Цилиндрома околоушной слюнной железы лечение. Цилиндрома слюнных желез

18.07.2019

Опухоли слюнных желез – различные по своему морфологическому строению новообразования малых и больших слюнных желез. Доброкачественные опухоли слюнных желез развиваются медленно и практически не дают клинических проявлений; злокачественные новообразования отличаются быстрым ростом и метастазированием, вызывают боли, изъязвление кожи над опухолью, паралич лицевой мускулатуры. Диагностика опухолей слюнных желез включает УЗИ, сиалографию, сиалосцинтиграфию, биопсию слюнных желез с цитологическим и морфологическим исследованием. Опухоли слюнных желез подлежат лечению хирургическим путем или комбинированному лечению.

Общие сведения

Опухоли слюнных желез – доброкачественные, промежуточные и злокачественные новообразования, исходящие из малых или больших (околоушных, подчелюстных, подъязычных) слюнных желез или вторично поражающие их. Среди опухолевых процессов различных органов на долю опухолей слюнных желез приходится 0,5-1,5%. Опухоли слюнных желез могут развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто возникают в возрасте 40-60 лет, в два раза чаще у женщин. Склонность опухолей слюнных желез к малигнизации , местному рецидивированию и метастазированию обусловливают интерес к ним не только со стороны хирургической стоматологии , но и онкологии .

Причины опухолей слюнных желез

Причины появления опухолей слюнных желез до конца не выяснены. Предполагается возможная этиологическая связь опухолевых процессов с предшествующими травмами слюнных желез или их воспалением (сиаладенитами , эпидемическим паротитом), однако и то и другое в анамнезе пациентов прослеживается далеко не всегда. Существует мнение, что опухоли слюнных желез развиваются вследствие врожденных дистопий. Есть сообщения относительно возможной роли онкогенных вирусов (Эпштейна-Барр , цитомегаловируса , вируса герпеса) в возникновении опухолей слюнных желез.

Как и в случае с новообразованиями других локализаций, рассматривается этиологическая роль генных мутаций, гормональных факторов, неблагополучных воздействий внешней среды (чрезмерного ультрафиолетового облучения, частых рентгенологических исследований области головы и шеи, предшествующей терапии радиоактивным йодом по поводу гипертиреоза и пр.), курения. Высказывается мнение о возможных алиментарных факторах риска (высоком содержании холестерина в пище, недостатке витаминов, свежих овощей и фруктов в рационе и пр.).

Принято считать, что к группам профессионального риска по развитию злокачественных опухолей слюнных желез относятся работники деревообрабатывающей, металлургической, химической промышленности, парикмахерских и салонов красоты ; производств, связанных с воздействием цементной пыли, керосина, компонентов никеля, свинца, хрома, кремния, асбеста и пр.

Классификация

На основании клинико-морфологических показателей все опухоли слюнных желез делятся на три группы: доброкачественные, местно-деструирующие и злокачественные. Группу доброкачественных опухолей слюнных желез составляют эпителиальные (аденолимфомы, аденомы, смешанные опухоли) и неэпителиальные (хондромы , гемангиомы , невриномы , фибромы, липомы) соединительнотканные новообразования.

Местнодеструирующие (промежуточные) опухоли слюнных желез представлены цилиндромами, ацинозноклеточными и мукоэпителиальными опухолями. К числу злокачественных опухолей слюнных желез относятся эпителиальные (карциномы), неэпителиальные (саркомы), малигнизированные и метастатические (вторичные).

Для стадирования рака больших слюнных желез используется следующая классификация по системе TNM.

Т0 – опухоль слюнной железы не выявляется
Т1 – опухоль диаметром до 2 см не распространяется за пределы слюнной железы
Т2 - опухоль диаметром до 4 см не распространяется за пределы слюнной железы
ТЗ - опухоль диаметром от 4 до 6 см не распространяется за пределы слюнной железы либо распространяется за пределы слюнной железы без поражения лицевого нерва
Т4 - опухоль слюнной железы диаметром более 6 см либо меньшего размера, но с распространением на основание черепа, лицевой нерв.
N0 – отсутствие метастазов в регионарные лимфоузлы
N1 – метастатическое поражение одного лимфоузла диаметром до 3 см
N2 – метастатическое поражение одного или нескольких лимфоузлов диаметром 3-6 см
N3 – метастатическое поражение одного или нескольких лимфоузлов диаметром более 6 см
М0 – отсутствие отдаленных метастазов
M1 – наличие отдаленных метастазов.

Симптомы опухолей слюнных желез

Доброкачественные опухоли слюнных желез

Наиболее частым представителем этой группы является смешанная опухоль слюнной железы или полиморфная аденома. Ее типичной локализацией служат околоушная, реже - подъязычная или поднижнечелюстная железа, малые слюнные железы щечной области. Опухоль растет медленно (многие годы), при этом может достигать значительных размеров и вызывать асимметрию лица. Полиморфная аденома не причиняет болевых ощущений, не вызывает пареза лицевого нерва . После удаления смешанная опухоль слюнной железы может рецидивировать; в 6% случаев возможна малигнизация.

Мономорфная аденома – доброкачественная эпителиальная опухоль слюнной железы; чаще развивается в выводных протоках желез. Клиническое течение аналогично полиморфной аденоме; диагноз обычно устанавливается после гистологического исследования удаленного новообразования. Характерной особенностью аденолимфомы является преимущественное поражение околоушной слюнной железы с непременным развитием ее реактивного воспаления.

Доброкачественные соединительнотканные опухоли слюнных желез встречаются реже эпителиальных. В детском возрасте среди них преобладают ангиомы (лимфангиомы, гемангиомы); невриномы и липомы могут возникать в любом возрасте. Неврогенные опухоли чаще возникают в околоушной слюнной железе, исходя из ветвей лицевого нерва. По клинико-морфологическим признакам ничем не отличаются от аналогичных опухолей других локализаций. Опухоли, прилежащие к глоточному отростку околоушной слюнной железы, могут вызывать дисфагию, оталгию, тризм.

Промежуточные опухоли слюнных желез

Цилиндромы, мукоэпидермоидные (мукоэпителиальные) и ацинозноклеточные опухоли слюнных желез характеризуются инфильтративным, местно-деструирующим ростом, поэтому относятся к новообразованиям промежуточного типа. Цилиндромы поражают преимущественно малые слюнные железы; другие опухоли - околоушные железы.

Обычно развиваются медленно, однако при определенных условиях приобретают все черты злокачественных опухолей – быстрый инвазивный рост, склонность к рецидивам, метастазирование в легкие и кости.

Злокачественные опухоли слюнных желез

Могут возникать как первично, так и в результате малигнизации доброкачественных и промежуточных опухолей слюнных желез.

Карциномы и саркомы слюнных желез быстро увеличиваются в размерах, инфильтрируют окружающие мягкие ткани (кожу, слизистую оболочку, мышцы). Кожа над опухолью может быть гиперемирована и изъязвлена. Характерными признаками являются боли, парез лицевого нерва, контрактуры жевательных мышц, увеличение регионарных лимфоузлов, наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

Основу диагностики опухолей слюнных желез составляет комплекс клинических и инструментальных данных. При первичном осмотре пациента стоматологом или онкологом производится анализ жалоб, осмотр лица и полости рта, пальпация слюнных желез и лимфатических узлов. При этом особое внимание обращается на локализацию, форму, консистенцию, размеры, контуры, болезненность опухоли слюнных желез, амплитуду открывания рта, заинтересованность лицевого нерва.

Для распознавания опухолевых и неопухолевых поражений слюнных желез проводится дополнительная инструментальная диагностика – рентгенография черепа , УЗИ слюнных желез , интраоперационного гистологического исследования для решения вопроса о характере образования и адекватности объема операции.

Удаление опухолей околоушных слюнных желез связано с опасностью повреждения лицевого нерва, поэтому требует тщательного визуального контроля. Послеоперационными осложнениями могут служить парез или паралич мимических мышц, образование послеоперационных слюнных свищей.

При раке слюнных желез в большинстве случаев показано комбинированное лечение – предоперационная лучевая терапия с последующим хирургическим лечением в объеме субтотальной резекции или экстирпации слюнных желез с лимфаденэктомией и фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи. Химиотерапия при злокачественных опухолях слюнных желез не находит широкого применения ввиду своей малой эффективности.

Прогноз

Хирургическое лечение доброкачественных опухолей слюнных желез дает хорошие отдаленные результаты. Частота рецидивов составляет от 1,5 до 35%. Течение злокачественных опухолей слюнных желез неблагоприятное. Полное излечение достигается в 20-25% случаев; рецидивы возникают у 45% пациентов; метастазы выявляются почти в половине случаев. Наиболее агрессивное течение отмечается при раке подчелюстных желез.

