоде - лучевая и полихимиотерапия.
При локализации процесса только в теле матки после радикальной операции рекомендуется лучевая терапия (дистанционное облучение таза в дозе 46-50 Гр и культи влагалища - 25-30 Гр). После лучевой терапии -курсы химиотерапии. При прорастании саркомы в серозную оболочку матки, при метастазах в яичниках показано удаление большого сальника. В последующем - лучевая и химиотерапия карминомицином.
При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы и др.), показана релапаротомия с последующей химиотерапией.
Большое число нерадикальных хирургических вмешательств при лейомиосаркомах вызвано тем, что многие больные, страдающие этой опухолью, оперируются в гинекологических клиниках с предварительным диагнозом "миома матки". Стандартными операциями при этом являются консервативные миомэктомии либо над влагалищные ампутации матки. Остается неудаленной шейка матки, являющаяся в последующем источником продолжения роста опухоли.
Клинические наблюдения показывают, что срочное гистологическое исследование всех удаленных миом на практике не всегда возможно, однако его следует проводить в том случае, если при тщательном осмотре удаленной опухоли до ушивания лапаротомной раны в ней будут выявлены такие макроскопические признаки, как некроз, отек и кровоизлияния.
Послеоперационное облучение при лейомиосаркоме проводится крайне редко ввиду низкой радиочувствительности опухоли.
Прогноз.
Высокая 5-летняя выживаемость достигается при саркоме, расположенной в узле миомы (61,4%). По аналогии с эпителиальными опухолями матки - это начальная форма саркомы с хорошим прогнозом. Столь значительная частота ранних форм лейомиосарком объясняется особенностями их выявления у больных, оперированных по поводу миомы матки. Как раз при «случайном» обнаружении очагов саркомы в миоме отмечается наиболее благоприятный прогноз.
Гистологические критерий злокачественности сарком не бесспорны. Тем не менее, прогностическое значение имеют число митозов в опухоли, уровень атипии клеток и стадия заболевания. На плохой прогноз указывают размеры первичной опухоли, превышающие 5 см в диаметре.
При знакомстве с сообщениями о саркомах следует помнить, что ни один из центров не имеет большого опыта в этой области. Все наблюдения носят ретроспективный характер.
Понятие саркомы (от греческого sarcos - рыбье мясо) было известно в глубокой древности, когда под саркомой понимали всякое «неестественное разращение мяса». Одни исследователи относят к саркоме только истинно соединительнотканные опухоли, другие включают в эту группу злокачественные новообразования мезенхимального происхождения.
Первым автором, описавшим саркому матки, нужно считать французского физиолога Леберта (1845). В 1860 г. Вирхов демонстрировал случай полипозной саркомы матки. М. И. Горвиц описал это заболевание в 1867 г., предполагая вначале рак шейки матки. В 1969 г. Н. Ф. Толочиновым была описана так называемая гроздьевидная саркома.
Частота саркомы среди злокачественных опухолей колеблется от 2 до 8%. Саркомы составляют 1,4% всех опухолей и 4,3% злокачественных опухолей матки. Частота саркомы матки по отношению к фибромиоме колеблется от 0,3 до 10% и в среднем, по данным А. И. Сереброва составляет 3,9%.
Исходным материалом для саркомы могут служить строма слизистой оболочки матки, мышечная и соединительная ткань миометрия, элементы сосудов и мезенхимальные элементы.
Макроскопически саркоматозные узлы бывают матовыми, белесоватого или серовато-розового цвета, мягковатой консистенции. Иногда они имеют характер мозговидной ткани с участками распада и некроза. Часто наблюдаются такие вторичные изменения, как отек ткани, слизистое превращение, гиалиноз и обызвествление. Капсула у опухоли отсутствует.
Микроскопически для саркомы характерны обилие клеточных элементов, кровеносных и лимфатических сосудов, множество ядер, беспорядочно расположенных, клеточный полиморфизм, большое количество митозов.
Различают саркому тела и шейки матки. В зависимости от исходного места развития опухоли выделяют саркому мышечного слоя и саркому слизистой оболочки матки. Первая из них встречается гораздо чаще, чем последняя.
Саркома мышечного слоя имеет вид единичных узлов и может располагаться субмукозно, интрамурально или субсерозно. Саркома слизистой оболочки бывает 2 форм - отграниченная (в виде полипов или узлов) и диффузная, захватывающая часть или всю слизистую оболочку матки. Различают также подобную саркоме фибромиому, имеющую не все признаки злокачественности (например, резкий клеточный полиморфизм, но без выраженных митозов и пр.).
Саркома слизистой оболочки шейки матки имеет вид папиллярных или полипозных разрастаний, иногда в виде цветной капусты, и напоминает рак шейки матки.
Некоторые авторы связывают возникновение саркомы с хроническим эндометритом. Шредер считает, что саркома чаще встречается у бездетных. Количество нерожавших среди этих больных составляет в среднем 20%. Альберт подчеркивает семейное предрасположение и отягощенную наследственность у этих больных. Однако возникновение саркомы, как и других опухолей, видимо, может обусловливаться общепризнанными полиэтиологическими факторами в сочетании с дисэмбриоплазией и повторными травмами.
В настоящее время четкой гистогенетической классификации саркомы еще нет. Практически она классифицируется по форме клеток и степени их дифференцировки. Выделяют круглоклеточную, гигантоклеточную, веретеноклеточную, полиморфноклеточную и гроздьевидную саркому.
Саркома матки встречается в любом возрасте, в том числе у детей. Чаще она возникает после 40 лет. В. П. Тобилевич считает, что саркома в большей мере поражает женщин в климактерическом и постклимактерическом периоде, являясь как бы заболеванием пожилых. С максимальной частотой она диагностируется в возрасте 40-60 лет.
Клинические проявления заболевания зависят от локализации, направления и быстроты роста опухоли. В начале развития саркомы специфических признаков обычно нет. Поскольку саркоме матки в 50% случаев предшествует фибромиома, почти вся симптоматика может быть отнесена к последней. В особенности бедна проявлениями саркома, развивающаяся в миоматозных узлах.
Условно выделяют местные и общие симптомы заболевания. К первым относятся различного рода кровянистые выделения, бели и боли.
Кровеотделения могут быть в виде мено- и метроррагий, ациклических и контактных кровотечений, кровотечений с отделением тканевых частиц, что особенно характерно для субмукозно расположенной саркомы и саркомы слизистой оболочки матки.
Бели чаще наблюдаются при поражении шейки матки и по характеру могут быть водянистыми, слизистыми и гнойными.
Боли бывают постоянные, ноющие, схваткообразные, с локализацией внизу живота и в пояснице. Они чаще сопутствуют быстрому росту опухоли. При интерстициальном и подсерозном расположении опухолевых узлов боли носят ноющий характер. При подслизистом росте отмечаются схваткообразные боли. В случае интрамурально и субсерозно расположенных узлов маточные кровотечения обычно отсутствуют и единственными проявлениями заболевания могут быть боли внизу живота и быстрый рост опухоли.
Субсерозно расположенная саркома вызывает раздражение брюшины, может прорастать серозный покров, спаиваться с соседними органами, распространяться по брюшинному покрову и приводит к асциту. При разрыве крупного сосуда возможно развитие внутрибрюшного кровотечения и картины острого живота.
Для общих проявлений характерны снижение, аппетита, головные боли, бессонница, похудание, общая слабость, развитие анемии и кахексии, появление отеков на ногах, а в далеко зашедших случаях - желтухи.
При закрытии опухолью цервикального канала и затрудненном оттоке содержимого полости матки может развиться гемато- и пиометра, что обычно сопровождается повышением температуры.
Процесс при саркоме матки распространяется по протяжению, лимфогенным и гематогенным путем. Распространение в соседние органы (мочевой пузырь, прямая кишка, влагалище) наблюдается сравнительно редко. Наиболее часто поражаются ретроперитонеальные лимфатические узлы, легкие, печень и яичники. Довольно характерна для саркомы склонность к метастазированию в легкие и печень. Бартолиниевые железы метастатическим процессом поражаются редко.
Диагностика саркомы матки трудна, а порой невозможна. Правильный предоперационный диагноз ставится только у 30-40% больных. Из дополнительных методов используются полное цитологическое обследование больных, гистерография, гистероскопия, гистологическое изучение соскоба слизистой полости матки, которые, однако не всегда приводят к успеху. Правильно поставить диагноз можно только при саркоме эндометрия или прорастании ее в последний.
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с фибромиомами матки, полипами и полипозом эндометрия, карциномой тела матки и хорионэпителиомей. При этом большое внимание уделяют клиническим проявлениям заболевания. Особенно патогномоничен быстрый рост опухоли при обнаружении его в менопаузе, когда фибромиома должна уменьшаться в размерах. Характерны постоянные боли внизу живота вследствие перерастяжения брюшинного покрова растущей опухолью, размягчение и неравномерная консистенция опухолевых узлов. При подозрении на хорионэпителиому ценным диагностическим методом является реакция мочи на хорионический гонадотропин.
Клиническое течение зависит от места развития опухоли, ее гистологического строения и общего состояния организма. В среднем болезнь длится около 2 лет. При интрамиоматозном развитии процесса заболевание протекает медленнее, при поражении слизистой оболочки - значительно быстрее. Очень злокачественно протекают ангио- и лимфосаркома.