Раком слюнной железы называют злокачественное новообразование, начинающее свой рост из клеток слюнных желез. Это заболевание составляет 1-2 % от всех онкологических заболеваний и может развиваться у людей разных возрастов, но в 70 % случаев выявляется у лиц старше 40-60 лет. В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, признаками, методами диагностики и лечения рака слюнных желез.

По некоторым данным статистики раковые опухоли почти в 60 % случаев растут из тканей околоушных желез, в 26 % – из желез твердого и мягкого неба, в 10 % – из поднижечелюстных желез, в 10 % – из мелких слюнных желез языка и щек. Ранее это заболевание выявлялось намного реже, но в последние годы количество больных с такими новообразованиями существенно возросло.

Раковые опухоли слюнных желез имеют плотную консистенцию, доставляют болезненные ощущения, прорастают в мягкие ткани и часто дают метастазы в легкие и кости. Иногда при их росте образуются свищи, из которых выделяется густой гной.

Причины

Ионизирующее излучение - главный фактор риска развития этой опухоли.

Пока точные причины развития раковых опухолей слюнных желез остаются малоизученными. Ученые не смогли выявить наследственной взаимосвязи, т. к. заболевание не наблюдается среди близких родственников больного. Удалось установить мутацию гена р53, которая при злокачественных новообразованиях способствует ускорению метастазирования.

Специалисты склоняются к мнению, что предрасполагающим фактором к развитию такой опухоли является ионизирующее излучение. Во время исследований было выявлено, что облученные жители Нагасаки и Хиросимы чаще заболевали этим опасным онкологическим недугом. Кроме этого, по данным статистики рак слюнных желез часто выявляется у людей, проходивших курс радиолучевой терапии для лечения .

Существует мнение, что провоцировать рост злокачественной опухоли в слюнных железах могут некоторые онкогенные вирусы (например, или ). Специалисты полагают, что появление раковой опухоли в таких случаях связано с развитием воспалительной реакции и лимфоэпителиальной пролиферации. Такие же изменения в тканях желез могут провоцироваться и другими воспалительными процессами, связанными с , или частыми травмами.

Ученые продолжают изучение причин развития раковых опухолей. Сейчас рассматриваются версии о возможной взаимосвязи роста таких новообразований с воздействием гормональных изменений, чрезмерной инсоляции, частых рентгенологических обследований шеи и головы, радиоактивного йода (применяемого для лечения ), курения, гиперхолестеринемии, гиповитаминозов и др.

Онкологи выделяют группы профессионального риска по возникновению рака слюнных желез. К таким лицам относят людей, работающих на следующих предприятиях:

деревообрабатывающих;
химических;
металлургических;
производствах, связанных с цементной пылью, компонентами никеля, кремния, хрома, свинца, асбеста и др.

Кроме этого, в группу риска попадают люди, работающие в химчистках, салонах красоты или парикмахерских.

Гистологические разновидности

В зависимости от гистологического строения новообразования существует достаточно обширное количество разновидностей раковых опухолей слюнных желез. Наиболее часто встречающимися из них являются:

плоскоклеточный рак – новообразование представляет собой скопление клеток плоского эпителия и роговых жемчужин;
цилиндроклеточный рак – новообразование представляет собой аденокарциному с аномальными железистыми ходами, имеющими просветы и внедряющиеся в них сосочковые выросты;
недифференцированный рак – новообразование формируется из разных структур, напоминающих по своему строению тяжи, альвеолы или балки.

Выделяют такие основные разновидности раковых новообразований слюнной железы:

эпителиальные опухоли – аденокистозная карцинома, аденокарцинома, мукоэпидермальная опухоль, недифференцированная карцинома, эпидермоидная карцинома;
неэпителиальные опухоли – саркомы;
новообразования, развивающиеся в полиморфной аденоме;
вторичные опухоли – метастазы из других органов.

Стадии рака слюнных желез

Для классификации ракового процесса в слюнных железах применяется общепринятая система TNM, в которой показатель Т указывает на размер новообразования, N – наличие или отсутствие метастазов, поражающих лимфатические узлы, М – наличие или отсутствие отдаленных метастазов в других органах.

Сокращенно классификация четырех стадий рака слюнных желез выглядит следующим образом (IV стадия подразделяется на три подстадии А, В и С):

I стадия (Т1N0М0) – новообразование размером до 2 см, не выходит за пределы железы, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
II стадия (Т2N0М0) – новообразование размером до 4 см, не поражает лимфатические узлы и не имеет отдаленных метастазов;
III стадия (Т3N0-1М0, или Т1N1М0, или Т2N1М0) – новообразование размером 4-6 см, может выходить за пределы железы, но не поражает VII нерв, возможно наличие метастазов (до 3 см) в одном из лимфатических узлов;
IVА подстадия (Т1-3N2М0 или Т4аN0-2М0) – характеризуется наличием новообразования размером более 6 см, оно выходит за пределы железы на костные ткани нижней челюсти и наружный слуховой проход, может поражать VII нерв, выявляются метастазы в лимфоузлах шеи (с обеих сторон) или один и более метастазов в лимфатических узлах со стороны поражения (размер до 6 см);
IVB подстадия (Т4В, любая NМ0, любая ТN3М0) – новообразование распространяется на крылонебное пространство, основание черепа и внутреннюю сонную артерию или в лимфатических узлах присутствуют метастазы (более 6 см), отдаленных метастазов нет;
IVС (любая Т любая NМ1) – выявляются отдаленные метастазы.

Симптомы

Одним из первых симптомов рака слюнной железы может стать необоснованная сухость во рту.

Выраженность симптомов при раке слюнной железы определяется стадией и типом новообразования. Обычно оно растет медленно и начинает давать о себе знать только при достижении крупных размеров.

На начальных стадиях практически все опухоли ничем не проявляют себя. Иногда больной может отмечать необоснованную сухость во рту или обильное слюноотделение. Как правило, такие симптомы никогда не ассоциируются с онкопатологией и человек не обращается к врачу.

По мере прогрессирования ракового процесса у больного появляются жалобы на формирование медленно нарастающей припухлости на щеке. Она может прощупываться с внешней стороны щеки или ощущаться языком над зубами. Ее появление сопровождается онемением в области роста или болью, иррадиирующей в шею или ухо.

При пальпации опухоли выявляются такие признаки:

новообразование имеет округлую или овальную форму;
при ощупывании появляется несильная боль;
поверхность новообразования гладкая или с бугорками;
консистенция новообразования плотноэластическая.

При распространении новообразования на лицевые нервы у больного ограничивается подвижность мышц лица (со стороны поражения), а впоследствии может развиваться их паралич. Такое проявление рака слюнной железы иногда путается врачами с , и они назначают своим пациентам физиотерапевтические процедуры (в т. ч. и тепловые). Такие ошибки в диагностике и лечении приводят к более быстрому распространению раковой опухоли, т. к. при злокачественных новообразованиях любые прогревания абсолютно противопоказаны.

По мере прогрессирования онкопроцесса боли усиливаются и дополняются теми или иными симптомами:

тяжесть в ухе (со стороны поражения);
признаки гнойного отита;
снижение (или утрата) слуха;
спазмы жевательных мышц.

Все вышеописанные симптомы являются общими для разных злокачественных новообразований слюнных желез и характер проявлений при тех или иных разновидностях рака во многом зависит от гистологического типа опухоли.

Аденокистозная карцинома и цилиндромы

Такие раковые опухоли представляют собой небольшое болезненное новообразование темного цвета. Они локализуются в малых слюнных железах или в околоушной железе. При их появлении у больного нарушается аппетит, развивается гиперсаливация и насморк, появляются признаки ухудшения слуха. Во время сна наблюдается храп.

Плоскоклеточная опухоль

При росте такой раковой опухоли у больного поражаются лицевые нервы и появляются спазмы в жевательных мышцах. При отсутствии лечения новообразование метастазирует в лимфатические узлы.

Карцинома

Если карцинома протекает как смешанная опухоль, то у больного появляются следующие ее признаки:

повышение температуры тела;
наличие уплотнения в околоушной или подчелюстной железе;
боль при прощупывании новообразования;
поражение лицевых нервов;
увеличение близлежащих лимфатических узлов.

Мукоэпидермоидная опухоль

Такие опухоли чаще выявляются у женщин 40-60 лет. Новообразования являются неподвижными и плотными, проявляются болями, а после травмирования могут изъязвляться, образовывая свищи с гнойным содержимым.

Саркома

Такие опухоли слюнных желез выявляются редко. Новообразование формируется в строме желез, сосудах или мышцах. Выделяют такие разновидности сарком:

хондросаркомы,
ретикулосаркомы,
рабдомиосаркомы,
гемангиоперицитомы,
лимфосаркомы,
веретеноклеточные саркомы.

Лимфо- и ретикулосаркомы имеют нечеткие очертания и эластичную консистенцию. Они быстро растут и распространяются на соседние ткани в виде узлов. Такие новообразования более склонны к регионарному метастазированию в лимфоузлы и редко дают отдаленные метастазы. Как правило, близлежащие костные ткани не поражаются.