По мнению многих исследователей, прогностическим критерием при саркоме могут служить клеточные митозы в опухоли: чем их больше, тем злокачественнее течение саркомы.
Лечение
При саркоме матки применяется комбинированный и сочетанный лучевой метод. При ранних стадиях заболевания предпочтительнее комбинированное лечение, которое состоит из хирургического вмешательства и послеоперационного облучения. Общепризнанным объемом операции является экстирпация матки с придатками. При поражении шейки матки желательна расширенная экстирпация матки с придатками, параметральной клетчаткой, подвздошными лимфатическими узлами и верхней третью влагалища. Облучение проводят на дистанционных аппаратах глубокой рентгено- или гамма-терапии. Однако, как считают некоторые авторы, последнее не улучшает отдаленных результатов, так как саркома обычно мало или вовсе нечувствительна к лучевому воздействию. Вот почему в настоящее время считается целесообразным применять комплексное лечение, включающее курс химиотерапии (циклофосфан, ТиоТЭФ и др.), так как указанные препараты усиливают (потенцируют) действие облучения.
Показанием к сочетанной лучевой терапии являются запущенность процесса, наличие другой патологии, а также рецидивы опухоли. Внутри-полостная радиевая терапия и наружное облучение проводят по методике, которая используется у больных раком шейки матки.
Прогноз при саркоме даже после радикально проведенного лечения не всегда благоприятный. 5-летнее излечение наблюдается в среднем в 30-35% случаев.
Как уже указывалось, особую группу саркомы представляют смешанные мезодермальные опухоли матки. Они встречаются значительно реже и относятся к высокозлокачественным опухолям. Частота их составляет 0,07% по отношению ко всем гинекологическим заболеваниям.
Вопрос о происхождении мезодермальных смешанных опухолей остается до сих пор неясным. Считают, что их возникновение связано со смещением элементов мезодермы в процессе эмбриогенеза в стенку матки. Эти опухоли могут возникать как в теле, так и в шейке матки, причем в теле матки у взрослых женщин они наблюдаются гораздо чаще.
В детском возрасте саркомы обычно исходят из стенок влагалища. Это настолько характерно, что, по мнению многих авторов, каждый полип, обнаруженный во влагалище девочки или девушки, должен рассматриваться как саркоматозный.
Основной элемент опухоли - эмбриональная ткань саркоматозного характера, отличающаяся наклонностью к миксоматозному превращению и напоминающая вартонов студень пупочного канатика. Опухолевые разрастания чаще имеют вид одиночного или множественных полипов («связки полипов»); отсюда и происходит название «гроздьевидная саркома».
Смешанные мезодермальные опухоли могут возникать у женщин любого возраста, но чаще они наблюдаются в период менопаузы, а у девочек в первые 2 года жизни.
Симптоматика характерна для фибромиомы и саркомы матки. Мезодермальные смешанные опухоли отличаются быстрым ростом. Они распространяются по брюшине и в параметрии, часто рецидивируют. Клинически эти опухоли диагностируются редко.
Радикальное хирургическое вмешательство при данной опухоли малоэффективно. Лучевая терапия неэффективна вовсе. Прогноз обычно плохой.
Профилактика саркомы состоит в регулярном проведении профилактических осмотров, осмотре наружных половых органов у девочек, что должны делать матери, патронажные сестры. Необходимы радикальное и своевременное лечение доброкачественных опухолей матки и тщательное обследование женщин, у которых опухоли матки обнаружены в период менопаузы.
Среди гинекологических болезней саркома матки занимает около 3-7% случаев. В 47% развивается из миометрия, в 27% – из эндометрия и в 25% – из фиброматозного узла.
Ведущие клиники за рубежом
Чем опасна саркома матки?
По происхождению представляет собой злокачественное новообразование, формирующееся из недифференцированных элементов маточных слоев.
Опасность злокачественного очага в матке заключается в высокой скорости его увеличения, из-за чего наблюдается:
- быстрое окружающее и отдаленное метастазирование (легкие – 17%, печень – 9%, лимфоузлы – 8%, яичники – 7%, кости – 5%);
- поражение кишечника, мочевого пузыря и околоматочной клетчатки;
- анемия;
- асцит;
- выраженный болевой синдром на поздних стадиях, что требует введения наркотических анальгетиков;
- бесплодие.
Также стоит заметить, что онкообразование быстро распадается, что приводит к и увеличения выраженности симптоматики.
Причины
Назвать истинные причины пока не удается. Выделяют лишь провоцирующие факторы, повышающие риск саркомы. К ним относятся:
- травмы органов малого таза;
- озлокачествление ;
- родовые травмы;
- травматизация при абортах и других гинекологических манипуляциях;
- воспалительные и инфекционные болезни репродуктивных органов;
- полипы эндометрия;
- гормональные нарушения;
- вредные привычки, неправильное питание.
Первые признаки
На начальном этапе саркома не вызывает каких-либо симптомов, возможны лишь периодические болевые ощущения внизу живота, ацикличность менструации и появление обильных белей. Уже на этой стадии необходимо обратиться к врачу для обследования и постановки диагноза, чтобы предотвратить прогрессию болезни и метастазирование.
Ведущие специалисты клиник за рубежом
Точные симптомы
Клинические признаки становятся более заметными по мере роста онкообразования. Помимо этого, симптомы зависят от локализации злокачественного очага (наиболее выражен симптомокомплекс при и субмукозных узлах).
На фоне болевого синдрома и менструальной дисфункции женщина отмечает повышение температуры тела до 37,5 градусов, снижение веса, общую слабость, головокружение и бледность кожи. Последние симптомы свидетельствуют о развитии анемии вследствие частых обильных менструаций и промежуточных кровомазаний.
При распространении раковых клеток по кровеносным и лимфатическим сосудам, формируются метастазы (mts), поражая отдаленные органы. В результате этого возможно появление кашля, одышки (mts в легкие, плевру), желтухи (mts в печень), боли и нарушения чувствительной и двигательной функций ( и спинной мозг).
Когда стоит обратиться к врачу?
Визит к врачу должен быть обусловлен появлением болевых ощущений внизу живота с одной или обеих сторон. Также, стоит обратить внимание на изменение менструальной функции (объема выделений, наличия цикличности и появление межменструального кровомазания).
Женщину также могут беспокоить обильные бели с неприятным запахом, возможно с появлением гнойных выделений.
Диагностика
Диагностика заболевания начинается с анализа жалоб пациентки и гинекологического исследования. При осмотре отмечается синий оттенок шейки матки, ее отечность, гипертрофия и наличие саркоматозного образования.
Путем бимануального обследования устанавливается размер, локализация, консистенция матки, узлов, их подвижность, оценивается состояние придатков и лимфозлов.
Из инструментальных методик назначается УЗИ малого таза, компьютерная томография для выявления новообразования, его диаметра, неоднородности и визуализации кровотока.
С помощью цитологического исследования аспирата из маточной полости и мазков обнаруживаются атипичные клетки. С диагностической целью также проводится гистероскопия, диагностическое выскабливание с гистологическим анализом, и лапароскопия.
Для оценки распространенности онкопроцесса выполняется рентгенография грудной клетки, урография, ирригоскопия и УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза.
Современное лечение саркомы матки
Лечебная тактика при саркоме матке основывается на комбинированном подходе, в который включается проведение оперативного вмешательства и курсов химиотерапии. Объем операции зачастую составляет: удаление матки, придатков, большого сальника и близлежащих лимфоузлов.
Химиотерапия используется для угнетения скорости распространения саркомы и разрушения оставшихся после хирургического вмешательства атипичных клеток. Кроме того, применение химиотерапевтических средств рекомендуется при , когда не удается полностью удалить опухолевый конгломерат.
Как жить дальше, если матку придется удалить?
Многих женщин беспокоит вопрос, как изменится их жизнь после удаления матки? Все зависит от объема хирургического вмешательства:
- если удаляется матка с придатками и большим сальником, тогда возможно снижение либидо вследствие удаления яичников. Они являются гормон-продуцирующим органом, от работы которого зависит половая активность. В таком случае назначаются гормональные средства в качестве заместительной терапии, гормональный уровень нормализуется и либидо восстанавливается.
- когда удаляется не только матка с придатками, но и наружные половые органы, тогда, помимо гормональной терапии, выполняется интимная пластика, и половая жизнь будет возобновлена.
Что касается беременности, то она невозможна при злокачественном поражении матки и придатков.
Вероятность рецидива
Вероятность повторного развития злокачественного процесса существует, особенно при наличии метастазов или неполного удаления опухолевого конгломерата. Продолжительность безрецидивного периода зависит от стадии рака, объема операции и количества курсов химиотерапии.
Прогноз
В том случае, когда гистологически подтверждается саркома матки , прогноз неблагоприятный. Выживаемость в ближайшие 5 лет при 1 стадии составляет около 40%, при 2-ой – не превышает 20%, а на последних стадиях продолжительность жизни не более 2-5%.
Эта чрезвычайно злокачественная опухоль - саркома матки - не дает явных симптомов до последней стадии, пока не прорастет в окружающие ткани и не поразит организм метастазами. Поэтому врачи ее прозвали «немой». Больной, обратившейся с выраженными проявлениями болезни, помочь трудно, ведь процесс зашел слишком далеко.