Веретено-, хондро- и рабдомиосаркомы выглядят как плотные узлы с четкими границами. Они быстро растут, изъязвляются и разрушают окружающие ткани (особенно костную). Часто дают обширные метастазы, которые распространяются с током крови.

Гемангиоперицитомы встречаются очень редко.

Диагностика

Заподозрить развитие опухоли слюнных желез возможно по данным опроса и осмотра больного. Для постановки точного диагноза и определения злокачественности новообразования врач назначает пациенту следующие методики обследования:

УЗИ слюнных желез;
цитологическое исследование мазка;
биопсия с последующим гистологическим анализом;
ортопантомография;
сиалоаденография (рентгенография слюнной железы после введения йодсодержащего контрастного препарата);
сиалосцинтиграфия;
КТ слюнных желез;
рентгенография нижней челюсти черепа;
радиоизотопное исследование.

Для выявления метастазов применяется УЗИ лимфоузлов, рентгенография или МРТ.

Дифференциальная диагностика раковых опухолей слюнных желез проводится со следующими заболеваниями:

доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез;
лимфаденит;
актиномикоз;
сиалолитиаз;

Наиболее показательными и информативными являются такие методы обследования, как гистологический анализ после биопсии тканей новообразования и КТ.

Лечение

План лечения рака слюнной железы составляется с учетом стадии опухолевого процесса и гистологического вида новообразования. Как правило, для борьбы с опухолью используется комбинация различных методик.

Хирургическое лечение

В зависимости от стадии болезни, при раке слюнной железы проводят полное или частичное удаление этого органа.

В большинстве случаев перед проведением хирургического вмешательства больному для предоперационной подготовки назначается телегамма-терапия (облучение с суммарной дозой 45-60 Гр). Такая методика позволяет уменьшить размеры новообразования. При наличии метастазов в лимфоузлах выполняется и их предоперационное облучение. Хирургическое вмешательство после подготовительной радиолучевой терапии выполняется примерно через 3 или 4 недели.

При I-II стадии ракового процесса может проводиться субтотальная резекция слюнной железы, а в остальных случаях показана ее экстирпация. Если в лимфатических узлах выявляются раковые клетки, то операция дополняется лимфодиссекцией. При локализации новообразования в поднижнечелюстной железе экстирпация дополняется фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи.

Хирургическое иссечение опухолей околоушных желез всегда сопряжено с риском повреждения лицевого нерва. Именно поэтому проведение таких вмешательств всегда требует детального визуального контроля. При неудачном проведении операции у больного могут появляться следующие осложнения:

формирование послеоперационных свищей в слюнных железах;
парез или паралич мимических мышц.

Именно поэтому при удалении раковой опухоли околоушной железы рекомендуется отдавать предпочтение такой высокоточной методике, как гамма-нож. Такая операция подразумевает прицельное выжигание тканей новообразования пучком рентгеновских лучей. Для расчета их мощности и направления используется компьютерная техника, а процесс вмешательства находится под постоянным визуальным мониторингом. Новообразование при использовании этой методики удаляется за несколько сеансов.

Многие операции по удалению слюнных желез, пораженных опухолью, приводят к образованию весомых косметических дефектов, которые негативно сказываются на психоэмоциональном состоянии больного. Для устранения таких последствий при благоприятном исходе лечения пациенту рекомендуется выполнение пластической операции.

При запущенном раковом процессе опухоль слюнной железы может быть неоперабельной.

Радиолучевая терапия

Облучение после выполнения хирургической операции по удалению опухоли слюнной железы назначается в следующих случаях:

выход новообразования за границы железы;
прорастание новообразования в лимфатические или кровеносные сосуды;
рецидивированная опухоль;
наличие метастазов в лимфатических узлах.

Как самостоятельный метод лечения облучение при раке слюнной железы применяется только при неоперабельных стадиях опухолевого процесса.

После курсов радиолучевой терапии могут появляться такие побочные эффекты:

покраснение кожи;
появление на поверхности кожи пузырей;
сухость во рту.

Химиотерапия

Химиотерапия для борьбы с раком слюнной железы назначается нечасто и применяется только в комплексе с радиолучевым лечением. Схемы назначения цитостатиков в таких случаях могут быть различными, но обычно эти препараты назначаются в таком сочетании:

Цисплатин и Доксорубицин;
Карбоплатин и Паклитаксел;
Флуороурацил и Цисплатин.

Препараты для химиотерапии могут приниматься в виде таблеток или внутривенных вливаний. Их прием почти всегда вызывает выраженную слабость, облысение, нарушения пищеварения, анемию и другие неприятные осложнения. Именно поэтому параллельно с цитостатиками рекомендуется прием витаминных препаратов, гепатопротекторов и ряда симптоматических средств, определяемого состоянием больного.

Прогнозы

Прогноз при раке слюнной железы часто бывает неблагоприятным. Его характер во многом зависит от стадии онкопроцесса, расположения и типа опухоли.

По некоторым данным статистики после проведенного лечения 15-летняя выживаемость составляет:

при низкодифференцированных опухолях – всего 3 %;
при умеренно дифференцированных – около 32 %;
при высокодифференцированных – около 54 %.

Другие статистические данные указывают на то, что успешное излечение этого ракового заболевания наблюдается в 20-25 % случаев, метастазирование происходит почти у 50 % пациентов, а рецидивы рака слюнной железы – у 45 % больных.

К какому врачу обратиться

При появлении необоснованной сухости во рту, повышенного слюноотделения, припухлости или болей в щеке или в полости рта необходимо обратиться к стоматологу или онкологу. Для точной постановки диагноза врач назначит больному проведение УЗИ слюнных желез, цитологического исследования мазка, ортопантомографии, сиалоаденографии, сиалосцинтиграфии, биопсии с последующим гистологическим анализом, КТ или МРТ.

Рак слюнных желез является опасным и малоизученным онкологическим заболеванием и на своих начальных стадиях протекает практически бессимптомно. Такое течение недуга нередко приводит к появлению метастазов, и болезнь сложнее поддается лечению. Для борьбы с подобными злокачественными новообразованиями применяется комбинация нескольких методик. В зависимости от стадии онкопроцесса в план лечения могу включаться различные хирургические способы, пред- и послеоперационное облучение и химиотерапия (в некоторых случаях).

До настоящего времени наиболее распространенной является Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (серия № 7 от 1972 г.) (Пачес А. И., 1983).

I. Эпителиальные опухоли.

A. Аденома:

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).

2. Мономорфные аденомы: а) аденолимфома; б) оксифильная аденома; в) другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

B. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли.

IV. Сходные опухолеподобные поражения - доброкачественное лимфоэпителиальное поражение, сиалоз, онкоцитоз.

Опухоли слюнных желез чаще встречаются в околоушных слюнных железах, потом в малых слюнных железах и затем в подчелюстных слюнных железах.

Возникновение опухоли обычно проходит незаметно для больного.

Доброкачественные опухоли желез протекают некоторое время бессимптомно, характеризуются медленным ростом. Поэтому могут достигать больших размеров, прежде чем больные обращаются к врачу. Функция слюноотделения, как правило, не нарушена.

При поражении околоушных слюнных желез, особенно при поверхностном расположении опухоли, определяется асимметрия лица за счет припухлости мягких тканей. При локализации ее в глоточном отростке железы внешних изменений не определяется, однако при осмотре зева можно увидеть выбухание боковой стенки глотки на стороне патологического процесса. Пальпаторно можно определить новообразование с четкими границами, округлой формы плотноэластичной консистенции (при полиморфной аденоме может быть бугристое), с окружающими мягкими тканями не спаянное, пальпация болезненности не вызывает.

Если поражаются малые слюнные железы (чаще в области твердого и мягкого нёба), удается визуально определить новообразование округлой формы, слизистая оболочка над которым, обычно не изменена. Хотя иногда она может травмироваться, воспаляться и в этом случае четкая клиническая картина процесса стирается.

При поражении подчелюстных слюнных желез определяется увеличение и уплотнение ткани железы, пропальпировать опухоль удается не всегда.

Дифференциальную диагностику следует проводить между доброкачественными и злокачественными опухолями слюнных желез, а также с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину с опухолями (хронические сиалоадениты, лимфадениты, сиалозы, кисты слюнных желез и др.). С этой целью, помимо оценки анамнестических и клинических данных, используют дополнительные методы исследования, можно провести ультразвуковое исследование (УЗИ), сиалосцинтиграфию, сиалографию, компьютерную сиалотомографию, ядерно- магнитный резонанс, аспирационную и пункционную биопсию, тепло- видеографию, реографию, допплерографию, сцинтиграфию, эхографию.

Ультразвуковое исследование позволяет оценить структуру опухолевой ткани, соотношение ее с окружающими тканями, увидеть оболочку опухоли, при кистах слюнных желез - просвет кисты.

Сиалосцинтиграфия показывает понижение интенсивности накопления радиоизотопов в области опухоли, нарушение функции слюноотделения.

Сиалография при доброкачественных опухолях слюнных желез дает возможность увидеть оттеснение контрастированных протоков слюнной железы, которые расходятся, обрисовывая округлый контур.

При злокачественных опухолях на сиалограммах определяется прерывание контрастированных протоков на границе с опухолью, иногда контраст проникает в опухоль и тогда можно увидеть пятна неправильной формы, не имеющие связи с протоками.

Дифференциальная диагностика между доброкачественными опухолями окончательно возможна при гистологическом исследовании.

Лечение доброкачественных опухолей слюнных желез - хирургическое.

Полиморфная аденома занимает особое место между доброкачественными опухолями; полагают, что для нее характерен мультицентричный рост, т. е. уже первично имеются множественные центры развития. Известно также, что оболочка может не полностью покрывать опухоль. Видимо, этими факторами объясняется рецидивирование, которое наблюдается при этой опухоли.

Лечение хирургическое: при локализации опухоли в околоушной слюнной железе производят удаление опухоли с прилежащей к оболочке тканью железы и с сохранением ветвей лицевого нерва. При повреждении оболочки опухоли во время операции назначают послеоперационную телегамматерапию. Если происходит рецидив заболевания, то производят тотальную экстирпацию слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва.

При локализации в других слюнных железах опухоль удаляют вместе с железой.

Мономорфные аденомы клинически протекают очень сходно, различия могут быть выявлены только при гистологическом исследовании; эти опухоли отличаются мономорфностью клеточного состава, опухоли высокодифференцированы. Аденолимфома имеет в основе лимфоидную строму, оксифильная аденома - эпителиальные клетки, расположенные солидными пластами, другие аденомы могут иметь тубулярный, трабекулярный и альвеолярный тип строения.

Лечение хирургическое: производят удаление опухоли с оболочкой по типу вылущивания, при локализации ее в околоушной слюнной железе. Если опухоль поражает другие слюнные железы, то она удаляется вместе с железой.

Мукоэпидермоидные опухоли состоят из эпидермоидных и слизеобразующих клеток, строма их аморфна, они бывают низкодифференцированными и высокодифференцированными. Опухоли характеризуются инфильтративным ростом, бывают случаи метастазирования в регионарные лимфатические узлы.

Лечение: высокодифференцированные мукоэпидермальные опухоли подлежат хирургическому лечению. Если поражена околоушная слюнная железа, то выполняется операция в объеме паротидэктомии с сохранением ветвей лицевого нерва. При поражении других слюнных желез опухоль удаляется вместе с железой.

Низкодифференцированные опухоли обычно лечатся комбинированным методом, в предоперационном периоде проводится дальнодистанционная телегамматерапия, при наличии метастазов облучаются регионарные лимфатические узлы. Операция заключается в удалении пораженной слюнной железы единым блоком с регионарными лимфатическими узлами.

Ацинозноклеточная опухоль состоит в основном из базофильных клеток, иногда встречаются светлые клетки. Как правило, опухоль имеет оболочку и с окружающими тканями не спаяна, но нередко появляются признаки инфильтративного роста, метастазирование не характерно.

Лечение хирургическое: опухоль удаляют с окружающими мягкими тканями при локализации ее в околоушной слюнной железе (с сохранением лицевого нерва), если она находится в других слюнных железах ее удаляют вместе с железой.

Неэпителиальные опухоли слюнных желез встречаются по данным А. И. Пачеса (1983) в 2,5 % случаев, среди них чаще других бывают гемангиомы, нейрофибромы и липомы.

Гемангиома, как и другие доброкачественные опухоли, отличается медленным ростом, пальпаторно определяется новообразование мягкоэластической консистенции, но не всегда удается проследить четкую границу. При надавливании опухоль может уменьшаться, затем возвращаться к прежним размерам. Иногда в опухоли находят флеболиты, которые на обзорных рентгенограммах и при ультразвуковом исследовании напоминают слюнные камни, уточнить диагноз можно с помощью сиалографии.

Нейрофиброма чаще встречается в околоушных слюнных железах, развивается преимущественно в области ветвей лицевого нерва, реже источником развития неврогенных опухолей лица являются другие соматические нервы или ветви вегетативной нервной системы. Растет медленно, без болевых ощущений, может иметь округлую или узловатую форму, плотноэластическую консистенцию, покрыта оболочкой: с окружающими тканями не спаяна.

Липома характеризуется бессимптомным течением, больные обращаются к врачу, когда опухоль вызывает деформацию контуров лица. При пальпации определяется образование мягкоэластической консистенции в оболочке, форма бывает различной (округлой, элипсоидной и т. п.), болевых ощущений не вызывает, легко смещается.

Лечение нейрофибромы и липомы хирургическое: при опухолях околоушных слюнных желез удаление производят методом вылущивания, при поражении других слюнных желез их удаляют вместе с железой.

Лечение гемангиом околоушных слюнных желез, в зависимости от распространенности опухолевого процесса, может быть консервативным (при наличии опухоли небольших размеров): обычно используют склерозирующую терапию (инъекции спирта, хининуретана), рентгенотерапию. Хирургическое лечение может заключаться в прошивании узлов или радикальном удалении в пределах видимо здоровых тканей; иногда удаляют всю железу, во всех случаях сохраняя ветви лицевого нерва.

Сосудистые опухоли других слюнных желез удаляют вместе с железой.

"Заболевания, повреждения и опухоли челюстно-лицевой области"

под ред. А.К. Иорданишвили

Опухоли возникают в околоушной железе (90%), затем в подчелюстной (5%) и подъязычной (0,1%); в малых слюнных железах органов ротовой полости они встречаются в 4,9%. Опухоли малых слюнных желез органов полости рта могут развиться в любой ее анатомической части, однако чаще они наблюдаются на твердом небе, на границе твердого и мягкого неба, на альвеолярных краях верхней челюсти. В области губ, полости носа и верхних дыхательных путей опухоли малых слюнных желез встречаются редко.

Опухоли слюнных желез чаще бывают доброкачественными, если таковыми считать так называемые смешанные опухоли. Злокачественные новообразования, по данным разных авторов, наблюдаются в 8-46%. Столь большая разница обусловлена тем обстоятельством, что исследователи придерживаются различных классификаций опухолей.

Среди новообразований слюнных желез чаще наблюдаются смешанные опухоли. По данным и наблюдениям многих авторов, которые располагают большим количеством наблюдений, видно, что в околоушной железе смешанные опухоли встречаются в 80- 90%. Большинством авторов выделены такие эпителиальные опухоли, как аденолимфома, мукоэпидермоидная опухоль, цилиндрома, описывавшиеся в прошлые годы под рубрикой смешанных опухолей. Выделены и изучены также различные виды соединительнотканных опухолей слюнных желез.

Чаще новообразования наблюдаются в возрасте от 30 до 60 лет. Несколько чаще опухоли слюнных желез, особенно доброкачественные, встречаются у женщин.

В околоушной железе опухолевые узлы чаще располагаются ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить также и из добавочной доли околоушной железы или, очень редко, из стенонова протока. В таких случаях они располагаются в толще щеки.

Опухоли слюнных желез локализуются, как правило, с одной стороны. Двустороннее расположение наблюдается очень редко и доказано только для аденолимфом и смешанных опухолей. Эти новообразования иногда могут быть первично множественными, что представляет большой интерес. Касается это преимущественно смешанных опухолей. Впервые Redon обнаружил в 22 из 85 удаленных целиком околоушных желез множественные опухолевые зачатки. Подобные же сообщения сделали Delarue и др. Они отмечают, что первичная множественность наблюдается в 48%. Однако многие исследователи первичную множественность опухолевых зачатков отрицают.

Злокачественные новообразования, развившиеся на почве превращения смешанных опухолей, как и всякий рак, обладают способностью метастазировать и чаще метастазируют в регионарные лимфатические узлы. Сами смешанные опухоли обычно не метастазируют, описываются лишь отдельные такие случаи. Для суждения по этому вопросу нужно четко разграничить вид новообразования.

Гистогенез и микроскопическое строение опухолей слюнных желез не могут считаться окончательно изученными. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является эпителий дифференцированной слюнной железы.

Эксперименты В. Е. Цымбала, в которых был использован метод изучения тканевых культур опухолей, показали, что смешанные опухоли являются производными эктодермального эпителия. Хрящевая и слизистая ткани, являющиеся по природе производными мезодермы, в смешанных опухолях слюнных желез представляют собой видоизмененную эпителиальную ткань. Такие мезодермоподобные структуры образуются под влиянием дегенеративных процессов эпителия и процессов приспособляемости его к среде. Подробнее о гистогенезе

Симптомы и клиническое течение. Течение опухолей слюнных желез крайне разнообразно и зависит от многих обстоятельств, но главным образом от вида новообразования, локализации, распространенности процесса.