Чаще всего новообразование регистрируется в возрасте 40-60 лет, хотя зафиксированы случаи обнаружения опухоли у совсем юных девушек, не живущих половой жизнью.
Чем саркома отличается от рака
Люди, далекие от медицины, часто путают эти понятия. На самом деле рак и саркома – абсолютно разные опухоли, которые объединяют только признаки злокачественности - быстрый рост, прорастание в окружающие ткани и органы, метастазирование, интоксикация организма и высокая вероятность неблагоприятного исхода.
Рак образуется из клеток эпителия, покрывающих внутреннюю маточную полость. Опухоль имеет плотную консистенцию, что позволяет выявлять новообразования на ранних стадиях. Рак метастазирует через лимфатическую систему, поэтому процесс можно заподозрить, сделав УЗИ лимфоузлов.
Саркома образуется из соединительной ткани, отличающейся интенсивным клеточным делением, поэтому имеет более высокую степень злокачественности. Клетки опухоли распространяются через кровеносную систему, рано давая отдаленные метастазы и возникая снова (рецидивируя) после удаления.
Структура саркомы рыхлая и мягкая, что дало ей название, происходящее от греческого слова - «саркос» мясо + латинского «ома» - опухоль. Действительно, новообразование на разрезе напоминает рыбье мясо. Это особенность затрудняет диагностику. Даже опытные врачи без проведения дополнительных обследований не всегда могут дифференцировать ее от полипа или фибромиомы.
Саркома, как и рак, может развиваться из доброкачественных новообразований. Иногда очаги образуются внутри незлокачественной опухоли. Такое явление называется озлокачествлением (малигнизацией). Поэтому все удаленные образования, вне зависимости от их типа, отправляют на клеточный анализ – гистологию, чтобы убедиться в отсутствии атипичных (злокачественных) клеток.
По тяжести прогноза саркомы матки намного опережают рак. «Немой» характер опухоли позволяет ей долго время существовать незамеченной, распространяясь по организму.
Причины появления сарком матки
Хотя точный механизм образования опухоли не изучен, существует ряд факторов, провоцирующих ее образование:
Саркома матки: виды и отличительные характеристики
Существует несколько видов сарком:
- С аркома шейки матки выглядит, как полип покрытый язвами. В большинстве случаев заболеванию предшествует изменение шеечных тканей - полипы, глубокие эрозии, швы на месте родовых разрывов, фибромы шейки. Опухоль имеет крайне агрессивное течение, рано давая метастазы;
- Саркома тела матки быстро растет, достигая приличных размеров. Переходит на яичники, мочевой пузырь, прямую кишку, метастазирует в легкие, печень, молочные железы, головной и спинной мозг;
- Стромальная саркома – редкий тип опухоли, отличающейся непредсказуемостью роста. Она может быть как агрессивной, так и иметь медленное течение.
Симптомы саркомы матки
Женщины жалуются на боль в животе, нерегулярность менструального цикла, кровянистую «мазню», обильные выделения с неприятным запахом. При расположении очага на шейке матки возникают контактные кровотечения после полового акта.
Часто больные обращаются с жалобами на симптомы, вызванные метастазами. И только после УЗИ удается выявить первичный очаг, находящийся в матке. У таких пациенток наблюдаются признаки нарушения работы соседних и удаленных органов - боль в позвоночнике, костях, кровохарканье, желтуха, водянка живота (асцит).
Быстрый рост опухоли приводит к ее распаду и отравлению организма образующимися токсичными веществами. Женщины отмечают плохое самочувствие, тошноту, рвоту, резкое снижение массы тела, быструю утомляемость, проливные поты.
К сожалению, метастазирование опухоли – плохой диагностический признак. Помочь женщине в этом случае очень сложно.
Как не пропустить опасную болезнь
Во время УЗИ опухоль можно обнаружить задолго до появления симптомов. Врач, выявивший опухолевое образование, определит количество узлов, их консистенцию и расположение. Хотя строго определенных акустических признаков саркома матки не имеет, опытного доктора насторожит нечеткий контур образования, его дольчатое строение и неправильная форма.
Поскольку злокачественная опухоль быстро разрастается, кровеносные сосуды не успевают за ее ростом. Ткани новообразования перестают снабжаться кровью и питательными веществами, что приводит к некрозу и распаду. Внутри саркомы появляется очаг с жидким содержимым, имеющим на УЗИ более темный цвет, как окружающие ткани. Такие образования называются гипоэхогенными.
Матка, пораженная опухолью, деформируется, иногда принимая неправильное положение. При метастазировании в яичники в них видны опухолевые участки.