Доброкачественные опухоли слюнных желез (соединительнотканные и эпителиальные) характеризуются безболезненным и медленным, иногда десятками лет, течением. Больные обычно обнаруживают опухоль сами, когда она достигает размеров 1,5-2 см. Опухоли, очень медленно увеличиваясь, иногда достигают колоссальной величины. Такие опухоли подвижны или их подвижность несколько ограничена, поверхность их гладкая или крупнобугристая, кожа над опухолью не изменена и свободно смещается. Консистенция чаще плотная, реже тугоэластическая. Поражение лицевого нерва, как правило, не наблюдается. Описаны единичные случаи врожденных опухолей.

В большинстве случаев обращение к врачу откладывается. Некоторые больные приходят немедленно. Появление болей или других ощущений в области опухоли, а также ускорение роста заставляют больных обращаться к врачу. Подробнее о симптомах опухолей слюнных желез

В диагностике опухолей слюнных желез основная проблема - это решение вопроса о злокачественности новообразования, так как в зависимости от вида опухоли осуществляется соответствующее лечение. Предоперационное заключение о доброкачественности или злокачественности опухоли, а также о том, является ли уплотнение новообразовательным процессом, обосновывается в настоящее время несколькими методами. По-прежнему наиболее достоверными являются результаты гистологического исследования. Однако они производятся только после удаления опухоли или во время операции путем срочного микроскопического исследования. Описаниедиагностики

Лечение опухолей слюнных желез может осуществляться тремя способами: оперативным, лучевым и комбинированным. Лучевое лечение, иногда используемое в качестве паллиативной меры и при отказе от операции, обычно является одним из этапов комбинированного метода. Ведущим методом лечения следует считать комбинированный. Выбор метода лечения производится на основании клинического течения новообразования и его морфологического строения. Описание всех способов лечение опухолей

Прогноз при доброкачественных опухолях слюнных желез, в том числе смешанных, в общем благоприятный. Почти все пациенты возвращаются к своим прежним занятиям. Часто парезы отдельных мимических мышц, сохраняющиеся в первые недели после операции, спустя 4-7 месяцев уменьшаются и исчезают.

Рецидивы после лечения смешанных опухолей околоушной слюнной железы наблюдаются, по данным различных авторов, от 1,5 до 35% случаев. Наступают они чаще в течение первых 2 лет.

Прогноз при мукоэпидермоидных опухолях и цилиндромах значительно хуже. Обусловлено это тем обстоятельством, что названные новообразования часто диагностируются как смешанные опухоли и лечатся, естественно, не радикально. Поэтому среди мукоэпидермоидных опухолей и цилиндром наблюдаются часто рецидивы (30-60%). При использовании современных методов терапии излечение составляет для мукоэпидермоидных опухолей 80-90%, для цилиндром 30-35%.

Прогноз при злокачественных новообразованиях слюнных желез, в том числе малигнизировавшихся смешанных опухолях, неблагоприятный. Излечение составляет 20-25% (по материалам различных авторов). Результаты лечения несколько улучшились после того, как начали применять комбинированный метод лечения и современные обоснованные комбинированные радикальные операции. Трудоспособность у некоторых больных через несколько месяцев восстанавливается, однако у многих она снижается из-за паралича мимических мышц и отека лица.

Новообразования слюнных желез встречаются в 1-2% наблюдений по отношению к общему количеству опухолей, возникающих у человека. Чаще опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%). Злокачественые новообразования наблюдаются в 10-46% случаев. Такая большая разница обусловлена тем, что исследователи придерживаются разных классификаций опухолей слюнных желез.

Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1.

Опухоли слюнных желез могут встречаться у пациентов в различном возрасте. Известны случаи обнаружения гемангиомы и саркомы околоушных слюнных желез у новорожденных. Описаны опухоли слюнных желез у престарелых лиц. Однако после 70 лет опухоли этой локализации встречаются редко. Наиболее часто новообразования слюнных желез появляются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Иногда продолжительность анамнеза установить сложно, т.к. нередко опухолевый процесс протекает десятилетиями, бессимптомно.

Среди мужчин и женщин опухоли слюнных желез встречаются примерно одинаково. Иногда преобладает тот или иной пол в зависимости от гистологической структуры новообразования.

Опухоли больших слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаясь справа и слева. Двустороннее поражение наблюдается редко, как правило, это аденолимфома и полиморфная аденома.

Новообразования слюнных желез могут быть поверхностными, либо находиться в глубине паренхимы железы. В околоушной слюнной железе опухолевые узлы чаще располагаются вне лицевого нерва, ближе к наружной поверхности. Новообразования могут исходить из добавочной доли околоушной слюнной железы. Добавочная доля, по данным ТВ. Золотаревой и Г.Н. Топорова (1968), встречается в 13 случаях из 50. Обнаруживают ее по ходу выводного протока железы. Очень редко новообразования могут исходить из стеновова протока. В таких случаях они находятся в толще щеки.

Опухоли подъязычных слюнных желез наблюдаются крайне редко. Злокачественные новообразования околоушных слюнных желез в результате инфильтративного характера роста могут прорастать лицевой нерв, вызывая парез или паралич его ветвей. Нередко такие опухоли прорастают в нижнюю челюсть, прежде всего ветвь и угол, сосцевидный отросток височной кос-j ти, распространяясь под основанием черепа, в ротовую полость. В поздних стадиях в опухолевый процесс вовлекается кожа боковых отделов лица.

Регионарными лимфатическими узлами для слюнных желез являются поверхностные и глубокие лимфоузлы шеи. Метастазы могут распространяться лимфогенно и гематогенно. Частота возникновения метастазов зависит от гистологической структуры опухоли.

Среди мелких слюнных желез наиболее часто поражаются опухолевыми процессами железы слизистой оболочки твердого, иногда мягкого неба.

Гистогенез опухолей слюнных желез до конца не изучен. Наибольшее число сторонников имеет эпителиальная теория происхождения новообразований. Многие исследователи считают, что источником развития всех компонентов опухоли является дифференцированный эпителий слюнной железы.

Наиболее часто в слюнных железах встречаются эпителиальные опухоли (90-95%). Среди соединительно-тканных опухолей слюнных желез наблюдаются доброкачественные и злокачественные новообразования.

Патогенез (что происходит?) во время Опухолей слюнных желез:

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует. Первая классификация опухолей слюнных желез появилась более 30 лет тому назад. С тех пор многие представления об опухолях слюнных желез изменились, описаны новые виды новообразований, расширились знания об их морфологии. Все это потребовало создания новой классификации. Международная гистологическая классификация ВОЗ № 7 с учетом клинико-морфологических показателей опухоли слюнных желез распределяет так:

Доброкачественные опухоли:

эпителиальные: полиморфная аденома, мономорфные аденомы (аденолимфома, оксифильная аденома и др.);

неэпителиальные: гемангиома, фиброма, невринома и др.;

Местнодестрирующие опухоли (промежуточная группа):

ацинозноклеточная опухоль.

Злокачественные опухоли:

эпителиальные: аденокарцинома, эпидермоидная карцино ма, недифференцированная карцинома, аденокистозная карци нома, мукоэпидермоидная опухоль;

злокачественные опухоли, развившиеся в полиморфной аденоме;

неэпителиальные опухоли (саркома);

вторичные (метастатические) опухоли.

Классификация приводится из монографии А.И. Пачеса (1983).

По предложению В.В. Паникаровского, наиболее полно изучившего морфологию опухолей слюнных желез, новообразования этой локализации классифицируются следующим образом (цит. в сокращенном виде по С.Л. Дарьяловой, 1972):

Доброкачественные: аденомы, аденолимфомы, папиллярные цистаденолимфомы. полиморфные аденомы (смешанные опухоли).

Промежуточные: мукоэпидермоидные опухоли, цилинд-ромы (аденокистозная карцинома).

Злокачественные: раки, саркомы.

Из сопоставления старой и новой классификаций видно, что некоторые виды опухолей перенесены из ряда промежуточных в злокачественные.

Симптомы Опухолей слюнных желез:

Встречается в 0,6% наблюдений. Обычно поражает околоушные слюнные железы. Состоит из мономорфных эпителиальных структур, напоминающих ткань железы. Характеризуется медленным ростом; опухолевый узел имеет упруго-эластическую консистенцию, гладкую поверхность, легко смещается, безболезненный. Опухоль имеет капсулу, отграничивающую ее от нормальной ткани железы.

Аденолимфома

Встречается в 1,7% наблюдений. Характеризуется медленным ростом. Безболезненна. Консистенция мягко-эластическая, поверхность гладкая, границы опухоли ровные, четкие. Опухоль имеет капсулу. Опухолевый узел состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани. Иногда содержит полости, и тогда говорят о цистаденолимфоме. Характерной особенностью таких опухолей является расположение их в толще железы, как правило, околоушной, под мочкой уха. Воспаление - почти обязательный спутник этих опухолей, поэтому подвижность их ограничена. На разрезе - ломкие, бледно-желтого цвета ткани, с мелкими кистами. Болеют преимущественно мужчины пожилого возраста.