Дополнительным методом выявления сарком матки является , позволяющим оценить состояние сосудистой сети. Внутри саркомы обнаруживается множество тонких или слишком широких кровеносных сосудов неправильной извитой формы. Поскольку сосудистая сеть неполноценная, кровоток имеет низкое сопротивление, а кровь движется быстро и хаотично. Миомы и фибромиомы матки, с которыми часто путают саркомы, растут гораздо медленнее, поэтому успевают прорастать полноценными сосудами.
Если у врача остались сомнения, больной назначается повторное обследование. Саркома растет быстро, поэтому врач сразу обнаружит увеличение узла.
Еще один признак беспокойства – доброкачественная опухоль, долго не меняющая размера и вдруг начавшая активно расти. Поэтому при наличии любых образований нужно периодически проходить УЗИ, чтобы не пропустить их перерождения в онкопатологию.
Поскольку саркома часто появляется после инструментальных абортов, диагностических выскабливаний, операций и тяжелых родов, женщинам после них нужно периодически проходить УЗИ, чтобы не пропустить развитие опухоли. Такое же обследование рекомендуется пациенткам, страдающим гормональными патологиями и тем, кто перешагнул 40-летний рубеж. Этим категориям нужно проходить раз в год или даже чаще.
Саркома матки диагностируется и у абсолютно здоровых молодых женщин. Они выявляется даже у девственниц и совсем юных девочек. Поэтому раз в год-два проходить УЗИ рекомендуется всем.
Дополнительные меры диагностики саркомы матки
При подозрении на саркому женщине назначаются:
- Г истероскопия – обследование полости матки с взятием тканей с подозрительных участков на цитологическое исследование. При саркоме в образцах обнаруживаются атипичные клетки;
- Анализ крови на определение признаков воспаления и анемии, моча на основные показатели. При наличии опухоли наблюдается ускорение СОЭ, снижение количества красных кровяных телец и Hb. При переходе процесса на мочевой пузырь в урине обнаруживаются следы крови, гноя и злокачественные клетки;
- . Обследование показывает состояние органов, в которые чаще всего прорастает и метастазирует опухоль – печени, желчного и мочевого пузыря, почек;
- . Для диагностики саркомы эти анализы пока применяются ограниченно. Однако, известно, что при миосаркомах, нейросаркомах, лейомиосаркомах увеличивается концентрация маркеров СА 125, мышечно-специфического актина (МСА), гладкомышечного актина (ГМА), виментина, десмина, цитокератина, кератина, белка S-100.
После обследования для постановки окончательного диагноза женщина направляется на консультацию к врачу-онкологу . Основные методы лечения сарком матки – удаление органа с придатками, химио и лучевая терапия.
Внимательное отношение к своему здоровью, регулярное посещение гинеколога и поведение УЗИ-обследования помогут диагностировать саркому на ранних сроках, когда медицина еще может помочь. Выживаемость при этом типе онкопатологии напрямую зависит от стадии обнаружения. При ранней диагностике она в пять раз выше, чем при поздней.
Одним из самых коварных заболеваний у женщин считается саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге варьируется в зависимости от стадии патологического процесса. Однако чаще всего он неутешителен. Пятилетняя выживаемость на начальном этапе составляет 47 % от всех случаев. При обнаружении на четвертой стадии — всего 10 %. Говорить о положительной динамике не приходится даже при своевременной диагностике и грамотном лечении.
Описание заболевания
Саркома матки — это редкая, но коварная патология. Новообразование формируется из недифференцированных элементов эндометрия или миометрия. Онкологическое заболевание встречается у женщин всех возрастов, в том числе у маленьких девочек. Оно проявляется циклическими кровотечениями, болями в области живота, общим недомоганием. Саркома трудно диагностируется на начальных этапах развития. Ответ на вопрос о полном выздоровлении зависит от стадии патологического процесса, возраста пациентки и состояния ее здоровья. Все формы заболевания характеризуются высокой степенью злокачественности. Поэтому они тяжело поддаются лечению.
Формы саркомы матки
В зависимости от места локализации злокачественных клеток выделяют следующие формы заболевания:
- Леймиосаркома — это самая агрессивная опухоль, которая может достигать в диаметре 5 см. Она формируется исключительно в мягких тканях миометрия.
- Эндометриальная стромальная саркома развивается в соединительной опорной структуре матки, встречается крайне редко (всего 1 % от всех случаев злокачественных поражений). Выделяют две категории опухолей: некачественная и недифференцированная. В первом случае новообразование практически безопасно для жизни, медленно прогрессирует. сопровождается плохим самочувствием, что отражается на состоянии больной.
- Карциносаркома формируется в эндометрии.