Полиморфная аденома

Встречается в 60,3% наблюдений. В подавляющем числе случаев поражаются околоушные слюнные железы. Растут медленно, безболезненно. Могут достигать больших размеров. Несмотря на это пареза лицевого нерва не бывает. Консистенция опухоли плотная, поверхность бугристая. При поверхностном расположении опухоли под капсулой - подвижна. Полиморфные аденомы обладают рядом особенностей:

Могут быть первично множественными (мультицентри-ческий рост). Так, Редон в 1955 г. в 22 из 85 удаленных полностью околоушных слюнных железах обнаружил множественные опухолевые зачатки. По мнению некоторых исследователей, первичная множественность этих опухолей отмечается в 48% наблюдений.

Полиморфные аденомы имеют "неполноценную" капсулу, которая покрывает опухолевый узел не полностью. В тех участках, где капсула отсутствует, ткань опухоли прилежит непосредственно к паренхиме железы.

Имеют сложное микроскопическое строение. В состав узла входят ткани эпителиального и соединительно-тканного происхождения (эпителий + миксохондроподобные + костные структуры).

Возможна малигнизация (озлокачествление) в 5,8% (Пани-каровский В.В.). В этом случае опухоль приобретает все признаки, характерные для злокачественной опухоли: быстрый рост, ограничение, а затем исчезновение подвижности и четких контуров, появление болей. Типичным признаком озлокачествления полиморфной аденомы является парез лицевого нерва.

Промежуточные опухоли

Ацинозно-клеточная опухоль

Хорошо отграничена от окружающих тканей, но нередко проявляются признаки инфильтративного роста. Опухоли состоят из базофильных клеток, сходных с серозными клетками аци-нусов нормальной слюнной железы.

Злокачественные опухоли

Мукоэпидермоидная опухоль

Составляет 10,2%. Чаще выявляется у женщин в возрасте 40-60 лет. В 50% наблюдений встречается доброкачественное течение опухоли. Преобладает поражение околоушных слюнных желез. Клинически очень похожа на полиморфную аденому: имеет плотно-эластическую консистенцию, медленный рост.

Отличия: небольшой отек и фиксация кожи над опухолью, некоторое ограничение подвижности, отсутствие четкой границы. Злокачественные формы (50%) характеризуются болями, неподвижностью опухоли, плотностью. Иногда возникают очаги размягчения. После травмы возможно изъязвление. Бывают свищи с отделяемым, напоминающим густой гной. У 25% больных встречаются метастазы. Злокачественные варианты опухоли радиочувствительны доброкачественные радиорезистентны. После лечения часто возникают рецидивы. На разрезе - ткань гомогенной структуры серовато-белого цвета с полостями, заполнеными чаще всего гноем.

Цилиндрома

Встречается в 9,7%, по другим данным - в 13,1% наблюдений. Аденокистозные карциномы чаще поражают малые слюнные железы, но бывают и в больших - преимущественно в околоушной. Одинаково часто встречается у лиц обоего пола. Клиника очень вариабельна и зависит, в частности, от локализации опухоли. У некоторых больных протекает как полиморфная аденома.

Отличительные признаки: боли, парез или паралич лицевого нерва, малая подвижность опухолевого узла. Поверхность бугристая. Имеется псевдокапсула. Рост инфильтративный. На разрезе неотличима от саркомы. Регионарное метастазирование - в 8-9%. У 40-45% больных отдаленное метастазирование осуществляется гематогенным путем в легкие, кости скелета. Опухоль склонна к рецидивам.

Карциномы

Встречаются в 12-17% наблюдений. По морфологическим вариантам различают: плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), аденокарцинома и недифференцированный рак. В 21% случаев возникает в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Примерно 2/3 опухолей поражают большие слюнные железы. Анамнез, как правило, короткий из-за быстрого роста опухоли. Новообразование плотно, безболезненно, имеет нечеткие границы. В начальном периоде узел может быть подвижным, особенно при поверхностном расположении. Вследствие инфильтрации окружающих тканей подвижность постепенно теряется. Опухоль может спаиваться с кожей и тогда она приобретает красноватый цвет. Присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. В запущенных случаях поражаются близлежащие мышцы и кости, причем при вовлечении в опухолевый процесс жевательных мышц возникает контрактура. Метастазирование в регионарные лимфоузлы бывает у 40-50% больных. Иногда метастатические узлы увеличиваются в размерах быстрее первичной опухоли. Отдаленные метастазы возникают в легких, костях скелета. Макроскопически на разрезе опухолевый узел имеет однородный или слоистый рисунок, множественные мелкие или одиночные крупные кисты. Опухоль без четких границ переходит в здоровую ткань.

1719 0

Аденоидно-кистозная карцинома представляет собой злокачественную эпителиальную опухоль слюнных и слизистых желез с характерной криброзной структурой. Именно морфологическая структура опухоли в виде цилиндров явилась основанием для названия этой опухоли «цилиндрома», термина, предложенного Billroth в 1856 г. и употребляемого до настоящего времени.

Опухоль состоит из двух типов клеток: эпителиальных секреторных протоковых клеток и миоэпителиальных клеток, которые образуют мелкие протоковоподобные структуры или большие массы миоэпителиальных клеток создают вокруг кистозных полостей криброзные или кружевные участки. Происхождение этой формы карциномы связывают с вставочными протоками околоушной слюнной железы (СЖ) .

Цилиндроматозные структуры характерны для различных опухолей кожи, влагалища мочевого пузыря, бронхов, молочной железы, а также для плеоморфной аденомы СЖ. Ряд авторов полагает, что цилиндроматозные структуры в плеоморфной аденоме являются источником роста истинной цилиндромы. Базальноклеточная аденома также может служить источником роста цилиндромы при своем озлокачествлении. Опухоль в этом случае представлена железистыми, тяжистыми, базалоидными структурами.

В течение многих лет цилиндрому рассматривали как вариант плеоморфной аденомы, или как результат перерождения плеоморфной аденомы в цилиндрому, или как промежуточный вариант между доброкачественной и злокачественной опухолью. Многочисленные морфологические и клинические исследования, предпринятые в 70-80-е годы XX столетия, окончательно разрешили противоречия в оценке биологической сущности опухоли и позволили отнести цилиндрому к злокачественным новообразованиям . Термин «аденоидно-кистозная карцинома», отражающий злокачественную природу опухоли, был введен в 1954 г. Foote and Frazell и фигурирует в издании Международной гистологической классификации опухолей слюнных желез ВОЗ 2005 года.

Статистика

Аденоидно-кистозная карцинома среди всех опухолей СЖ составляет, по различным статистическим материалам, от 2 до 33%. На различия в частоте этих карцином влияет расположение опухоли. Наиболее часто аденоидно-кистозная карцинома (АКК) наблюдается среди опухолей малых слюнных желез (35-60%); на долю поднижнечелюстной СЖ приходится 15-31%, околоушной СЖ - 2-16%. По другим сообщениям, в процесс наиболее часто вовлекается околоушная, поднижнечелюстная и малые слюнные железы. Эта опухоль составляет 30% от всех новообразований малых СЖ. Среди локализаций АКК встречается в пара-назальном синусе, трахее, бронхах, гортани, в области губ, языка, полости рта, полости носа, верхнечелюстной пазухи и слезной железы.

Таблица 7.2. Частота и локализация аденоидно-кистозной карциномы слюнных желез

Локализация	Число больных
Локализация	Первичные	%	Рецидивы	%	Общее число	%
	Большие слюнные железы
Околоушная	72	74,2	25	25,8	97	71.3
Поднижнечелюстная	31	91,2	3	8,8	34	25,0
Подъязычная	3		2		5	3,7
Всего...	106		30		136
	(77,9%)		(22,1%)		(100%)
	Малые слюнные железы
Твердое нёбо	52		13		65
Верхнечелюстная пазуха	31		12		43
Решетчатая пазуха	8		-		8
Щека	14		3		17
Мягкоенёбо	3		1		4
Полостьноса	б		3		9
Носоглотка	2		-		2
Кореньязыка	12		5		17
Боковая стенка ротоглотки	4		-		4
Альвеолярный отросток верхней челюсти	8		5		13
Верхняя губа	1		1		2
Язык	4		-		4
Дно полости рта	5		-		5
Трахея			1		1
Слезная железа	2		1		3
Кожа	2		-		2
Всего...	154		45		199
	(77,4%)		(23,6%)		(100%)
Итого...	260		75		335

По нашим данным (табл. 7.2), среди всех эпителиальных опухолей СЖ АКК составила 18,1 %, среди злокачественных опухолей слюнных желез - 31,4%, среди эпителиальных злокачественных опухолей СЖ - 33,3%. Из 335 больных у 136 (40,6%) опухоль локализовалась в больших СЖ у 199 (59,4%) - в малых слюнных железах. Доля аденоидно-кистозной карциномы в группе больших СЖ оказалась в 3,3 раза меньше (19,5%), чем в группе малых СЖ (64,4%).

Наш материал подтверждает данные большинства исследователей о преимущественном поражении АКК малых слюнных желез (59,4%) в сравнении с большими СЖ (40,6%).

Среди больших СЖ поражение околоушной слюнной железы наблюдалось у 71,3% пациентов, поднижнечелюстной СЖ - у 25%, подъязычной СЖ - у 3,7% пациентов. Соотношение пациентов с поражением околоушной и поднижнечелюстной слюнной железы составило 2,8:1, околоушной и подъязычной СЖ - 19,4:1, поднижнечелюстной и подъязычной СЖ - 6,8:1.

Среди пациентов с поражением малых слюнных желез наибольшую группу составили лица с локализацией процесса в области твердого нёба (32,7%), затем - в убывающем порядке - полости носа и околоносовых пазух (30,5%), корня языка (8,5%), щеки (8,5%), альвеолярного отростка верхней челюсти (6,5%). Довольно редко АКК локализовалась в других отделах полости рта и ротоглотки, а также в трахее, слезной железе, коже.

Анализ распределения пациентов по полу и возрасту среди больных с локализацией процесса в больших и малых СЖ свидетельствует о преимущественном преобладании женщин в группе больших СЖ (соотношение - 2,1:1) и мужчин в группе малых слюнных желез (соотношение - 1,5:1). Таким образом, женщины преимущественно заболевали аденоидно-кистозной карциномой больших СЖ (соотношение - 1,2:1), мужчины - малых СЖ (соотношение - 2,7:1).

Средний возраст мужчин с АКК больших слюнных желез составляет 37,1 года, женщин - 51,2 года; с карциномой малых СЖ - 41,5 лет и 42,1 года соответственно. Таким образом, в группе больших СЖ заболевают женщины более старшего возраста, чем мужчины, а в группе малых слюнных желез средний возраст заболевших мужчин и женщин одинаковый. Однако мужчины с заболеванием больших СЖ моложе, а женщины старше, чем пациенты с заболеванием малых СЖ.

Пол и возраст пациентов влияют на течение заболевания. Наличие бессимптомно существующей опухоли в течение ряда лет не насторожило 42,8% женщин и 18,2% мужчин. Причем период до обращения к врачу среди этих лицу мужчин, в основном, колебался от 3 до 6 лет, в единичных случаях - до 16 лет, а у женщин - от 5 до 12 лет, в единичных случаях - до 20-30 лет.

Клинические проявления опухолевого процесса, характерные для этой морфологической формы опухоли слюнных желез имеют ряд общих черт и симптомокомплекс, характеризующий ту или иную локализацию опухоли. Так, общим для всех локализаций является наличие опухоли округлой или овальной формы, с гладкой или бугристой поверхностью, безболезненной или несколько болезненной при пальпации, плотноэластической консистенции, с инфильтративным ростом, интактной слизистой оболочкой над опухолью при локализиции в малых СЖ.

Биологической особенностью АКК является медленный рост опухоли, способность имитации доброкачественного опухолевого процесса в течение длительного времени и неожиданно быстрого прогрессирующего течения, рецидивирования после радикального лечения и гематогенного метастазирования. Все эти качества имеют яркую локализационную окраску.

В клинику с рецидивом аденоидно-кистозной карциномы обратились 22,1 % пациентов с опухолью в больших СЖ и 23,6% - с опухолью в малых слюнных железах. В литературе частоту рецидивирования описывают в диапазоне от 30 до 80% в зависимости от локализации опухоли.

Анализ клинических проявлений АКК позволяет определить ряд клинических факторов, указывающих на неблагоприятное течение заболевания и ухудшающих прогноз. К таким факторам относятся: локализация опухолевого процесса в малых СЖ и поднижнечелюстной СЖ большие размеры опухоли при коротком анамнезе, болевой синдром, паралич мимических мышц, наличие гематогенных метастазов.

Важнейшая характеристика опухолевого процесса - гистологическая структура АКК. Эпителиальные секреторные клетки и миоэпителиальные клетки составляют основу этой опухоли. Опухолевые миоэпителиальные клетки сходны с нормальными клетками вставочных протоков. Секреторные клетки - многогранной формы, недифференцированные, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Характерная только для аденоидно-кистозной карциномы строма представлена гиалинизированным, иногда миксоматозным веществом, формирует цилиндроподобные структуры, содержащие кистозные и железистоподобные пространства, окружающие клетки опухоли.

Аденоидно-кистозная карцинома не имеет хондроидных или миксохондроидных компонентов. Криброзные структуры могут чередоваться с солидными или кистозными областями. Трабекулы и столбики клеток в гиалиновой строме образуют овальные или круглые клеточные скопления, различные по размерам и форме. Криброзные структуры разрушаются, и мелкие группы клеток проникают в фиброзную или в фиброзно-гиалиновую строму. Характерные признаки АКК: способность к инвазивному росту, отсутствие капсулы опухоли, несмотря на четкую очерченность опухолевого узла, способность опухолевых клеток распространяться по периневральным пространствам.

Пери- и интраваскулярное распространение опухолевых клеток также не является редкостью. Архитектоника клеточных структур в некоторой степени может указывать на тип ткани, инфильтрируемой опухолью. Различные соотношения элементов строения карциномы легли в основу выделения трех основных морфологических типов опухоли: криброзного, солидного и смешанного. Изучение клинико-морфологических параллелей различных типов опухоли позволило выявить прогностически неблагоприятные гистологические признаки: преобладание солидного эпителиального компонента в опухоли, клеточная атипия и полиморфизм, очаги некроза в опухоли.

Криброзный вариант строения опухоли характеризуется мелкими миоэпителиальными клетками округлой или кубовидной формы с темноокрашенным ядром и скудной цитоплазмой. Митозы в клетках - редки. Различное число псевдокистозных и альвеолярных пространств окружают неправильной формы опухолевые массы клеток, формируя так называемые криброзные структуры, характеризующие эти опухоли. В просвете полостей содержится гомогенное гиалиновое вещество, дающее положительную PAS-реакцию.

Солидный вариант строения опухоли характеризуется преимущественным распространением в опухоли солидных образований, отсутствием кистозных или альвеолярных пространств. Смешанный вариант строения опухоли характеризуется сочетанием криброзных структур с солидными или кистозными областями.

А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

Рак слюнных желез является редким заболеванием и выявляется лишь у 1 процента пациентов от всех случаев онкологических болезней. Причиной развития патологии становится клеточная мутация. Согласно статистическим данным, местом локализации болезни в большинстве случаев становятся околоушные слюнные железы.

Что такое

Патологический процесс представляет собой онкологическое заболевание и характеризуется формированием опухолевых новообразований, развитие которых чаще всего происходит из мутированных клеток околоушных желез, в 25 процентах случаев – это мягкие небные ткани, а 20% составляют щеки, нижнечелюстные и подъязычные железы.

Внутри опухоли содержится плотная консистенция. Кроме того, новообразование имеет свойство к прорастанию в ткани и распространению метастазов на легкие и кости, что сопровождается болезненными ощущениями у пациента.

Чаще всего опухолевый процесс располагается на поверхности. Развитие новообразования происходит без поражения нерва. В околоушных железах оно начинает прорастать через лицевой нерв, на фоне чего не исключается паралич мышц лица.

Классификация

Злокачественные опухоли, поражающие слюнные железы, в зависимости от клеточного строения и места локализации очага поражения имеют несколько разновидностей рака:

Цилиндроклеточный. Характеризуется формированием просветов небольших размеров с разрастанием сосочковых наростов внутри.
Мономорфный. Образование железистообразной структуры происходит из клеток.
Недифференцированный. Опухоль представлена неоднородным строением, по внешнему виду напоминает тяжи, или альвеолы.
Карцинома базальноклеточного типа.
Аденокарцинома.
Цилиндрома или рак аденокистозной формы.
Аденолимфома. Опухолевое новообразование имеет округлую форму и четкие границы. Внутри опухоли содержится эластичная консистенция.
Плоскоклеточный. Для данного вида рак характерно скопление множества эпителиальных клеток.
Мукоэпидермоидный. Посредством патогенных клеток происходит формирование структур, имеющих множество полостей со слизистым содержимым.

Реже встречаются следующие виды рака слюнных желез:

доброкачественные опухоли (местнодестрирующие, эпителиальные и неэпителиальные);
злокачественные – саркома, аденокистозная карцинома, вторичное метастазирование и прочие.

Раковыми новообразованиями могут поражаться малые и большие железы:

язычные;
щечные;
околоушные;
подчелюстные;
молярные;
мягкого и твердого неба;
губные;
подъязычные.