Многие путают два заболевания: саркома матки и рак. На самом деле это совершенно разные патологии. Раковые опухоли формируются из элементов эпителия, а саркомы поражают только соединительные ткани.
Причины онкологического заболевания
Саркома матки относится к патологиям сложной этиологии. Ученые выдвигают несколько версий, объясняющих ее происхождение. Большинство из них уверено, что заболевание развивается под воздействием целой группы факторов. Это может быть сбой в гормональной системе или многочисленные травмы тела матки, неудачная полостная операция, аборт или любые другие вмешательства.
Заболевание также возникает на фоне проблем эмбрионального развития. Не менее опасным фактором является патологическое разрастание тканей эндометрия. К развитию патологии иногда приводит неправильное заживление места удаление полипа или сращивание нескольких образований. Нейроэндокринные расстройства — это еще одна причина саркомы. Существенная роль в предрасполагающих факторах отводится вредным привычкам, злоупотреблению лекарственными средствами. Врачей должно насторожить и резкое прекращение овуляции.
Кто входит в группу риска?
Гинекологи стараются обратить внимание женщин на профилактику саркомы, поскольку полностью вылечить данную патологию удается крайне редко. В первую очередь она показана тем, кто входит в так называемую группу риска. Это женщины:
- болеющие поликистозом яичников (заболевание провоцирует гормональный дисбаланс);
- страдающие от онкологического поражения молочной железы;
- никогда не рожавшие;
- пережившие позднее наступление менопаузы (климакс после 50-летнего рубежа).
Огромная роль в этом вопросе принадлежит наследственной предрасположенности. За состоянием здоровья с особым вниманием рекомендуется следить женщинам после 40 лет, у близких родственников которых были диагностированы опухолевые заболевания, в том числе саркома матки.
Симптомы и признаки болезни
Очень часто саркому называют немой патологией, поскольку явные ее признаки на начальном этапе развития отсутствуют. Женщины не спешат обращаться за помощью к врачу, воспринимая ухудшение состояния за стресс или менее серьезные болезни. Даже на поздних стадиях саркома может не проявляться характерными симптомами, продолжая увеличиваться в размерах или маскироваться под фибромиомой.
По мере прогрессирования заболевания и в зависимости от конкретной локализации патологического процесса отмечается нарушение менструального цикла. Женщины жалуются на появление болей в нижней части живота, обильных выделений с гнилостным запахом. Также пропадает аппетит, кожа приобретает желтоватый оттенок. В анализах крови отчетливо прослеживаются изменения.
Поздние проявления саркомы приводят к анемии, постоянной слабости и асциту. Вследствие метастазирования в легкие развивается плеврит, а в печень — желтуха. Проникновение злокачественных клеток в позвоночник сопровождается появлением болей в различных его отделах.
Часто при гинекологическом обследовании в целях профилактики врачи ставят диагноз «саркома матки». Признаки, указывающие на начало патологического процесса, могут отсутствовать. Подобное стечение обстоятельств считается удачным, поскольку своевременное лечение в разы увеличивает шансы на положительный исход. Гинекологи регулярно напоминают о важности периодических обследований женщин после 40 лет, особенно до начала менопаузы.
Этапы развития саркомы
Заболевание характеризуется медленным развитием.
- На начальной этапе саркома представляет небольшую по размерам опухоль. Она может быть ограничена слизистым или мышечным слоем.
- На второй стадии опухоль увеличивается в размерах, но за пределы тела матки не выходит. Также происходит частичная инфильтрация органа.
- На третьем этапе новообразование прорастает в тело матки, но остается в пределах малого таза. Иногда наблюдается метастазирование в яичники, регионарные лимфоузлы. На этой стадии заболевание саркома матки начинает проявляться характерными симптомами, если они до этого момента отсутствовали.
- Четвертая стадия — это период и образования метастазов. Вторичные очаги поражения распространяются на любые системы внутренних органов, затрагивая легкие и костный мозг.
Методы диагностики
Выявление саркомы на начальных этапах часто затруднено из-за отсутствия явных симптомов. На первичной консультации у гинеколога выясняется анамнез и сопутствующие данные о случаях онкологических патологий у ближайших родственников. Гинекологический осмотр позволяет выявить изменения в окрасе шейки матки, обнаружить признаки новообразования. Затем назначается ряд лабораторных и аппаратных тестов (анализ крови, КТ, МРТ, гистероскопия и УЗИ внутренних органов).
Дифференциальная диагностика саркомы матки позволяет исключить заболевания со схожей клинической картиной. К их числу можно отнести образования половых органов, полипы эндометрия. Подтверждение окончательного диагноза невозможно без биопсии. Во время этой процедуры в лабораторных условиях исследуются ткани опухоли.
Метастазы при саркоме
Новообразование может рассеивать метастазы вместе с током крови, а также врастать в смежные органы. Как происходит процесс распространения злокачественных элементов? Саркома выбрасывает свои частицы в кровь, откуда они проникают в дыхательную и костную системы, наружные половые органы. При этом чаще всего поражение затрагивает левую сторону легких. Злокачественные клетки часто проникают в придатки. Такое осложнение обычно встречается при диагнозе «эндометриальная саркома матки». Метастазы быстро мигрируют по всему организму, что может стать причиной скорого летального исхода.
Варианты лечения
В медицинской практике используется несколько методов лечения саркомы матки. Чаще всего больным предлагают комбинированный вариант, который включает в себя хирургическое вмешательство и химиолучевую терапию. Операцию проводят только на начальных этапах патологического процесса. Она позволяет определить стадию болезни и провести удаление новообразования. Объем вмешательства зависит от места локализации опухоли и ее размеров. В лучшем случае удаляют матку с придатками, а в худшем — все смежные органы. При запущенных случаях только одного хирургического вмешательства будет недостаточно. Что касается вопроса лучевой терапии, сегодня это один из самых эффективных вариантов борьбы с заболеванием саркома матки. Прогноз и в этом случае может оказаться неутешительным. Ее назначают с целью уничтожения рассеянных раковых клеток.
Химиотерапия
Курсы химиотерапии при саркоме матки предполагают использование антрациклинов («Идарубицин», «Доскорубицин», «Эпирубицин»). Это так называемые В настоящее время специалисты активно изучают воздействие препарата «Ифосфамида», его применение как в монотерапии, так и в сочетании с другими медикаментами. При химиотерапии положительная динамика наблюдается у 30 % больных.
Использование комбинированного лечения намного эффективнее, но оно обладает рядом побочных явлений. Положительная динамика наблюдается от сочетанной терапии «Доцетакселом» и «Гемцитабином». Ее обычно используют повторно при рецидивах.
Какие еще препараты применяют при диагнозе «саркома матки»? Лечение гормональными средствами оправдано только при невысокой степени озлокачествления новообразовани.
Прогноз
Какой прогноз имеет саркома матки? Фото пациенток, которым удалось пережить это коварное заболевание, внушают надежду. Однако в большинстве случаев исход патологии неблагоприятный, высока вероятность рецидивов. Что говорит об этом статистика?
При своевременном диагностировании опухоли и проведении операции вероятность рецидива равняется 65 %. В случае выявления саркомы на поздних стадиях шансы на повторное развитие патологического процесса составляют 90 %. Как правило, продолжительность жизни пациентки после хирургического вмешательства составляет 2 года. Статистика подтверждает, что пятилетняя выживаемость после лечения саркомы наблюдается только в 40 % случаев.
В зависимости от стадии болезни эта картина может выглядеть следующим образом:
- первая стадия — 47 %;
- вторая стадия — 44 %;
- третья стадия — 40 %;
- четвертая стадия — 10 %.
Однако это всего лишь данные исследования, во время которого ученые фиксировали случаи благоприятного исхода после лечения заболевания саркома матки. Сколько живут пациентки с таким диагнозом, сказать трудно. При ответе на этот вопрос необходимо знать стадию заболевания, проведенное лечение, случаи рецидива. Благоприятным течением характеризуются только те саркомы, которые формируются из фиброматозных узлов. И в этом случае требуется своевременная диагностика и лечение.
Меры профилактики
Как предупредить развитие этого опасного заболевания? В первую очередь специалисты рекомендуют ежегодно проходить гинекологический осмотр. Также необходимо следовать предписаниям врача при лечении «женских» болезней, особенно касающихся нарушений гормонального фона. Особая роль в профилактике отводится вопросу беременности. Врачи не рекомендуют затягивать с планированием малыша. Если по каким-либо причинам вы не желаете примерить на себя роль матери, следует пользоваться средствами контрацепции и не допускать абортов. Нельзя не упомянуть о правильном питании. Рацион должен состоять преимущественно из свежих овощей и фруктов. А количество животных жиров лучше ограничить. Откажитесь от пагубных привычек, больше проводите времени на свежем воздухе и занимайтесь спортом.
Заключение
Внимание ученых и медиков до сих пор приковывает такое редкое заболевание, как саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге невозможно предугадать. Хотя саркома и является редким заболеванием, она входит в список агрессивных злокачественных новообразований. Даже при своевременном и грамотном лечении надеяться на положительную динамику не приходится. Патология может возникнуть у женщин всех возрастов. При появлении нетипичных симптомов и недомогания необходимо обратиться к врачу. Еще лучше ежегодно проходить профилактические осмотры. Будьте здоровы!