В зависимости от степени развития патологического процесса заболевание проходит 4 основные стадии.

Первая

Опухолевое новообразование достигает в размерах до двух сантиметров и располагается в слюнной железе. Лимфатические узлы не повреждаются.

Вторая

Размер опухоли – 4 сантиметра, лимфоузлы также остаются не затронутыми.

Третья

Злокачественное образование имеет 6 см в диаметре и способны выходить за границы слюнных желез. Лимфатические узлы могут поражаться метастазами.

Четвертая

Имеет три подстадии:

А – опухоль распространяется на область нижней челюсти, может поражаться седьмой нерв и слуховой проход;
В – метастазирование возможно на сонную артерию и основание черепа, метастазы не выходят за пределы лимфоузлов;
С – опухолевое новообразование не покидает место локализации, при этом метастазы приобретают отдаленный характер и распространяются на остальные органы.

Чтобы точно выявить стадию и тип рака, необходимо пройти соответствующее диагностическое обследование.

Причины

До настоящего времени полностью изучить точные провоцирующие факторы развития раковой опухоли слюнных желез так и не удалось. Согласно мнению большинства ученых, наследственная связь не была выявлена, поскольку заболевание не было диагностировано у близких родственников пациента. Однако был установлен процесс мутации гена р53, способствовавшую более быстрому распространению метастазов.

Специалисты считают, что развитие такого новообразования возможно при ионизирующем излучении. В ходе проведения исследования удалось определить, что жители Хиросимы и Нагасаки, подвергшиеся облучению, в большей степени предрасположены к формированию опасных онкологических опухолей. Также удалось установить, что в большинстве случаев рак слюнной железы развивается в результате проведения радиолучевой терапии, используемой при лечении опухоли головы.

Кроме того, есть мнение, что злокачественная опухоль может быть спровоцирована онкогенными вирусами. В этом случае причиной болезни может стать лимфоэпителиальная пролиферация или воспалительная реакция. Подобные изменения могут возникнуть на фоне таких процессов, как частые травмы, эпидемический паротит или сиаладенит.

На данный момент также выдвигаются версии относительно факторов развития рака слюнных желез, среди которых выделяют:

злоупотребление курением;
гиповитаминоз;
гормональные нарушения;
частое проведение рентгенологического обследования;
воздействие радиоактивного йода, который используется для проведения терапевтических мероприятий при гипертиреозе.

Онкологами было установлено несколько групп профессионального риска развития рака. К ним относятся люди, чья деятельность связана с работой на химическом, деревообрабатывающем, металлургическом предприятии, а также в других сферах.

Вероятность формирования опухолевого новообразования возрастает и у лиц, работающих в салоне красоты, парикмахерской или в химчистке.

Симптомы

В зависимости от стадии раковой опухоли и ее типа симптоматика будет иметь различную выраженность. В большинстве случаев отмечается ее медленный рост и бессимптомность течения процесса. Признаки заболевания начинают проявляться, как правило, на более поздних этапах, когда опухолевое новообразование достигает внушительных размеров.

Для ранней стадии развития болезни характерно появление сухости в ротовой полости или, наоборот, сильное слюноотделение. Чаще всего подобные симптомы не связывают с онкологией, что не дает повода пациенту для обращения за медицинской помощью.

По мере того как раковый процесс прогрессирует, больной начинает жаловаться на отечность щеки. Опухоль прощупывается с внешней стороны или ощущается языком. При появлении припухлости человека беспокоит онемение и болезненность, распространяющаяся на ухо со стороны поражения или шею.

При прощупывании устанавливаются следующие признаки опухоли:

бугристая или гладкая поверхность;
плотная эластичная консистенция;
овальная или округлая форма новообразования.

Если новообразование поражает лицевой нерв, то наблюдается ограниченность подвижности мышц лица, что нередко приводит к параличу.

По мере развития патология может сопровождаться:

головными болями;
потерей или снижением слуха;
симптомами гнойного отита;
тяжестью в ухе.

Данные признаки относятся к общей категории, характерной для различных типов рака слюнных желез.

Плоскоклеточная опухоль

Формирование данного типа новообразования сопровождается поражением нерва лица и спазмами жевательных мышц. Если своевременно не принять меры по лечению, то возрастает риск поражения метастазами лимфоузлов.

Карцинома

При смешанной опухоли у пациента повышается температура тела, появляется болезненность во время прощупывания образования, стремительно теряется вес. Кроме того, не исключается появление уплотнений в области подчелюстной или околоушной желез.

Цилиндромы или аденокистозная карцинома

Опухоль имеет небольшие размеры и темный окрас. Местом локализации очага поражения становятся околоушные или малые слюнные железы. Процесс сопровождается потерей аппетита, насморком, снижением слуха и появлением храпа во время сна.

Мукоэпидермоидная опухоль

Новообразования такого вида чаще диагностируются у представительниц женского пола, достигших 40-60-летнего возраста. Опухоль неподвижна и имеет плотную консистенцию. Ее травмирование может привести к образованию язв и гнойных свищей.

Саркома

Опухоль выявляется в редких случаях. Формирование новообразования происходит в мышечных, железистых или сосудистых стромах.

Диагностика

Если есть подозрение на развитие опухолевого процесса, то специалист в первую очередь осматривает ротовую полость пациента, прощупывает шейные лимфатические узлы и железы и опрашивает больного.

Обследование, необходимое для подтверждения диагноза, включает проведение:

лабораторного анализа кровяной жидкости;
биопсии, суть которой заключается в заборе материала, чтобы установить стадию и вид патологии;
цитологического исследования;
ортопантомографии;
компьютерной томографии;
рентгенологического и ультразвукового исследования.

Стоить отметить, что при формировании опухоли доброкачественного характера накапливания радиоизотопов не наблюдается.

Проведение диагностического обследования необходимо для определения размеров, локализации, структуры опухолевого новообразования, а также степени поражения рядом расположенных органов и систем.

Окончательный диагноз ставится на основании полученных данных цитологического исследования и биопсии.

Лечение

Выбор метода проведения терапевтических мероприятий зависит от таких факторов, как стадия, тип и место локализации опухоли. В настоящее время для получения максимального эффекта в лечении рака первой и второй стадии используется оперативное вмешательство. В остальных случаях терапия включает только комбинированные методы лечения.

Хирургия

На ранних этапах развития патологии наиболее эффективным считается именно данный способ устранения опухоли. Так как хирургическое вмешательство подразумевает выполнение остаточно сложных манипуляций, то не исключается появление множества негативных последствий. Если наблюдается метастазирование в лимфатические узлы, то назначается лимфодесекция.

Химиотерапия

Данная методика применяется только вместе с лучевой терапией. В зависимости от сложности течения процесса схемы могут различаться, но чаще всего используют:

Паклитаксел совместно с Карбоплатином;
Цисплатин с Доксорубицином;
Флуороурацил с Цисплатином.

Лекарственные препараты могут применяться в виде инъекций и таблеток.

В дополнение пациенту прописывают прием витаминов, что позволяет восстанавливать и поддерживать иммунную систему, а также другие медикаментозные средства, исходя из общего состояния больного.

Лучевая терапия

Лечение проводится только после хирургического вмешательства в том случае, если:

рак имеет высокую стадию;
опухолевое новообразование выходит за границы желез;
болезнь рецидивирует;
отмечается распространение метастазов на лимфатические узлы.

Для облучения используется дозировка – не более 70 Гр.

Осложнения

Проведение операции может осложниться появлением кровотечения, травмированием лицевого нерва или формированием парезов и слюнного свища.

Последствия лучевой терапии при раке слюнной железы заключаются в появлении кожных пузырей, в развитии гиперемии и сухости в полости рта.

Прогноз

Исходя из определенных особенностей заболевания, прогноз жизни будет различным. Так, при формировании высокодифференцированного типа опухоли 15-летняя выживаемость возможна в 54 процентах случаев.

Если диагностируется умеренно дифференцированное новообразование, то человек выживает в течение этого времени в 32 процентах. Продолжительность жизни в течение 15 лет при наличии низкодифференцированной формы болезни отмечается лишь у 3% пациентов.

Профилактика

Чтобы предотвратить появление рака слюнных желез, необходимо соблюдать некоторые правила:

отказаться от курения;
по возможности не подвергать организм радиационному облучению;
регулярно осматривать ротовую полость и шею на наличие уплотнений и шишек;
постоянно проходить профосмотр у ларинголога и стоматолога для определения заболевания на ранней стадии развития.

Если в процессе пальпации обнаружено какое-либо изменение, необходимо сразу обращаться к специалисту.

Важно запомнить, что ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек способны снизить риск развития рака слюнной железы. Если избежать появления патологии не удалось, не стоит впадать в панику. Раннее диагностирование заболевания увеличивает все шансы на полное выздоровление.